Burkitt Lenfoma Kusursuz Spot Notları
- Tümör Turnoveri ve Lizis (Doğru): İnsan vücudunun en hızlı çoğalan / turnoveri en yüksek tümörüdür. Hücrelerin çoğalma indeksi (Ki-67 skoru) %100’e yakındır. Bu aşırı hız nedeniyle tedavi başlanır başlanmaz hücreler topluca parçalanır ve Tümör Lizis Sendromu (TLS) riski en yüksek olan tümördür.
- Sitogenetik Anomaliler (Doğru): En sık t(8;14) translokasyonu görülür. Bu translokasyon sonucunda 8. kromozomdaki c-myc onkojeni, 14. kromozomdaki immünglobulin ağır zincir (IgH) geninin yanına taşınır ve c-myc aşırı eksprese (aktif) olur.
- Nadir diğer translokasyonlar: t(2;8) ve t(8;22) de görülebilir (hafif zincir lokasyonları).
- Patolojik Bulgu (Doğru): Histopatolojide “Yıldızlı Gökyüzü” (Starry-sky) görünümü tipiktir. Buradaki “karanlık gökyüzü” hızla çoğalan bazofilik tümör hücreleridir; “yıldızlar” ise ölen tümör hücrelerini temizleyen, içinde hücresel artıklar barındaran soluk sitoplazmalı makrofajlardır.
Sınavlar İçin 3 Ek Hayati Bilgi (İnciler)
- Klinik Varyantlar ve Yerleşim:
- Endemik (Afrika) Formu: EBV virüsü ile %100’e yakın ilişkilidir. En sık çene ve yüz kemiklerinde kitle ile karakterizedir.
- Sporadik (Batı) Formu: EBV ilişkisi daha düşüktür. Genellikle abdominal (karın içi) kitle, ileoçekal bölge yerleşimi ve asit ile kendini gösterir.
- Tedavi Yaklaşımı: Çok agresif bir tümör olduğu için tedavisinde yüksek doz, yoğun ve kısa süreli kemoterapiler (R-CODOX-M/IVAC gibi) tercih edilir. Ayrıca merkezi sinir sistemi (MSS) tutulum riski çok yüksek olduğundan, mutlaka intratekal (omurilik içine) profilaktik kemoterapi verilir.
- Tümör Lizis Önlemi: Tedavi öncesinde hastayı korumak için yoğun hidrasyon (sıvı tedavisi) verilmeli ve ürik asidi düşürmek için Rasburikaz (rekombinant urat oksidaz) veya Allopürinol kullanılmalıdır.