Miyelomlu hastalarda Ig’ler yüksektir  ama  hasta  en sık infeksiyondan ölür, niçin? Salınan Ig fonksiyon görmediği için

yazar

Miyelom hücrelerinin ürettiği ve miktarı çok yüksek olan immünoglobulinler (Ig’ler) fonksiyon görmez ve tamamen işlevsizdir. Multipl miyelomda tek bir klon kanserleştiği için, sadece tek bir tip ve kusurlu immünoglobulin (monoklonal protein / M-protein) üretilir. Bu durum enfeksiyonlara karşı koruma sağlamadığı gibi, hastanın hayatını tehdit eden ciddi bir bağışıklık açığına yol açar. Enfeksiyon sıklığının ve ölüm … Devamını oku

Polisitemi vera (P. vera) hastalığının birinci basamak (ilk tercih) tedavisinde hedefli flebotomi (terapötik kan alma) ve düşük doz aspirin kombinasyonu yer alır.

yazar

Yeni tanı konmuş neredeyse tüm hastalarda, kan hacmini azaltmak ve hücre yoğunluğunu düşürerek damar tıkanıklığı (tromboz) riskini önlemek amacıyla ilk olarak flebotomiye başvurulur. Tedavinin Temel Amaçları ve Detayları Ne Zaman İlaç Tedavisi (Sitoredüktif) Eklenir? Eğer hastanın yaşı ileri (>60), lökosit veya trombosit değerleri çok yüksekse ya da flebotomiye rağmen tıkanıklık (tromboz) öyküsü varsa, tedavinin seyrine … Devamını oku

Burkitt Lenfoma ile yakından ilişkili olan Tümör Lizis Sendromu’nun laboratuvar kriterleri; hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsiemi’ dir.

yazar

Tümör Lizis Sendromu (TLS) Laboratuvar Kriterleri Laboratuvar olarak TLS tanısı koymak için, kemoterapi başlangıcından 3 gün önce veya 7 gün sonra aşağıdaki 4 kriterden en az 2 tanesinin bulunması gerekir: Elektrolit / Parametre Değişim Yönü Cairo-Bishop Sınır Değeri Mekanizma (Neden Olur?) Ürik Asit Hiperürisemi ≥ 8.0 mg/dL (veya bazale göre %25 artış) Hücre çekirdeğindeki nükleik … Devamını oku

MDS’de görülen hiposegmente (iki loblu, gözlük camı gibi) nötrofillere Psödo-Pelger Hüet Anomalisi denir. Döhle Cismi ise; Nötrofillerin sitoplazmasında bulunan, mavi-gri renkli, ribozom/endoplazmik retikulum kalıntısı olan yapılardır. Genellikle şiddetli enfeksiyonlarda (sepsis), yanıklarda veya gebelikte (toksik granülasyon ile birlikte) görülür. MDS için spesifik değildir. MDS, en sık AML M6 (Akut Eritrolösemi) veya AML M1 / M2 / M4 tiplerine dönüşür. MDS zemininden gelişen bu duruma Sekonder AML denir ve tedavisi çok zordur. Periferde pansitopeni (hücre azlığı) varken, kemik iliğinde HİPERSELLÜLARİTE (hücre çokluğu) vardır. Hücreler kanda azdır çünkü kemik iliğinde üretilen hücreler defektif/displastiktir ve daha iliği terk edemeden imha edilir (etkisiz hematopoiez).

yazar

Döhle Cismi AML’ye Dönüşüm Tipi 3. Kemik İliğinin Durumu Güncellenmiş MDS Spot Notları MDS’de en   sık   görülen   genetik   mutasyon… 5q delesyonu Hangi hastada MDS düşünmek gerekir … Dirençli makrositer anemi ile gelen bir hastada B12 ve folik asit normalse MDS’de. pe.rife.rik yaymada ne. görülür… Her türlü anormal hücre, psödo- pelger huet, döhle cismi MDS’de kemik … Devamını oku

