Paroksismal soğuk hemoglobinüri patogenezinde Eritrositlerin P antijenine karşı gelişen, bifazik IgG yapısındaki Donath-Landsteiner antikoru patogenezden sorumludur. En önemli nedeni; Sifiliz, kızamık, kabakulak, suçiçeği ve influenza gibi non-spesifik viral enfeksiyonlar iken tedavisinde Genelde kendiliğinden düzelir , Steroid tedavide etkilidir. Esas tedavi soğuktan uzak durmaktır

1. Patogenez

• Mekanizma: Eritrositlerin P antijenine karşı gelişen, bifazik IgG yapısındaki Donath-Landsteiner antikoru patogenezden sorumludur. Düşük sıcaklıkta eritrosite bağlanır, vücut sıcaklığına çıkıldığında ise kompleman kaskadını aktive ederek intravasküler hemoliz yapar.

2. En Önemli Neden

Yazdığınız İnfeksiyöz Mononükleoz (EBV) ve Mycoplasma pneumoniae gibi etkenler, PCH’nin değil; Soğuk Aglütinin Hastalığı’nın (Cold Agglutinin Disease – CAD) en klasik nedenleridir. Bu iki hastalık sınavlarda hep buradan vurur:

• Soğuk Aglütinin Hastalığı: IgM yapıda antikor + I/i antijeni + En sık nedenler: Mycoplasma ve EBV (İnfeksiyöz Mononükleoz).
• Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri (PCH):IgG yapıda antikor + P antijenidir.
  • Klasik/Tarihsel en önemli neden: Sifiliz (Frengi).
  • Günümüzdeki en sık neden (özellikle çocuklarda): Üst solunum yolu enfeksiyonları, kızamık, kabakulak, suçiçeği ve influenza gibi non-spesifik viral enfeksiyonlar.

3. Tedavi (Doğru)

• Yaklaşım: Çocukluk çağındaki post-viral vakalar genellikle 1-3 hafta içinde kendiliğinden düzelir (self-limiting).
• Esas tedavi: Kesinlikle soğuktan uzak durmak ve hastayı/kan ürünlerini sıcak tutmaktır.
• Kortikosteroidler: Akut ve şiddetli ataklarda kullanılabilir ancak kılavuzlarda klinik etkinliğinin sınırlı olduğu belirtilir.

Hızlı Sınav Özeti