Otoimmün Pankreatit vs Pankreas Adenokarsinomu
| Özellik | Otoimmün pankreatit Tip 1 | Otoimmün pankreatit Tip 2 | Pankreas duktal adenokarsinomu |
|---|---|---|---|
| Temel ilişki | IgG4 ilişkili sistemik hastalık | Pankreasa daha sınırlı, sıklıkla İBH/ülseratif kolit ile ilişkili | Malign epitelyal tümör |
| Tipik yaş | Orta-ileri yaş | Daha genç olabilir | Genelde ileri yaş |
| Cinsiyet | Erkek baskın | Daha dengeli | Hafif erkek baskın |
| Klinik başlangıç | Subakut | Subakut | Sinsi, progresif |
| Sarılık | Olabilir | Olabilir | Sık, özellikle baş yerleşiminde |
| Karın ağrısı | Hafif/orta | Hafif/orta | Sık |
| Kilo kaybı | Olabilir | Olabilir | Daha belirgin |
| Diyabet | Olabilir | Olabilir | Olabilir |
| Ekstrapankreatik tutulum | Sık | Beklenmez / az | Yok |
| Serum IgG4 | Yüksek | Genelde normal | Genelde normal |
| CA 19-9 | Normal/hafif yüksek olabilir | Normal/hafif yüksek olabilir | Sıklıkla yüksek |
| Görüntüleme | Diffüz “sausage-shaped pancreas”, kapsül benzeri halo | Fokal ya da diffüz olabilir | Düzensiz solid kitle, kanal obstrüksiyonu |
| Kanal bulgusu | Uzun segment darlık | Uzun segment darlık olabilir | Kısa, düzensiz, ani kesilme |
| Ana yerleşim | Diffüz veya fokal | Fokal/diffüz | Sıklıkla pankreas başı |
| Histoloji temel patern | Lenfoplazmasitik sklerozan pankreatit (LPSP) | İdiopatik duktosantrik pankreatit (IDCP) | Atipik malign glandlar |
| Fibrozis | Storiform fibrozis | Daha az tipik | Desmoplastik stroma |
| Venöz tutulum | Obliteratif flebit | Tipik değil | Tümör invazyonu olabilir |
| Hücresel infiltrat | IgG4+ plazma hücrelerinden zengin lenfoplazmasitik infiltrat | Nötrofilik duktal hasar | Malign epitelyal hücreler |
| Granülositik epitel lezyon | Yok | Var | Yok |
| Steroide yanıt | Belirgin, dramatik | Belirgin | Yok |
| Prognoz | Tedavi ile iyi | Tedavi ile iyi | Kötü |
Histopatolojik Ayırım Noktaları
Tip 1 Otoimmün pankreatit: ******Klasik triadı; Lenfoplazmasitik infiltrasyon, Storiform fibrozis ve Obliteratif flebittir. Ek olarak: IgG4 pozitif plazma hücreleri artmıştır
Tip 2 Otoimmün pankreatitin ayırt ettiren bulgusu; ******Granülositik epitel lezyon (GEL) yani pankreatik kanal epitelinde nötrofilik infiltrasyondur. Ek olarak IgG4 artışı beklenmez, Ülseratif kolit ile ilişki önemlidir******
Pankreas adenokarsinomu: Düzensiz infiltratif malign glandlar, Belirgin nükleer atipi, Perinöral invazyon, Desmoplastik stroma ve Gerektiğinde damar/lenfatik invazyon
TUS İçin En Kritik Ayırıcı Noktalar
Tip 1 Otoimmün pankreatit lehine
- IgG4 yüksekliği
- Storiform fibrozis
- Obliteratif flebit
- Steroide dramatik yanıt
- Diffüz büyümüş “sosis pankreas” görünümü
- Ekstrapankreatik IgG4 ilişkili hastalık bulguları
Tip 2 otoimmün pankreatit lehine
- Ülseratif kolit öyküsü
- Granülositik epitel lezyon
- IgG4 artışının olmaması
Adenokarsinom lehine
- İleri yaş
- Belirgin kilo kaybı
- CA 19-9 yüksekliği
- Düzensiz fokal kitle
- Perinöral invazyon
- Steroide yanıtsızlık
Sınavlık Süper Özet
- Tip 1 OİP = IgG4 ilişkili sistemik hastalık
- Tip 2 OİP = ülseratif kolit ilişkili, GEL pozitif
- Her ikisi de pankreas başında kitle yapıp kanseri taklit edebilir
- Storiform fibrozis + obliteratif flebit = Tip 1 OİP
- Granülositik epitel lezyon = Tip 2 OİP
- Steroide dramatik yanıt = otoimmün pankreatit
- Perinöral invazyon + CA19-9 yüksekliği + desmoplazi = adenokarsinom
Mini Vaka Soruları
1. Pankreas başında kitle, serum IgG4 yüksek, histolojide storiform fibrozis ve obliteratif flebit var. Tanı? Cevap: Tip 1 otoimmün pankreatit
2. Ülseratif kolitli hastada pankreatik kanal epitelinde nötrofil infiltrasyonu ve granülositik epitel lezyonu görülüyor. Tanı? Cevap: Tip 2 otoimmün pankreatit
3. Kilo kaybı, obstrüktif sarılık, CA 19-9 yüksekliği, perinöral invazyon saptanan pankreas kitlesi. En olası tanı?
Cevap: Pankreas duktal adenokarsinomu