HCL Spot Notları
- Etiyoloji / Patogenez: Belirgin bir virüs ilişkisi yoktur. En önemli genetik belirteç BRAF V600E mutasyonudur.
- Klinik Bulgular: ~50 yaş erkek hasta. Masif splenomegali vardır ancak lenfadenopati (LAP) YOKTUR. Fırsatçı enfeksiyonlar (özellikle Mycobacterium avium complex – MAC) sıktır.
- Laboratuvar: Pansitopeni ile birlikte belirgin MONOSİTOPENİ görülür. Periferik yaymada sitoplazmik uzantıları olan saçlı hücreler (Hairy cells) izlenir.
- Kesin Tanı: Kemik iliği aspirasyonunda “Dry Tap” (Kuru ilik – iliğin gelmemesi) olur çünkü ilik fibrotiktir. Hücreler TRAP (+) boyanır. Akım sitometrisinde CD103 ve CD25 pozitiftir.
- Tedavi (Doğru): Birinci tercih pürin analoğu olan Kladribin (2-CdA) veya Pentostatin’dir. Dirençli vakalarda BRAF inhibitörü (Vemurafenib) veya anti-CD22 (Moxetumomab pasudotox) kullanılabilir.