Total Kolonik Aganglionozis, Hirschsprung Hastalığı spektrumunun en ağır formlarından biridir. Tüm kolon ve bazen terminal ileumun değişen uzunlukları boyunca ganglion hücresi yoktur.
- Hirschsprung hastalarının yaklaşık %5–15’ini oluşturur.
- Yenidoğan döneminde intestinal obstrüksiyon, abdominal distansiyon ve beslenme intoleransı ile ortaya çıkar.
- Enterokolit riski yüksektir.
Cerrahi Tedavinin Temel İlkeleri
Amaç:
- Aganglionik barsağın devre dışı bırakılması
- Ganglionlu barsağın anüse ulaştırılması
- Kontinansın korunması
- Emilim yüzeyinin mümkün olduğunca korunması
İlk Aşama: Tanı ve Dekompresyon
Tanı:
- Kontrast kolon grafisi
- Rektal biyopsi
- Seri intraoperatif biyopsiler
TKA’da geçiş zonu çoğu zaman belirgin değildir.
Yenidoğanda İlk Cerrahi
Genellikle:
Loop veya end ileostomi
yapılır.
Amaç:
- Obstrüksiyonu gidermek
- Enterokoliti önlemek
- Bebeğin büyümesini sağlamak
İleostomi seviyesi frozen section biyopsi ile doğrulanmış ganglionlu barsaktan açılmalıdır.
Definitif Cerrahi
1. Martin Prosedürü
Tarihsel yöntemlerden biridir.
Prensip:
- Ganglionlu ince barsak
- Aganglionik kolonun bir kısmı
yan yana bırakılır.
Günümüzde nadiren uygulanır.
2. Duhamel Modifikasyonu
Duhamel Prosedürü
Bir dönem yaygın kullanılmıştır.
Avantaj:
- Pelvik sinir yaralanması daha az
Dezavantaj:
- Kör kolon segmentinde dışkı birikimi
- Enterokolit
3. Soave Endorektal Pull-Through
Soave Prosedürü
Günümüzde sık kullanılan yöntemlerden biridir.
Ganglionlu ileum:
- Mukozası soyulmuş rektum içinden geçirilir.
- Anal kanala anastomoz edilir.
4. İleoanal Pull-Through
Modern yaklaşımın temelidir.
Cerrahi Basamaklar
- Tüm aganglionik kolon çıkarılır.
- Ganglionlu terminal ileum korunur.
- İleum anal kanala çekilir.
Bu günümüzde en yaygın kullanılan prensiptir.
J-Pouch ve Rezervuar Teknikleri
Kolon tamamen çıkarıldığı için:
- Sık dışkılama
- Sıvı kaybı
gelişebilir.
Bu nedenle bazı merkezlerde:
İleal J-pouch
oluşturulur.
Amaç:
- Rezervuar oluşturmak
- Dışkılama sayısını azaltmak
İntraoperatif Frozen Section’ın Önemi
TKA cerrahisinin en kritik noktası:
Ganglionlu barsağın doğru seviyesinin belirlenmesidir.
Bu nedenle seri frozen biyopsiler alınır.
Postoperatif Sorunlar
Enterokolit
En ciddi komplikasyondur.
Anastomoz darlığı
Perianal irritasyon
Sık dışkılama
B12 eksikliği
Uzun segment terminal ileum rezeksiyonu varsa görülebilir.
Büyüme-gelişme geriliği
Uzun dönem takip gerektirir.
Güncel Cerrahi Yaklaşım
Modern yüksek hacimli merkezlerde genel strateji:
- Yenidoğanda biyopsi ile tanı
- Ganglionlu ince barsaktan ileostomi
- Büyüme sonrası definitif cerrahi
- Total kolektomi
- Ganglionlu ileumun Soave veya modifiye pull-through ile anüse ulaştırılması
şeklindedir.
YDUS İçin Kritik Noktalar
| Özellik | Total Kolonik Aganglionozis |
| Hirschsprung olgularındaki oranı | %5–15 |
| Altın standart tanı | Tam kat veya emme biyopsisi |
| İlk cerrahi | Ganglionlu barsaktan ileostomi |
| Definitif tedavi | Total kolektomi + ileoanal pull-through |
| En ciddi komplikasyon | Hirschsprung enterokoliti |
| En önemli intraoperatif işlem | Frozen section ile ganglion hücresi doğrulaması |
Cerrahi açıdan en önemli ilke:
“Ganglionlu barsağın mümkün olan en kısa rezeksiyonla korunması ve fonksiyonel ileoanal kontinuitenin sağlanmasıdır.” Bu sayede hem enterokolit riski azaltılır hem de uzun dönem beslenme ve büyüme sonuçları iyileştirilir.