ISSVA Sınıflaması (International Society for the Study of Vascular Anomalies)
ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), vasküler anomalilerin tanı, sınıflandırma ve tedavi planlamasında dünya genelinde kabul gören sınıflandırmayı geliştirmiştir. İlk olarak Mulliken ve Glowacki’nin (1982) biyolojik sınıflandırması temel alınmış, daha sonra ISSVA tarafından güncellenerek en son 2025 ISSVA Sınıflaması oluşturulmuştur.
ISSVA’nın temel yaklaşımı, vasküler anomalileri iki ana gruba ayırır:
VASKÜLER ANOMALİLER
│
├── I. Vasküler Tümörler
│
└── II. Vasküler Malformasyonlar
I. VASKÜLER TÜMÖRLER
Bunlar endotelyal hücre proliferasyonu gösteren gerçek neoplazmlardır.
A. Benign Vasküler Tümörler
- İnfantil hemanjiom
- Konjenital hemanjiom
- RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma)
- NICH (Non-Involuting Congenital Hemangioma)
- PICH (Partially Involuting Congenital Hemangioma)
- Tufted anjiom
- Spindle cell hemangioma
- Epithelioid hemangioma
- Verrucous hemangioma
B. Lokal Agresif / Borderline Tümörler
- Kaposiform hemangioendotelyoma (KHE)
- Retiform hemangioendotelyoma
- Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tümörü)
- Pseudomyogenic hemangioendothelioma
C. Malign Vasküler Tümörler
- Anjiyosarkom
- Epithelioid hemangioendotelyoma
- Kaposi sarkomu
II. VASKÜLER MALFORMASYONLAR
Bunlarda endotelyal proliferasyon yoktur; embriyolojik damar gelişim bozukluğu söz konusudur ve doğumdan itibaren mevcuttur.
A. Basit (Simple) Vasküler Malformasyonlar
1. Kapiller Malformasyon (CM)
Örnekler
- Port-wine stain
- Nevus flammeus
Akım:
Düşük akımlı (Low-flow)
2. Lenfatik Malformasyon (LM)
Alt tipleri
- Makrokistik
- Mikrokistik
- Karma
Akım:
Düşük akımlı
3. Venöz Malformasyon (VM)
Özellikler
- En sık vasküler malformasyon
- Flebolit görülebilir
- Kompresibl
- Mavi renkli
- Ağrı yapabilir
Akım:
Düşük akımlı
4. Arteriovenöz Malformasyon (AVM)
Özellikler
- Nidus içerir
- Pulsatil
- Üfürüm vardır
- Isı artışı olur
Akım:
Yüksek akımlı (High-flow)
5. Arteriovenöz Fistül (AVF)
Özellik
- Arter ile ven arasında doğrudan bağlantı
- Nidus yoktur
Akım
Yüksek akımlı
B. Kombine Malformasyonlar
Birden fazla damar tipi birlikte bulunur.
Örnekler
- Kapiller-venöz (CVM)
- Kapiller-lenfatik (CLM)
- Lenfatik-venöz (LVM)
- Kapiller-lenfatik-venöz (CLVM)
- Kapiller-arteriovenöz (CAVM)
- Kapiller-lenfatik-venöz-arteriovenöz (CLVAVM)
C. Majör Adlandırılmış Damarların Malformasyonları
Büyük damarların gelişim anomalileridir.
