Nöroloji, Klinik Nörofizyoloji

GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein), merkezi sinir sisteminde (MSS) astrositlerin hücre iskeletini oluşturan temel ara filament (intermediate filament) proteinidir. Nörolojik hastalıklarda (örneğin otoimmün astrositopatiler, travmatik beyin hasarı, nöromiyelitis optika spektrum hastalıkları veya şiddetli nöroinflamasyon), astrositlerin hasar görmesi veya aşırı reaktif hale gelmesi (astrogliyozis) sonucunda BOS’ta (ve sıklıkla kanda) GFAP seviyeleri yükselir. Bu nedenle astrosit hasarının en spesifik ve klasik biyobelirteci GFAP’tır.

yazar

Aşağıdakilerden hangisinin BOS’ta artışı astrosit hasarını gösterir? a) Nörofilament hafif zincir b) Nörofilament ağır zincir c) Laktat artışı d) k-FLC e) GFAP Doğru Cevap: e) GFAP (Glial Fibriler Asidik Protein) Neden GFAP? GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein), merkezi sinir sisteminde (MSS) astrositlerin hücre iskeletini oluşturan temel ara filament (intermediate filament) proteinidir. Nörolojik hastalıklarda (örneğin otoimmün … Devamını oku

*Anti-Hu (ANNA-1): Paraneoplastik subakut duysal nöropati (Denny-Brown sendromu) ve ensefalomiyelit ile en sık ilişkilendirilen antikordur. Bu tablo büyük çoğunlukla Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (KHAK) zemininde gelişir. Klinik olarak propriyosepsiyon (derin duyu) kaybına bağlı ciddi duysal ataksi, asimetrik ağrı, uyuşma ve arefleksi ile karakterizedir. Nörolojik semptomlar genellikle altta yatan tümör tespit edilmeden aylar önce ortaya çıkar. **anti-Yo (PCA-1): Paraneoplastik serebellar dejenerasyon ile karakterizedir. Özellikle jinekolojik tümörler (over) ve meme kanseri ile ilişkilidir. ***anti-Ri (ANNA-2): Opsoklonus-miyoklonus-ataksi sendromu (gözlerde sıçrayıcı hareketler ve irkilmeler) ile ilişkilidir. Genellikle meme ve jinekolojik kanserlerde görülür. ****anti-Ma (özellikle anti-Ma2): Limbik ensefalit ve diensefalik tutulum yapar. Çoğunlukla genç erkeklerde testis germ hücreli tümörleri ile birliktedir. *****anti-titin: Nöropati veya ensefalit yapmaz. Timoması olan Myastenia Gravis hastalarında saptanan, kasın yapısal proteinine karşı gelişmiş bir antikordur.

yazar

Paraneoplastik subakut duysal nöropati gelişmesinden hangi antikor sorumludur? a) anti-Yo b) anti-Ri c) anti-ma d) anti-Hu e) anti-titin Bu klinik tablonun klasik patofizyolojik karşılığı d) anti-Hu antikorudur. Doğru Cevap: d) anti-Hu Nörolojik ve Onkolojik Bağlantı: Diğer Seçeneklerin Paraneoplastik Karşılıkları: Board ve uzmanlık sınavlarında (TUS/USMLE) diğer paraneoplastik antikor-sendrom-kanser eşleşmeleri de sıklıkla sorgulanır:

Klasik Foville sendromu (Medial inferior pontin sendrom), baziler arterin paramedian dallarının tıkanmasıyla oluşur. Klasik triadında ipsilateral horizontal bakış felci (6. sinir veya PPRF), ipsilateral 7. sinir felci ve kontralateral hemiparezi vardır.

yazar

İpsilateral 6. ve 7.kraniyal sinir felçleri, kontralateral ataksi, ipsilateral Horner sendromu, ipsilateral işitme kaybı, ipsilateral tat duyusunda azalma hangi sendromda görülür? a) Raymond b) Millard-Gubler c) Gradenigo d) Foville e) Melkersson-Rosenthal Bu klinik tablo, nöroanatomik olarak ponsun alt kısmını (kaudal pons) geniş bir şekilde tutan bir lezyonu tarif etmektedir. Verilen seçenekler arasında bu geniş bulgu … Devamını oku

Vertigo + skew deviation + negatif head impulse = santral vestibüler sendrom

yazar

Bu formülüzasyon, acil nöroloji pratiğinde akut vestibüler sendromla (AVS) başvuran hastalarda beyin sapı veya serebellar inme (özellikle posterior sirkülasyon infarktı) ile periferik vestibüler hastalıkları (örn. vestibüler nörit) ayırt etmede kullanılan HINTS muayenesinin temelini oluşturur. Hatırlatmak gerekirse, santral (inme) lehine olan tehlike işaretleri (INFARCT akronimi ile de bilinir: Impulse Normal, Fast-phase Alternating, Refixation on Cover Test): … Devamını oku

ECA–ICA anastomozları

yazar

ECA dalı ICA bağlantısı Facial artery dorsal nasal artery Maxillary artery infraorbital/orbital dallar Middle meningeal artery recurrent meningeal/ophthalmic Superficial temporal artery supraorbital/supratrochlear Ascending pharyngeal artery meningeal bağlantılar

