Döhle Cismi
- MDS’de görülen hiposegmente (iki loblu, gözlük camı gibi) nötrofillere Psödo-Pelger Hüet Anomalisi denir.
- Döhle Cismi Nedir? Nötrofillerin sitoplazmasında bulunan, mavi-gri renkli, ribozom/endoplazmik retikulum kalıntısı olan yapılardır. Genellikle şiddetli enfeksiyonlarda (sepsis), yanıklarda veya gebelikte (toksik granülasyon ile birlikte) görülür. MDS için spesifik değildir.
AML’ye Dönüşüm Tipi
- MDS, AML’nin M5 (Akut Monoblastik Lösemi) tipine değil; en sık AML M6 (Akut Eritrolösemi) veya AML M1 / M2 / M4 tiplerine dönüşür. MDS zemininden gelişen bu duruma Sekonder AML denir ve tedavisi çok zordur.
3. Kemik İliğinin Durumu
- Kritik Klinik Bilgi: Teorik olarak her üçü de olabilir ancak MDS’nin en klasik, kitap tanımı şudur: Periferde pansitopeni (hücre azlığı) varken, kemik iliğinde HİPERSELLÜLARİTE (hücre çokluğu) vardır. Hücreler kanda azdır çünkü kemik iliğinde üretilen hücreler defektif/displastiktir ve daha iliği terk edemeden imha edilir (etkisiz hematopoiez).
Güncellenmiş MDS Spot Notları
- MDS’de En Sık Genetik Mutasyon: 5q delesyonu (5q- sendromu). Bu hastaların prognozu daha iyidir, trombositleri yüksek seyredebilir ve lenalidomide mükemmel yanıt verirler.
- Ne Zaman MDS Düşünülmeli? B12 ve folat düzeyi normal olan, tedaviye dirençli makrositer anemi (veya pansitopeni) ile gelen yaşlı bir hastada ilk akla gelmesi gereken hastalıklardan biridir.
- Periferik Yayma İncileri:
- Nötrofillerde hiposegmentasyon (Psödo-Pelger Hüet) ve hipogranülasyon.
- Eritrositlerde anizopoikilositoz, bazofilik noktalanma.
- Dev, fonksiyon görmeyen trombositler.
- Anemi Tedavisi: Serum eritropoetin (EPO) düzeyi düşük olan (<500 mU/mL) hastalarda Eritropoetin (EPO) tedavisi etkilidir.
- Anjiyogenez İnhibitörü / İmmünmodülatör İlaçlar: Lenalidomid (özellikle izolasyon 5q delesyonu olan hastalarda ilk tercihtir) ve Talidomid.
MDS’de en sık görülen genetik mutasyon… 5q delesyonu
Hangi hastada MDS düşünmek gerekir … Dirençli makrositer anemi ile gelen bir hastada B12 ve folik asit normalse
MDS’de. pe.rife.rik yaymada ne. görülür… Her türlü anormal hücre, psödo- pelger huet, döhle cismi
MDS’de kemik iliği nasıldır.. . Normal, hipo veya hipersellüler olabilir
MDS’li hastalarda anemi tedavisinde hangi ilaç etkilidir… Eritropoetin
MDS tedavisinde kullanılan anjiyogenez inhibitörü ilaç . Thalidomid, lenalidomid