Soğuk tip AIHA (Soğuk Aglütinin Hastalığı) patogenezinde hemoliz primer olarak damar içinde (IV) değil, IgM ile kaplanan hücrelerin karaciğerdeki makrofajlar tarafından ayıklanması nedeniyle ekstravasküler (EV) ağırlıklıdır. Ancak kompleman kaskadı çok hızlı ilerlerse nadiren damar içi (IV) bileşen de eşlik edebilir.

Sıcak Tip ve Soğuk Tip AIHA Karşılaştırma Tablosu

ÖzellikSıcak Tip AIHASoğuk Tip AIHA (Soğuk Aglütinin)
En İyi Çalıştığı SıcaklıkVücut sıcaklığı (37°C)Düşük sıcaklıklar (<30°C, periferik dokular)
Antikor TürüIgG (%80’i oluşturur, en sık tip)IgM (%10-15’i oluşturur)
Hedef AntijenRh protein antijenleriI / i antijenleri (Erişkinde I, kord kanında i)
Hemoliz MekanizmasıDalaktaki makrofajlar IgG ile kaplı eritrositleri fagosite eder veya ısırır (Sferosit oluşur).IgM komplemanı (C3b) fikse eder. Karaciğerdeki Kupffer hücreleri C3b’li eritrositleri yakalar.
Hemoliz YeriEkstravasküler (Primer olarak Dalak)Ekstravasküler (Primer olarak Karaciğer) / Nadiren hafif IV bileşen
Etiyoloji (Nedenler)İdiyopatik (En sık)

Otoimmün: SLE (Lupus)

Malignite: KLL, Lenfomalar

İlaçlar: Alfa-metildopa, Penisilin
Enfeksiyonlar: Mycoplasma pneumoniae (Atipik pnömoni), EBV (İnfeksiyöz Mononükleoz)

Malignite: Waldenström Makroglobulinemisi, Lenfoma
Klinik BulgularSarılık, belirgin Splenomegali

Anemi semptomları (Halsizlik, nefes darlığı)
Soğukta kulak, burun, parmak uçlarında morarma (Akrosiyanoz)

Livedo reticularis
Periferik YaymaSferositler belirgindir.Eritrosit aglütinasyonu (Oda sıcaklığında hücrelerin kümeleşmesi).
Direkt Coombs (DAT)IgG pozitif (Bazen IgG + C3d birlikte pozitif).Yalnızca C3d (Kompleman) pozitif.
IgM soğukta bağlanıp sıcakta ayrıldığı için laboratuvarda hücre üzerinde bulunmaz, geride bıraktığı kompleman saptanır.
Birinci Basamak TedaviKortikosteroidler (Klinik yanıt çok iyidir).Soğuktan kaçınma ve altta yatan enfeksiyonun tedavisi. (Steroidlere yanıt zayıftır).
İkinci Basamak TedaviSplenektomi veya Rituksimab (Anti-CD20).Rituksimab (Monoklonal antikor).

******Splenektomi işe yaramaz çünkü yıkım karaciğerdedir!

Akılda Tutulması Gereken 3 Kritik Sınav İpucu (İnciler)

  1. Splenektomi Ayrımı: Sıcak tipte yıkım dalakta olduğu için splenektomi mükemmel bir ikinci basamak tedavidir. Soğuk tipte ise yıkım karaciğerde olduğu için splenektomi kesinlikle kontrendikedir / etkisizdir.
  2. Coombs Sonucu: Laboratuvarda tüp 37°C’ye ısıtıldığında IgM’ler eritrositleri terk eder. Bu yüzden soğuk tip AIHA’da Direkt Coombs testinde hücrenin üzerinde IgG bulunmaz, sadece C3d (kompleman) pozitifliği görülür.
  3. Periferik Yayma İpucu: Otomatik kan sayım cihazı soğuk aglütinin hastasında eritrosit kümelenmesini tek bir dev hücre gibi algılayabilir; bu yüzden MCV yalancı yüksek, eritrosit sayısı ise yalancı düşük çıkabilir. Periferik yaymaya bakıldığında hücrelerin üzüm salkımı gibi kümelendiği görülür.

Soğuk tip otoimmün hemolitik anemini patogenezl… İ yada I antijenine karşı IgM  tipi antikor

Soğuk tip otoimmün hemolltik aneminin nedeni… Atipik pnömoni (Mikoplazma)

Soğuk tip otoimmün hemolitik aneminin klinik özellikleri nelerdir . . . Soğuğa maruziyet ile IV hemoliz gelişir.

Soğuk tip otoimmOn hemolitik anemi tanısı nasıl konur… Komppemanlı Coombs testi

Sıcak tip otoimmün hemolitlk onemfni potogenezi… Rh antijenine karşı IgG türü antikor  vardır

Sıcak tip otoimmün hemolftlk aneminin etiyolojisi … İnfeksiyon, SLE, KLL, metil dopa öyküsü pozitiftir****

Sıcak tip otoimman hemolitik aneminin klinik özellikleri nelerdir . . . Ekstravasküler hemoliz bulguları var (sarılık, splenomegali), hb düşük, lökosit ve trombosit normal, retikülosit yüksek.

Sıcak tip otoimmün hemolltik aneminin tanısı nasıl konur…  Direkt Coombs testi pozitifliği ile konur.

Sıcak tip otoimmün he.molitik aneminin t edavisinde ne yapılır… Tedavide birinci tercih steroid, ikinci tercih splenektomi veya ritüksimab’dır.