Edinsel (Aplastik Tip) Pansitopeniler
| Kategori | Örnekler / Etkenler | Mekanizma / Notlar |
|---|---|---|
| Radyasyon | İyonizan radyasyon | Kemik iliği stromal ve progenitör hücrelerinin doğrudan DNA hasarı → pansitopeni |
| İlaç ve kimyasallar | Öngörülebilir toksik etki: kemoterapötikler, benzen İdiosinkratik etki: kloramfenikol, antiepileptikler (karbamazepin, fenitoin), altın tuzları, NSAİ | DNA sentez inhibisyonu, serbest radikal hasarı, idiosinkratik immün mekanizmalar |
| Viral enfeksiyonlar | EBV, CMV, Hepatit B–C, seronegatif hepatit (non-A-B-C), Parvovirüs B19, HIV | Viral supresyon veya immün aracılı progenitör hücre yıkımı 🔹 Parvovirüs B19 → saf eritroid aplazi yapar |
| İmmün hastalıklar | Eozinofilik fasiit, hipoimmünglobulinemi, timoma | Otoimmün T-hücre aracılı kemik iliği baskılanması |
| Gebelik | Nadir, mekanizma immün baskılanma veya hormonal değişimle ilişkili | |
| Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) | PIGA gen mutasyonu → GPI-ankorlu protein eksikliği → CD55/CD59 kaybı → intravasküler hemoliz + tromboz + pansitopeni | |
| Klonal / Sekonder hastalıklar | Lösemi, miyelodisplazi (MDS), miyelofibroz | Kemik iliği infiltrasyonu, fibroblastik dönüşüm veya klonal baskılama |
| Otoimmün nedenler | İdiyopatik aplastik aneminin en sık mekanizması → CD8+ sitotoksik T hücrelerinin hematopoietik kök hücreleri hedeflemesi |
Patogenez Özeti
- Kemik iliğinde hematopoietik kök hücre kaybı veya baskılanması
- Sıklıkla otoimmün mekanizma: T hücreleri IL-2, IFN-γ ve TNF-α salarak kök hücre apoptozuna yol açar
- Sonuç: hiposellüler kemik iliği + pansitopeni (anemi + lökopeni + trombositopeni)
Tanısal İpuçları
| Bulgular | Açıklama |
|---|---|
| Kemik iliği biyopsisi | Hiposellüler, yağ dokusunun baskın olduğu görünüm |
| Sitogenetik inceleme | Klonal bozukluklar yoksa edinsel; varsa MDS/PNH olasılığı |
| Retikülosit sayısı | Azalmış |
| LDH, bilirubin | Normal (hemoliz yoksa) |
Tedavi Yaklaşımı
| Hasta Grubu | Tedavi |
|---|---|
| < 40 yaş, uygun donör varsa | Allojenik kemik iliği nakli |
| Donör yoksa veya ileri yaş | İmmünsupresyon (ATG + siklosporin ± eltrombopag) |
| Destek tedavisi | Eritrosit/trombosit transfüzyonu, G-CSF, enfeksiyon profilaksisi |
Klinik Notları
- En sık edinsel neden: İdiyopatik aplastik anemi (otoimmün kökenli)
- İlaç ilişkili klasik örnek: Kloramfenikol
- Parvovirüs B19: saf eritroid aplazi → özellikle orak hücre / immün yetmezlik hastalarında
- PNH: hemolitik kriz + tromboz + pansitopeni üçlüsü
- Seronegatif hepatit sonrası aplastik anemi: 1–3 ay sonra gelişir