Tanım
Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (Congenital Pulmonary Airway Malformation, CPAM), eski adıyla Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM), fetal akciğer gelişiminin özellikle psödoglandüler evresinde (5–17. gebelik haftası) meydana gelen, terminal bronşiol ve distal havayollarının anormal gelişimi ile karakterize konjenital bir akciğer malformasyonudur.
En yaygın kullanılan sınıflama Stocker sınıflamasıdır (2002 revizyonu) ve Tip 0–IV olmak üzere 5 tipten oluşur.
Stocker Sınıflaması
| Tip | Embriyolojik Köken | Görünüm | Kist Boyutu | Sıklık | Prognoz |
|---|---|---|---|---|---|
| Tip 0 | Trakeobronşial | Solid | Kist yok | <%2 | Çok kötü |
| Tip I | Bronş/bronşiol | Makrokistik | 2–10 cm | %60–70 | En iyi |
| Tip II | Terminal bronşiol | Multikistik | <2 cm | %15–20 | İyi, ancak anomaliler sık |
| Tip III | Asiner bronşiol | Mikrokistik-solid | <5 mm | %5–10 | Kötü |
| Tip IV | Distal asinus/alveol | Büyük periferik kistler | 5–10 cm | %10 | İyi, PPB ile ilişkili olabilir |
Tip 0 (Trakeobronşial Tip)
Sıklık
- <%2
Embriyolojik köken
- Trakea
- Ana bronş
Patoloji
- Bronş benzeri yapı
- Kıkırdak içerir
- Submukozal bezler bulunabilir
Görünüm
- Solid akciğer
- Küçük kistik boşluklar
Klinik
Doğumdan hemen sonra
- Ağır solunum yetmezliği
- Hipoplazik akciğer
Prognoz
❌ Çok kötüdür.
Çoğu olgu neonatal dönemde kaybedilir.
Tip I (Makrokistik Tip)
En sık görülen tip
Yaklaşık %60–70
Embriyolojik köken
Bronş ve proksimal bronşioller
Kistler
2–10 cm
Büyük, İnce duvarlı, Bir veya birkaç büyük kist
Histoloji
- Psödostratifiye silli kolumnar epitel
- Goblet hücreleri
- Müsinöz hücre kümeleri (%30–35)
Klinik
- Solunum sıkıntısı
- Tekrarlayan enfeksiyon
- Pnömotoraks
Malignite
Önemli Müsinöz adenokarsinom öncülü olabilen müsinöz proliferasyon görülebilir.************************ KRAS mutasyonları bildirilmiştir.
Prognoz
★★★★★ En iyi prognoza sahip tiptir.
Tip II (Multikistik Tip)
Sıklık
%15–20
Embriyolojik köken
Terminal bronşiol
Kistler
<2 cm, Çok sayıda ve Birbirine benzer
Histoloji
Küboidal veya Silindirik bronşiol epiteli
En önemli özellik
Konjenital anomalilerle birliktelik gösteren tiptir. Yaklaşık %50–60
Birlikte görülen anomaliler
- Renal agenezi
- Diyafram hernisi
- Özofagus atrezisi
- Trakeoözofageal fistül
- Kardiyak anomaliler
- Pulmoner sekestrasyon
Prognoz
Prognozu çoğunlukla eşlik eden anomaliler belirler.
Tip III (Solid Tip)
Sıklık
%5–10
Embriyolojik köken
Asiner bronşioller
Görünüm
Gerçekte mikrokistik nancak BT’de solid görünür.
Kistler
<5 mm
Klinik
Fetüste
- Büyük kitle
- Mediasten şifti
- Pulmoner hipoplazi
- Hidrops
Prognoz
Kötü, Yenidoğan solunum yetmezliği gelişebilir.
Tip IV (Periferik Kistik Tip)
Sıklık
Yaklaşık %10
Embriyolojik köken
Distal asinus ve Alveoler duktuslardı.
