Anorektal Malformasyon, anorektumun gelişim kusurları sonucu oluşan geniş bir hastalık grubudur. Kız çocuklarında en sık görülen tiplerden biri rektovestibüler fistül, her iki cinsiyette görülebilen daha düşük seviyeli form ise perineal fistüldür.
⸻
1. Rektovestibüler Fistül
Tanım
Sadece kızlarda görülür.
Rektum:
- Normal anal açıklığa açılmaz.
- Vajina ile dış genital yapı arasındaki vestibüle açılır.
Klinik Görünüm
Muayenede:
- Normal anüs yoktur.
- Dışkı vestibülden gelir.
- Vestibülde küçük bir fistül ağzı görülür.
Özellikleri
- Kızlarda en sık ARM tiplerinden biridir.
- Genellikle “intermediate” veya “low” ARM olarak değerlendirilir.
- Sakral gelişim çoğunlukla iyidir.
- Fonksiyonel sonuçlar genellikle yüz güldürücüdür.
Cerrahi Tedavi
Günümüzde standart yaklaşım:
Posterior Sagittal Anorektoplasti
Amaç:
- Rektumu fistülden ayırmak
- Sfinkter kompleksinin merkezine yerleştirmek
- Yeni anüs oluşturmak
Bazı seçilmiş olgularda primer onarım yapılabilir.
⸻
2. Perineal Fistül
Tanım
En düşük seviyeli ARM tiplerinden biridir.
Rektum:
- Perinede açılır.
- Ancak açıklık normal anal pozisyonda değildir.
Klinik Görünüm
- Küçük bir perineal açıklık vardır.
- Dışkılama mümkündür.
- Açıklık çoğu zaman öne yerleşmiştir.
Erkeklerde ve kızlarda görülebilir.
⸻
Muayene Bulguları
- Anal açıklık anterior yerleşimlidir.
- Dar olabilir.
- Kabızlık sık görülür.
⸻
Cerrahi Tedavi
Fistül geniş ve fonksiyon iyiyse:
- Dilatasyon
- Takip
uygulanabilir.
Semptomatik olgularda:
Minimal PSARP
veya
Anoplasti
uygulanır.
⸻
Krickenbeck Sınıflamasında Yerleri
Krickenbeck Sınıflaması içinde:
Majör klinik gruplar
Kız:
- Perineal fistül
- Vestibüler fistül
- Kloaka
Erkek:
- Perineal fistül
- Rektobulber fistül
- Rektoprostatik fistül
⸻
Prognoz Karşılaştırması
| Özellik | Perineal Fistül | Rektovestibüler Fistül |
| Seviye | Düşük | Düşük-Orta |
| Cinsiyet | Her iki cinsiyet | Kız |
| Kontinans sonucu | Çok iyi | İyi-çok iyi |
| Kabızlık | Sık | Sık |
| Cerrahi | Anoplasti/PSARP | PSARP |
⸻
Uzun Dönem Sorunlar
Her iki grupta:
- Kronik kabızlık
- Dışkı tutma problemleri
- Enterokolit (nadir)
- Sfinkter disfonksiyonu
görülebilir.
Ancak sakrum ve sfinkter yapıları iyi gelişmişse kontinans sonuçları genellikle oldukça iyidir.
⸻
YDUS İçin Kritik Noktalar
Perineal fistül
- En iyi prognozlu ARM tiplerinden biridir.
- Düşük lezyondur.
- Çoğu hastada kontinans mükemmele yakındır.
Rektovestibüler fistül
- Kızlarda en sık görülen ARM tiplerinden biridir.
- Rektum vestibüle açılır.
- Standart tedavi PSARP’tır.
Akılda kalıcı özet:
Perineal fistül = düşük ARM’nin en hafif formu.
Rektovestibüler fistül = kız çocuklarında en sık görülen fistüllü ARM ve klasik tedavisi PSARP’tır.