İleri derecede internal karotis arter stenozu olan bir hastada aşağıdaki kollateral dolaşım yollarından en sık devreye girerek beyin perfüzyonunu; Oftalmik arter üzerinden ECA–ICA bağlantısıdır.

yazar

İleri derecede internal karotis arter stenozu olan bir hastada aşağıdaki kollateral dolaşım yollarından hangisi en sık devreye girerek beyin perfüzyonunu korur? a) Arteria cerebri anterior’un rekürren dalı b) Oftalmik arter üzerinden ECA–ICA bağlantısı c) Arteria vertebralisin spinal dalları d) Anterior koroidal arter kollateralleri e) Lentikulostriat arterlerin rekürren bağlantıları Bu sorunun doğru cevabı b) Oftalmik arter … Devamını oku

Alt retinal lifler (üst görme alanını taşırlar): Temporal lobun içinden dolaşarak geçerler. Bu kıvrıma Meyer loop (Meyer lübü) denir. Temporal lobdaki bir lezyon, bu lifleri hasara uğratarak karşı taraf üst kadranda görme kaybına (kuadrantanopsi) neden olur. (Klinik pratik “Pie in the sky” (gökyüzündeki turta) tabiri bu durumu açıklar). Üst retinal lifler (alt görme alanını taşırlar): Parietal lobun içinden geçerler. Bu kıvrıma Baum loop (Baum lübü) denir. Parietal lobdaki bir lezyon, karşı taraf alt kadranda görme kaybına (kuadrantanopsi) neden olur. (“Pie on the floor” tabiri kullanılır).

yazar

Kırk yedi yaşında erkek hasta, “son birkaç gündür görüşümün üst kısmında boşluk var” yakınmasıyla başvurdu. Görme alanı testinde sağ üst kadranda görme kaybı saptandı. Diğer nörolojik muayenesi normal sınırlarda bulundu. Bu bulgulara göre lezyon en yüksek olasılıkla nerededir? a) Sağ optik trakt b) Sol temporal optik radyasyon c) Sağ parietal optik radyasyon d) Sol oksipital … Devamını oku

Tau proteini birikimi ile ilişkili nörodejenerasyon olan Anti-IgLON5 Hastalığı; Hastaların kanında ve beyin omurilik sıvısında (BOS) IgLON5 adlı hücre yüzey proteinine karşı antikorlar (otoimmünite) bulunur. Ancak, hastaların nöropatolojik otopsi incelemelerinde inflamasyondan (iltihaptan) ziyade, beyin sapı, hipotalamus ve hipokampus gibi spesifik bölgelerde hiperfosforile tau proteini birikimi (nörodejenerasyon/taupati) saptanmıştır. Yani bu hastalık, antikorların tetiklediği primer bir taupatidir.

yazar

Altmış beş yaşında erkek hasta, eşi tarafından uyku sırasında şiddetli horlama, nefes durmaları, zaman zaman da ani sıçramalar ve bağırmalarla uyanma yakınmalarıyla getirildi. Son aylarda yutma güçlüğü, dengesizlik ve unutkanlık yakınmaları da olduğu öğrenildi. Muayenesinde yavaş konuşma, hafif ataksi ve vertikal bakış kısıtlılığı bulundu. Polisomnografide REM uykusunda davranış bozukluğu ve ağır obstrüktif uyku apnesi saptandı. … Devamını oku

Miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD)

yazar

Yirmi dört yaşında erkek hastada subakut miyelopati bulgularıyla başvurdu. Hastanın servikal MRG’sinde üç vertebra düzeyinden uzun kontrast tutan akut bir lezyon ve gri cevher tutulumunu gösteren H işareti gözlendi. Hastanın konus medullarisinde asemptomatik başka bir lezyon da saptandı. Beyin MRG’si normal olan bu hastada en olası tanı nedir? a) Sarkoidoz b) Multipl skleroz c) Paraneoplastik … Devamını oku

Tetrabenazin, sinir uçlarındaki VMAT-2 (Veziküler Monoamin Transporter tip 2) reseptörünü geri dönüşümlü olarak inhibe eder. Bu durum dopamin, serotonin ve norepinefrin gibi monoaminlerin sinaptik veziküllere depolanmasını engeller. Veziküllere alınamayan bu nörotransmitterler sitoplazmada yıkılır ve sonuç olarak sinaptik aralığa salınan dopamin miktarı (dopamin transmisyonu) azalır. Bu da korenin hiperkinetik hareketlerini baskılar.

yazar

Huntington hastalığı kore tedavisinde kullanılan Tetrabenazin hangi mekanizma ile etki gösterir? A) Dopamin reseptörlerini bloke eder. B) Asetilkolin esterazı inhibe eder. C) Monoamin oksidazı inhibe eder. D) Vezikül monoamin taşıyıcısını inhibe eder. E) Dopamin yıkımını arttırır. Çözüm ve Açıklama Doğru Yanıt: D Farmakolojik Mekanizma ve Klinik Detaylar: