Çocuk yoğun bakımda intestinal transplantasyon hastası yönetilirken “Bağırsak-Karaciğer-İmmün Sistem” üçgeni merkezdedir.

Çocuk yoğun bakım (ÇYB) ünitesinde intestinal transplantasyon (İT) süreci, genellikle Kronik İntestinal Yetmezlik (İY) zemininde gelişen ve hayatı tehdit eden komplikasyonların yönetildiği, tıbbın en kompleks alanlarından biridir. Bu hastalarda beslenme yönetimi ve gastroenterolojik takip, transplantasyon öncesi köprüleme ve transplantasyon sonrası sağkalım için kritiktir. İşte çocuk yoğun bakım perspektifinden intestinal transplantasyonun gastroenterolojik ve beslenme odaklı yönetimi: … Devamını oku

Akut Romatizmal Ateş (ARA)

Akut Romatizmal Ateş (ARA) Akut romatizmal ateş (ARA); Grup A beta hemolitik streptokok enfeksiyonu (özellikle farenjit) sonrası gelişen, otoimmün kökenli sistemik inflamatuvar bir hastalıktır. En önemli komplikasyonu kalp kapak hasarıdır. Patofizyoloji (Moleküler taklit – molecular mimicry) Kronik sonuç: Romatizmal kapak hastalığı (özellikle mitral kapak) Klinik Başlangıç Klinik Bulgular (Jones Kriterleri) 1- Majör Kriterler 2- Minör … Devamını oku

Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD / Lipoid nefroz)

TEMEL ÖZELLİK Çocuklarda nefrotik sendromun EN SIK nedeni Klinik tetrad: PATOFİZYOLOJİ Problem; Podosit hasarı (fonksiyonel) dır. Elektron mikroskobunda (EM) gördüğümüz bu “silinme” aslında bir yok oluş değildir. Podositlerin kompleks aktin iskeletinin yeniden düzenlenmesi sonucu, ayak çıkıntılarının birleşerek düzleşmesidir. Glomerüler filtrasyon bariyerinin en önemli bileşeni olan nefrin ve podosin gibi proteinlerin bütünlüğü bozulur. Negatif yüklü heparan … Devamını oku

Çocukluk döneminde obezite ve gastrointestinal bozukluklar

Çocukluk çağı obezitesini sadece bir “kilo sorunu” değil, tüm gastrointestinal (Gİ) sistemi modüle eden kronik bir inflamatuar ve metabolik sendrom olarak ele alan bu metin, pediyatrik hastaların yönetiminde multidisipliner bir bakış açısı sunmaktadır. “Karaciğerdeki Metabolik Saat”: MASLD Metinde vurgulanan Metabolik Disfonksiyonla İlişkili Steatotik Karaciğer Hastalığı (MASLD), çocukluk çağı obezitesinin en sessiz ancak en tehlikeli komplikasyonudur. … Devamını oku

İnsan Bocavirüs (HBoV)

İnsan Bokavirüsü (Human Bocavirus, HBoV) özellikle pediatride önemli bir solunum yolu patojeni olup, çoğu zaman viral ko-enfeksiyonlarla birlikte saptanır. TUS/YDUS düzeyinde hem viroloji hem klinik yönüyle yüksek verimli bir konudur. VİROLOJİ Özellik Detay Aile Parvoviridae Alt grup Bocaparvovirus Genom Tek sarmallı DNA (ssDNA) Zarf Zarfsız Replikasyon Nükleusta Aynı ailede: ALT TİPLER Tip Klinik HBoV-1 Solunum … Devamını oku

Konjenital ishaller

Konjenital ishaller, genellikle yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında başlayan, yaşamı tehdit edebilen, kronik ve sıklıkla ağır seyreden bir grup nadir hastalığı kapsar. Bu durumlar basit bir enfeksiyondan ziyade; bağırsak epitelindeki yapısal bozukluklar, iyon transport sistemlerindeki genetik mutasyonlar veya immün yetmezlikler sonucu ortaya çıkar. Klinik yaklaşıma göre bu ishaller dört ana patofizyolojik grupta incelenir: 1. Emilim … Devamını oku

Yenidoğan kolestazı

Yenidoğan kolestazı, doğumdan sonraki ilk haftalarda safra akışının mekanik bir tıkanıklık veya fonksiyonel bir bozukluk nedeniyle kesilmesi sonucu oluşan, klinik olarak direkt (konjuge) bilirubin yüksekliği ile karakterize bir durumdur. Normal yenidoğan sarılığından (indirekt hiperbilirubinemi) farklı olarak, kolestaz her zaman patolojiktir ve acil değerlendirme gerektirir. Tanı Kriteri Laboratuvar ortamında kolestaz tanısı koymak için şu değerler baz … Devamını oku

Karaciğer, Safra Kesesi ve Safra Yollarının Doğumsal/ Edinsel Anomalileri ve Hastalıkları

1) KARACİĞER HASTALIKLARI A) Doğumsal (Konjenital) B) Edinsel 2) SAFRA KESESİ HASTALIKLARI A) Doğumsal B) Edinsel 3) SAFRA YOLLARI HASTALIKLARI A) Doğumsal B) Edinsel KRİTİK NOKTALAR KARŞILAŞTIRMA Bölge Doğumsal Edinsel Karaciğer Gilbert, Crigler-Najjar Hepatit, siroz Safra kesesi Agenezi, varyasyon Taş, kolesistit Safra yolları Koledok kisti PSC, kolanjit Hepatobiliyer sistem = konjenital metabolik + obstrüktif + … Devamını oku

İntratekal Tedavi (Intrathecal Therapy)

İntratekal (İT) yol, sistemik kemoterapinin ulaşamadığı “MSS sığınaklarını” hedeflemek için kullanılır: Sık Kullanılan Ajanlar MSS dokusu kimyasal ajanlara karşı son derece hassastır. Yanlış ilacın intratekal verilmesi fatal (ölümcül) sonuçlar doğurur. KRİTİK UYARI: Vinkristin asla İT verilmez! Yanlışlıkla intratekal uygulanan Vinkristin, progresif ve geri dönüşsüz asendan miyelit yaparak %100 mortalite ile sonuçlanır. Cerrahi ve onkoloji servislerinde … Devamını oku

Juvenil Miyelomonositik Lösemi (JMML)

Çocukluk çağının nadir görülen, agresif bir klonal hematopoetik bozukluğudur. Hem miyelodisplastik hem de miyeloproliferatif özellikler taşır. Juvenil Miyelomonositik Lösemi MDS/MPN overlap (hem displastik hem proliferatif) tablosu olup çocukluk çağında nadir ama agresif seyirlidir. Patogenez RAS yolu aktivasyonu (%90+) Mutasyonlar: sonuç: GM-CSF sinyaline aşırı duyarlılık Tanı için patognomonik özellik GM-CSF hipersensitivitesi (in vitro) TUS’ta: “koloni oluşumu … Devamını oku