Kistler
5–10 cm, İnce duvarlı, Periferik
Histoloji
Tip I alveoler epitel
En önemli nokta
Pleuropulmoner Blastom (PPB) ile karışabilir. Özellikle DICER1 mutasyonu açısından dikkat edilmelidir.
Prognoz
Genellikle iyi
Ancak malignite ayırıcı tanısı önemlidir.
Mix Tip CPAM
Aynı lobda iki veya daha fazla tip bir arada bulunur.
Örneğin
- Tip I + II
- Tip I + IV
- Tip II + IV
En sık *****Tip I + Tip II Patolojik tanıdır.
Prenatal Ultrason Bulguları
Makrokistik
↓
Tip I
↓
Büyük kistler
Mikrokistik
↓
Tip III
↓
Solid görünüm
CVR (CPAM Volume Ratio)
<1.6
↓
Düşük risk
≥1.6
↓
Hidrops riski yüksek
Görüntüleme
Prenatal
- Ultrasonografi
- Fetal MR
Postnatal
İlk
Akciğer grafisi çekilir.
Altın standart ise Kontrastlı Toraks BT
Değerlendirir:
- Kist boyutu
- Yerleşim
- Solid komponent
- Sistemik arter beslenmesi
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı Özellik |
|---|---|
| Bronkopulmoner sekestrasyon | Aortadan gelen sistemik arter beslenmesi |
| Bronkojenik kist | Tek, iyi sınırlı kist |
| Konjenital lober amfizem | Hiperinflasyon, kist yok |
| Diyafram hernisi | Toraksta barsak ansları |
| Pleuropulmoner blastom | Özellikle Tip IV ile karışabilir; DICER1 ilişkisi |
Tedavi
Semptomatik
Lobektomi
Semptomsuz
Birçok merkez 6–12 ay içinde elektif rezeksiyon önermektedir.
Neden?
- Enfeksiyon
- Pnömotoraks
- Malignite riski
- Akciğer gelişimini destekleme
Prognoz
| İyi Prognostik Faktörler | Kötü Prognostik Faktörler |
|---|---|
| Tip I | Tip 0 |
| Küçük lezyon | Tip III |
| Hidrops yok | Hidrops fetalis |
| Tek lob tutulumu | Bilateral tutulum |
| Erken cerrahi | Pulmoner hipoplazi |
TUS İçin Altın Noktalar
| Bilgi | TUS Önemi |
|---|---|
| En sık CPAM tipi = Tip I | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| En iyi prognoz = Tip I | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| Konjenital anomalilerle en sık birliktelik = Tip II | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| En kötü prognoz = Tip 0 (ve klinik olarak ağır Tip III) | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| BT’de solid görünen mikrokistik lezyon = Tip III | ⭐⭐⭐⭐☆ |
| Pleuropulmoner blastom ile karışan tip = Tip IV | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| Müsinöz hücre/KRAS ilişkisi = Tip I | ⭐⭐⭐⭐☆ |
| Mix tip = Aynı lezyonda iki veya daha fazla Stocker tipinin birlikte bulunması | ⭐⭐⭐⭐☆ |
Kolay Ezber Şeması
TIP 0 → Trakea → Solid → Ölümcül
TIP I → Büyük kist → En sık → En iyi prognoz
↓
Müsinöz hücre
KRAS
TIP II → Küçük kistler
↓
Konjenital anomaliler ↑↑
TIP III → Mikrokistik
↓
BT'de solid
Hidrops
TIP IV → Büyük periferik kist
↓
Pleuropulmoner blastom (DICER1)
MIX → Tip I + II (en sık)
Çok Zor TUS İpucu
- Tip I → Büyük kistler + müsinöz proliferasyon.
- Tip II → “Diğer anomalileri düşün.”
- Tip III → “Solid görünen mikrokistler.”
- Tip IV → “Pleuropulmoner blastomdan ayır.”
- Sekestrasyon → Tanıyı değiştiren en önemli bulgu aortadan gelen sistemik arter beslenmesidir; bu özellik CPAM’da beklenmez.