Örnekler
Arter
- Aplazi
- Hipoplazi
- Anevrizma
- Aberran arter
Ven
- Persistan embriyonik ven
- Venöz anevrizma
- Vena cava anomalileri
- Derin ven aplazisi
Lenfatik
- Lenfatik kanal anomalileri
D. Diğer Vasküler Malformasyonlar
- İntraosseöz vasküler malformasyonlar
- Spinal vasküler malformasyonlar
- Santral sinir sistemi vasküler malformasyonları
- Kompleks sendromlarla ilişkili malformasyonlar
Kompleks Sendromlar
PIK3CA ilişkili
- CLOVES
- Klippel-Trénaunay sendromu
- MCAP
- Fibroadipoz aşırı büyüme
RASA1 ilişkili
- CM-AVM sendromu
GNAQ ilişkili
- Sturge-Weber sendromu
GNA11 ilişkili
- Diffüz kapiller malformasyon
PTEN ilişkili
- PTEN Hamartoma Sendromu
TEK (TIE2) ilişkili
- Multipl venöz malformasyon
Low-flow ve High-flow Ayrımı
| Özellik | Low-flow | High-flow |
|---|---|---|
| Kapiller malformasyon | ✓ | |
| Lenfatik malformasyon | ✓ | |
| Venöz malformasyon | ✓ | |
| Kombine (CM/LM/VM) | ✓ | |
| Arteriovenöz malformasyon | ✓ | |
| Arteriovenöz fistül | ✓ | |
| Üfürüm | Yok | Var |
| Thrill | Yok | Var |
| Pulsasyon | Yok | Var |
| Flebolit | Görülebilir (VM) | Beklenmez |
| Doppler | Düşük hızlı akım | Yüksek hızlı arteriyel akım |
Tanısal Yaklaşım
| Lezyon | USG | Doppler | MRG | BT | Anjiyografi |
|---|---|---|---|---|---|
| Kapiller | ± | – | ± | – | – |
| Lenfatik | ✓ | Düşük | ✓ | ± | – |
| Venöz | ✓ | Düşük | Altın standart | ± | Gerektiğinde |
| AVM | ✓ | Yüksek | ✓ | ✓ | Altın standart |
| AVF | ✓ | Yüksek | ✓ | ✓ | Altın standart |
Tedavi Yaklaşımı
| Lezyon | Tedavi |
|---|---|
| İnfantil hemanjiom | Oral propranolol |
| Kapiller malformasyon | Pulsed dye lazer |
| Lenfatik malformasyon | Skleroterapi ± cerrahi |
| Venöz malformasyon | Skleroterapi (ilk seçenek) ± cerrahi |
| AVM | Embolizasyon + cerrahi |
| AVF | Embolizasyon |
TUS İçin En Kritik Bilgiler
| Bilgi | Hatırlanması Gereken |
|---|---|
| En sık vasküler tümör | İnfantil hemanjiom |
| En sık vasküler malformasyon | Venöz malformasyon |
| Altın standart VM görüntüleme | Kontrastlı MRG |
| Flebolit | Venöz malformasyon |
| Pulsatil + üfürüm | AVM |
| Nidus | Sadece AVM’de bulunur |
| AVF | Nidus yoktur |
| İnfantil hemanjiom tedavisi | Propranolol |
| Port-wine stain | Kapiller malformasyon |
| KHE ile ilişkili ciddi komplikasyon | Kasabach-Merritt fenomeni |
Çok Zor TUS Sorusu
10 yaşındaki bir çocuk, doğumdan beri sağ ön kolunda bulunan, zamanla büyüyen, mor renkli, basmakla küçülen bir lezyon nedeniyle değerlendirilmektedir. Doppler ultrasonografide düşük akımlı venöz yapılar izlenmekte, direkt grafide çok sayıda flebolit görülmektedir. ISSVA sınıflamasına göre bu lezyon hangi grupta yer alır?
A) Benign vasküler tümör
B) Lokal agresif vasküler tümör
C) Basit (simple) düşük akımlı vasküler malformasyon
D) Kombine vasküler malformasyon
E) Yüksek akımlı vasküler malformasyon
Doğru Cevap: C
Açıklama
Bu olguda görülen doğuştan mevcut olma, basmakla küçülme, düşük akımlı Doppler bulguları ve özellikle flebolit varlığı, venöz malformasyonu (VM) düşündürür. ISSVA sınıflamasında venöz malformasyon, basit (simple) düşük akımlı vasküler malformasyonlar grubunda yer alır.
- A yanlıştır: Venöz malformasyon tümör değildir.
- B yanlıştır: Lokal agresif vasküler tümörlere örnek kaposiform hemanjioendotelyomadır.
- C doğrudur.
- D yanlıştır: Kombine malformasyonlarda birden fazla damar tipi birlikte bulunur.
- E yanlıştır: Yüksek akımlı malformasyonlar AVM ve AVF’dir.