Tıbbi Biyokimya

Bakır; Spesifik transporter ile absorbe olur. Dolaşımda seruloplazmine bağlanır. Kofaktör olarak; süperoksit dismutaz, sitokrom oksidaz enzimlerinde, demir metabolizması ve bağ dokusu oluşumunda önemlidir. İstiridye, fındık, ceviz, karaciğer, margarin, mısır yağı, baklagil bol bulunduğu kaynaklardır. Eksikliğinde; mikrositik anemi, osteoporoz, nötropeni, nörolojik semptomlar, saçta-deride depigmentasyon görülür. Toksisitesinde ise Akut zehirlenmede; Bulantı- kusma, koma ve hepatik nekroz saptanır. Kronik entoksikasyon; Karaciğer ve beyin hasarı (Wilson hastalığı) ile ilgilidir.

yazar

Emilim ve Transport: İnce bağırsaktan CTR1 (Copper Transporter 1) ile absorbe olur. Enterositten kana geçişi ATP7A pompası ile sağlanır (Bu pompada mutasyon olursa Menkes Hastalığı gelişir; bakır bağırsakta hapsolur, emilemez). Karaciğere gelen bakır, ATP7B pompası aracılığıyla seruloplazmine yüklenir ve safra ile atılır (Bu pompada mutasyon olursa bakır dokularda birikir ve Wilson Hastalığı gelişir). Klinik İpucu … Devamını oku

Pantotenik asitin bir proteine kovalent olarak bağlı olan aktif formu; triaçilgliserol metabolizmasında kullanılır.

yazar

Açil taşıyıcı protein (ACP), yağ asitlerinin biyosentez reaksiyonlarının birçoğunu katalizleyen yağ asidi sentaz enzim kompleksinin önemli bir bileşenidir. Bu proteinin prostetik grubu pantotenik asitten türeyen ve proteinin serin kalıntısına kovalent olarak bağlanan fosfopantoteindir. Pantotenik asitin bir diğer aktif formu olan koenzim A yağ asiti metabolizmasının birçok basamağında yer alır fakat ACP, yağ asit metabolizması ile … Devamını oku

Lipoprotein elektroforezi; Alfa1 zonu; HDL (alfa LPL), Alfa 2/Beta geçiş zonu; VLDL (prebeta LPL), Beta zonu; LDL (beta LPL), Beta/gama geçiş zonu; Şilomikron (başlangıç noktasında)

yazar

Serum protein elektroforeziyle yaklaşık karşılaştırma Düzeltilmiş cümle Lipoprotein elektroforezinde HDL α-lipoprotein olarak α bölgesine, VLDL pre-β-lipoprotein olarak pre-β bölgesine, LDL β-lipoprotein olarak β bölgesine göç eder; şilomikronlar ise büyük yapıları nedeniyle başlangıç noktasında kalır.

Serum Protein elektroforezi;1-Albumin .. 2 Alfa1 zonu; Alfa1 antitripsin, alfa1 asit glikoprotein, alfa1 fetoprotein , alfa 1 lipoprotein yani HDL … 3-Alfa2 zonu; alfa2 makroglobulin, haptoglobulin, seruloplazmin, pre beta1 lipoprotein yani VLDL …. 4- Beta1 zonu; Transferin, Hemoglobin, C4 yani kompleman 4 ve beta liporotein yani LDL ….. 5-Beta2 zonu; C3 yani kompleman 3 ve beta2 mikroglobulin ….. 6-İnter beta/gama zonu; fibrinojen yani plazma, CRP, IgA ……. 7-Gama zonu; IgM ve IgG

yazar

Elektroforetik bölge Başlıca proteinler 1. Albumin Albumin; serumdaki en büyük ve en hızlı göç eden bant Prealbumin bölgesi Transtiretin; rutin elektroforezde her zaman belirgin görülmez 2. α₁ bölgesi α₁-antitripsin (en önemli), α₁-asit glikoprotein, α₁-fetoprotein, transkortin, tiroksin bağlayıcı globulin 3. α₂ bölgesi Haptoglobin, α₂-makroglobulin, serüloplazmin 4. β₁ bölgesi Transferrin, hemopeksin, kompleman C4 5. β₂ bölgesi Kompleman … Devamını oku

Serum protein elektroforezi (SPEP)Kan proteinlerini gruplara ayırır; burada beta fraksiyonu genellikle beta-1 ve beta-2 bölgelerine ayrılarak belirli taşıyıcı proteinleri gösterir..

yazar

Beta-1 bölgesi: Çoğunlukla demir taşıyan bir protein olan transferrin içerir. Buradaki değişiklikler demir eksikliği anemisi veya iltihaplanma ile ilişkili olabilir. Beta-2 bölgesi: Çoğunlukla beta-lipoprotein (LDL kolesterol) ve kompleman proteinleri içerir . Not: SPEP’te beta-2 globulin, ayrı olarak test edilen tek bir küçük belirteç olan beta-2 mikroglobulinden farklı olarak, bir protein bölgesidir . Anormal Seviyelerin Klinik … Devamını oku

Bir proteinin lizozoma hedeflendirilebilmesi için gerekli olan mannoza fosfat ilavesi Golgi aygıtında (özellikle cis-Golgi bölgesinde) eklenir.

yazar

Lizozomal hidrolaz enzimlerinin lizozoma doğru şekilde yönlendirilmesi, cis-Golgi bölgesinde mannoz moleküllerine bir fosfat grubunun eklenmesiyle (Mannoz-6-fosfat, M6P oluşumu) gerçekleşen kritik bir etiketleme süreciyle sağlanır. Bu sayede enzimler hücre dışına salgılanmaktan kurtulup hedef organele taşınır. Mannoz-6-Fosfat (M6P) İşaretleme Basamakları Klinik Önemi ve Bozuklukları