G6PD eksikliği Kadınlar taşıyıcıdır ancak “Lyonizasyon” (X inaktivasyonu) adı verilen mekanizma nedeniyle, bir kadındaki sağlam X kromozomu rastlantısal olarak susturulursa kadınlarda da tam klinik hastalık ve hemolitik ataklar görülebilir. Bu yüzden “sadece erkek” demek mutlak olarak doğru değildir, “erkeklerde çok daha sık” veya “homozigot kadınlarda ve uygun lyonizasyon gösteren heterozigot kadınlarda da görülebilir” demek daha doğrudur

yazar

Tanım “Tanı Enzim Düzeyi Ölçümü” (⚠️ En Kritik Sınav Tuzağı) G6PD Eksikliği Genişletilmiş Özeti

Soğuk tip AIHA (Soğuk Aglütinin Hastalığı) patogenezinde hemoliz primer olarak damar içinde (IV) değil, IgM ile kaplanan hücrelerin karaciğerdeki makrofajlar tarafından ayıklanması nedeniyle ekstravasküler (EV) ağırlıklıdır. Ancak kompleman kaskadı çok hızlı ilerlerse nadiren damar içi (IV) bileşen de eşlik edebilir.

yazar

Sıcak Tip ve Soğuk Tip AIHA Karşılaştırma Tablosu Özellik Sıcak Tip AIHA Soğuk Tip AIHA (Soğuk Aglütinin) En İyi Çalıştığı Sıcaklık Vücut sıcaklığı (37°C) Düşük sıcaklıklar (<30°C, periferik dokular) Antikor Türü IgG (%80’i oluşturur, en sık tip) IgM (%10-15’i oluşturur) Hedef Antijen Rh protein antijenleri I / i antijenleri (Erişkinde I, kord kanında i) Hemoliz … Devamını oku

Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH) ve Paroksismal Gece Hemoglobinürisi (PNH), isim benzerlikleri ve her ikisinin de intravasküler hemolizle (damar içi alyuvar yıkımı) seyredip idrarı koyulaştırması (hemoglobinüri) nedeniyle tıpta sıklıkla birbiriyle karıştırılan iki farklı hastalıktır.

yazar

Ancak patogenezleri, kökenleri ve klinikleri tamamen birbirinden farklıdır: Temel Farklar ve Karşılaştırma Tablosu Özellik Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH) Paroksismal Gece Hemoglobinürisi (PNH) Hastalık Doğası Otoimmün bir hemolitik anemidir (Edinilmiş). Kloner / Genetik bir kemik iliği hastalığıdır (Edinilmiş somatik mutasyon). Temel Patogenez Eritrosit P antijenine karşı bifazik IgG (Donath-Landsteiner) antikoru gelişir. PIGA geni mutasyonu sonucu hücre … Devamını oku

Paroksismal soğuk hemoglobinüri patogenezinde Eritrositlerin P antijenine karşı gelişen, bifazik IgG yapısındaki Donath-Landsteiner antikoru patogenezden sorumludur. En önemli nedeni; Sifiliz, kızamık, kabakulak, suçiçeği ve influenza gibi non-spesifik viral enfeksiyonlar iken tedavisinde Genelde kendiliğinden düzelir , Steroid tedavide etkilidir. Esas tedavi soğuktan uzak durmaktır

yazar

1. Patogenez 2. En Önemli Neden Yazdığınız İnfeksiyöz Mononükleoz (EBV) ve Mycoplasma pneumoniae gibi etkenler, PCH’nin değil; Soğuk Aglütinin Hastalığı’nın (Cold Agglutinin Disease – CAD) en klasik nedenleridir. Bu iki hastalık sınavlarda hep buradan vurur: 3. Tedavi (Doğru) Hızlı Sınav Özeti Özellik Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD) Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH) Antikor Tipi IgM IgG (Donath-Landsteiner) … Devamını oku