Herediter Anjioödem (HAE) ve Diğer Kompleman Hastalıkları diğer ifade ile “Bradikinin aracılı anjioödemler (özellikle HAE), Kompleman sistemi hastalıkları”

Bu konu iki ana başlıkta düşünülmelidir: Kompleman sistemi hastalıkları, Bradikinin aracılı anjioödemler (özellikle HAE) Kompleman sistemi 3 yol: Hepsi → C3 → C5 → MAC (C5b-9) 1) Herediter Anjioödem (HAE) Tanım Herediter Anjioödem= C1 inhibitör eksikliği veya disfonksiyonu Patofizyoloji C1-INH ↓→ Kallikrein ↑→ Bradikinin ↑→ Vazodilatasyon + ödem Kritik fark: Histamin değil, bradikinin aracılı Klinik … Devamını oku

Oksidatif Yanma Bozuklukları (Mitochondrial Oxidative Metabolism Disorders)

Oksidatif yanma, hücrede özellikle mitokondride gerçekleşen oksidatif fosforilasyon (ETC) ve yağ asidi β-oksidasyonu ile ATP üretimidir. Bu süreçteki bozukluklar → enerji üretiminde ciddi azalma Temel sistemler A) Elektron transport zinciri (ETC) B) Yağ asidi oksidasyonu Kritik: En çok etkilenen dokular: Sınıflama 1. Mitokondriyal hastalıklar Örnekler: 2. Yağ asidi oksidasyon bozuklukları Örnek: Patofizyoloji Mitokondriyal hastalık sonucu … Devamını oku

Midostaurin (Rydapt), hematolojik onkoloji ve mast hücre hastalıkları tedavisinde kullanılan, çok hedefli (multikinaz) bir enzim inhibitörüdür.

Midostaurin (piyasa adıyla Rydapt), hematolojik onkoloji ve mast hücre hastalıkları tedavisinde kullanılan, çok hedefli (multikinaz) bir enzim inhibitörüdür. Bu ilacı, özellikle “fırtınalı” seyreden lösemi tiplerinde moleküler bir “fren” olarak tanımlayabilirsiniz. Etki Mekanizması Midostaurin, hücre büyümesi ve proliferasyonunda rol oynayan birçok reseptör tirozin kinazı inhibe eder. En önemli hedefleri şunlardır: Klinik Endikasyonlar Midostaurin, özellikle iki spesifik … Devamını oku

Mast Hücre Hastalıkları (Mast Cell Disorders)

Mast hücre hastalıkları; mast hücre sayısının artışı (proliferatif) veya mast hücre aktivasyonunun artışı (fonksiyonel) ile karakterizedir. Klinik temel: histamin ve mediatör salınımı Sınıflama A) Proliferatif hastalıklar Mastositoz Tipleri: B) Mast hücre aktivasyon hastalıkları Mast Hücre Aktivasyon Sendromu Patofizyoloji Mast hücre aktivasyonu: Mediatörler: Klinik bulgular “Mast hücre triadı” 1-Flushing 2-Pruritus 3-Hipotansiyon Diğer bulgular: Kutanöz mastositoz *****Darier … Devamını oku

Geriatrik Depresyon (Yaşlıda Depresyon)

Geriatrik depresyon, ≥65 yaş bireylerde görülen, sıklıkla atipik (somatik ağırlıklı) belirtilerle seyreden ve çoğu zaman demans/deliryum ile karışan bir depresyon formudur. Klinik olarak en önemli özelliği: “duygudurumdan çok işlev ve biliş etkilenir” Epidemiyoloji ve önem Neden önemli? Etiyoloji (çok faktörlü) 1-Biyolojik 2-Psikososyal 3-Medikal Klinik özellikler Atipik sunum; “Depresyon ama mutsuz görünmeyebilir” Belirtiler a-Psikolojik b-Somatik (çok … Devamını oku

Bakıcı Tükenmişlik Sendromu (Caregiver Burnout Syndrome)

7 Bakıcı tükenmişlik sendromu, kronik hastalığı olan bir bireye (ör. demans, kanser, felç) uzun süre bakım veren kişilerde gelişen; fiziksel, duygusal ve zihinsel aşırı yüklenme sonucu ortaya çıkan bir tükenme durumudur. Tanım ve patofizyoloji Temelde: Stres + sorumluluk + destek eksikliği = tükenmişlik Risk faktörleri 1-Hasta ile ilişkili 2-Bakıcı ile ilişkili Klinik bulgular a-Fiziksel b-Psikolojik … Devamını oku

Yaşlıda Aşılama Takvimi (≥65 yaş ve riskli erişkinler)

1) Pnömokok: ilk tercih 67 yaşında, KOAH’ı olan, pnömokok aşı öyküsü bilinmeyen erkek hasta poliklinikte değerlendirilüyor. Aşılamayı en kısa ve en tamamlayıcı biçimde yapmak istiyorsunuz. En uygun yaklaşım hangisidir? A) PCV13 bugün, 1 yıl sonra PPSV23B) PPSV23 bugün, 1 yıl sonra PCV15C) PCV20 tek dozD) PCV15 bugün, 5 yıl sonra PPSV23E) Sadece PPSV23 tek doz … Devamını oku

Kas Biyokimyası ve Hastalıkları

Kas biyokimyası; enerji üretimi, kasılma mekanizması ve metabolik regülasyon üzerine kuruludur. Klinik olarak kas hastalıkları bu üç temel sistemin bozulmasına göre sınıflanır. Kasın temel biyokimyası A) Kasılma mekanizması (cross-bridge cycle) Kritik enerji adımları Klinik ilişki B) Enerji sistemleri 1. Fosfokreatin sistemi 2. Anaerobik glikoliz 3. Aerobik metabolizma Tip 1 ve Tip 2 lifler Özellik Tip … Devamını oku

IGF-1 Jenerasyon Testi (IGF-1 Generation Test)

IGF-1 jenerasyon testi, büyüme hormonu (GH) ekseni değerlendirmesinde kullanılan, özellikle GH direnci (GH insensitivitesi) ile GH eksikliğini ayırt etmek amacıyla yapılan dinamik bir testtir. Temel mantık Normal fizyoloji: Bu ilişkiyi test ediyoruz: Testin amacı Kullanım alanları Testin uygulanışı (klasik protokol) Yorumlama 1-Normal yanıt GH reseptörü sağlam → GH etkili 2-GH eksikliği Tanı:→ GH eksikliği 2-GH … Devamını oku

Hirsutizm tanı ve tedavisinin değerlendirmesinde kullanılan altın standart yöntem olan Ferriman-Gallwey Skorlama Sistemi

Hirsutizm, kadınlarda terminal kılların erkek tipi dağılım göstermesidir. Klinik değerlendirmede subjektifliği azaltmak ve tedavinin etkinliğini takip etmek için kullanılan altın standart yöntem Ferriman-Gallwey Skorlama Sistemidir. Ferriman-Gallwey Skorlama Sistemi Bu sistemde vücut, androjenlere duyarlı 9 ana bölgeye ayrılır. Her bölgeye kıllanma yoğunluğuna göre 0 ile 4 puan arasında bir değer verilir. Değerlendirilen 9 Bölge: Puanlama ve … Devamını oku