Fetüs, Yenidoğan ve Doğum sonrası persistan fetal dolaşımlı olguların pulmoner vasküler ile sistemik vasküler yataklarındaki özellikler

Fetal dolaşımın özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Pulmoner vasküler direnç yüksektirB) Pulmoner kan akımı düşüktürC) Gaz alışverişi plasentadan olurD) Pulmoner vasküler rezistans gebelik süresi ile doğru orantılı olarak artarE) Sistemik vasküler rezistans düşüktür CEVAP: D Fetusta, akciğerler yerine gaz alışverişini sağlayan yapı plasentadır. Fetal dolaşımda pulmoner vasküler direnç (rezistans) yüksek iken sistemik … Devamını oku

Konjenital hepatik fibrozis

Geçirilmiş üst gastrointestinal sistem kanaması ve splenomegalisi olan 5 yaşındaki bir çocukta bakılan ultrasonografik incelemede her iki böbrekte multiple kistler görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? CEVAP: A GIS kanama gibi portal hipertansiyon bulguları olan bir hastada kistik böbrek hastalığıda görülüyorda akla muhakkak kongenital hepatik fibrozis gelmelidir. Konjenital hepatik fibrozis çocukluk çağında … Devamını oku

Wilson hastalığında en iyi tarama testi serum seruloplazmin düzeyini ölçmektir. WH olan birçok hastanın seruloplazmin düzeyleri düşüktür. İdrar bakır atılımı (normal<40 mg/gün) 100 mg/gün veya çoğu kez 1000 mg/gün kadar yüksektir. Şüpheli olgularda 1gr. dozunda oral D-penisilamin verilmesinden sonra atılım 1200-2000 mg/gün’e yükselir.

On altı yaşındaki kız hasta aniden ortaya çıkan sarılık ve bilinç değişikliği nedeniyle acile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde derin anemi, retikülositoz, direkt ve indirekt inbilirubinemi, alkalen fosfataz düşüklüğü saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? CEVAP: C Adolesan döneminde nöroljik bulguları başlayan, derin anemisi olan ve karaciğer yetmezliği gelişen hastada en olası tanı Wilson’dur. Nörolojik … Devamını oku

Gestasyonel yaşın hesaplanması ve Dubowitz veya Balard skorlama sistemi

Gestasyonel yaşın (gebelik süresinin) doğru hesaplanması, bir bebeğin doğum sonrası klinik yönetimini planlamak için kritik öneme sahiptir. Özellikle son adet tarihini bilmeyen veya erken ultrason imkanı bulamamış annelerin bebeklerinde bu skorlama sistemleri hayat kurtarıcıdır. 1. Gestasyonel Yaş Hesaplama Yöntemleri Doğum öncesi ve sonrası kullanılan temel yöntemler şunlardır: 2. Dubowitz Skorlama Sistemi 1970 yılında geliştirilen bu … Devamını oku

Ön fontanelin normalden büyük olduğu (geç kapandığı) yani geniş fontanel yapan durumlar

Akondroplazi Apert sendromu Atiroitik hipotiroidizm Kleidokranial disostoz Konjenital rubella sendromu Hallerman Streiff sendromu Hidrosefali Piknodisostoz Rusell-Silver sendromu Trizomi 13,18,21 İntrauterin büyüme geriliği Kenny sendromu Osteogenesis imperfekta Prematürite Piknodisostoz Rusell-Silver sendromu Trizomi 13,18,21 Vit. D eksikliğine bağlı rikets İntrauterin büyüme geriliği Kenny sendromu Ön fontanelin normalden büyük olması / geç kapanması (geniş ön fontanel) kemikleşmenin geciktiği, … Devamını oku

Yenidoğanın normal ağırlık değişimi ve fizyolojik tartı kaybı

Yenidoğanda Ağırlık Değişimi – Normal Değerler Doğum ağırlığı; Ortalama: 3300 g, Normal aralık: 2,5 – 4,4 kg İlk günlerde ağırlık kaybı; %5–10 fizyolojiktir. En sık neden; Ekstrasellüler sıvı kaybı, İdrarla sıvı atılımı ve İlk günlerde kısıtlı beslenmedir. Buna fizyolojik tartı kaybı denir. Doğum ağırlığına dönüş; 7.–10. gün olur. En geç 14. gün kabul edilebilir sınırdır. … Devamını oku

Çift aortik ark

Çift aortik ark: En sık görülen vasküler halka anomalisidir. Erken dönemde (<3 ay) solunum sıkıntısı, stridor ve yutma bozukluğu ile kendini gösterir. Direkt grafi ve baryumlu özefago grafide “anterior trakea basısı ve çift taraflı özefagus bası bulgusu” görülür. Çift aortik ark (Double Aortic Arch), vasküler ring oluşturan konjenital bir aort anomalisidir. Aortanın sağ ve sol … Devamını oku

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılan tedavilerden hangisinin kalıcı yan etkisi sensorinöral işitme kaybıdır; Pankuronyum

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılan tedavilerden hangisinin kalıcıyan etkisi sensorinöral işitme kaybıdır? A) Nitrik oksitB) SildenafilC) Prostoglandin GI2D) Pankuronyum ***E) Fentanil Pankuronyum pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılmaz; yalnızca yoğun bakım koşullarında ventilasyon uyumu için dolaylı destek sağlayabilir. Pankuronyum gibi nondepolarizan kas gevşeticiler, uzun süreli kullanımda sensorinöral işitme kaybı ve akut miyopatiye neden olabilir. 1. Akut … Devamını oku

Down sendromlu çocukların %10 unda görülen geçici lösemi; Transient Abnormal Myelopoiesis (TAM) olarak bilinir. TAM, KC kökenli GATA1 mutasyonu (GATA1s kısalmış protein) ile ilişkilidir. Geçici lösemi yani TAM geçiren Down sendromlu bebeklerin % 20–30’unda ilerleyen yıllarda akut megakaryoblastik lösemi (AML-M7) gelişebilir.

Geçici lösemiden karaciğerin GATA1 proteini sorumludur. %30’unda sonradan tam bir lösemi hastalığı gelişir. Tedavide hasta takip edilir. Down sendromlu yenidoğanlarda %10 oranında görülür. Hematopoetik transkripsiyon faktör GATA1’de edinilen mustasyonlar sonucu Down sendromluların (DS)karaciğer progenitörlerinden “geçici lösemi” ortaya çıkar. Down sendromlu yenidoğanlarda %10 oranındagörülür. Bu geçici lösemi genelde ilk 3 ayda kaybolur. Geçici lösemi olan Down … Devamını oku