1) KARACİĞER HASTALIKLARI
A) Doğumsal (Konjenital)
- Biliyer Atrezi; Yenidoğanda kolestaz + açık renk gaita
- Polikistik Karaciğer Hastalığı
- Gilbert Sendromu; indirekt bilirubin ↑ (hafif)
- Crigler-Najjar Sendromu; ağır indirekt hiperbilirubinemi
B) Edinsel
- Hepatit
- Siroz
- NAFLD
- Hepatoselüler Karsinom
2) SAFRA KESESİ HASTALIKLARI
A) Doğumsal
- Safra kesesi agenezisi
- Phrygian cap deformitesi
- Çift safra kesesi
B) Edinsel
- Kolelitiazis
- Akut Kolesistit
- Porselen Safra Kesesi
- Safra kesesi polipleri
3) SAFRA YOLLARI HASTALIKLARI
A) Doğumsal
- Koledok Kisti
- Caroli Hastalığı
B) Edinsel
- Kolanjit
- Primer Sklerozan Kolanjit
- Kolanjiyokarsinom
KRİTİK NOKTALAR
- Biliyer atrezi = neonatal kolestazın en önemli nedeni
- PSC = ülseratif kolit ile ilişkili
- Porselen safra kesesi = kanser riski
- Koledok kisti = kolanjiyokarsinom riski ↑
KARŞILAŞTIRMA
| Bölge | Doğumsal | Edinsel |
|---|---|---|
| Karaciğer | Gilbert, Crigler-Najjar | Hepatit, siroz |
| Safra kesesi | Agenezi, varyasyon | Taş, kolesistit |
| Safra yolları | Koledok kisti | PSC, kolanjit |
Hepatobiliyer sistem = konjenital metabolik + obstrüktif + inflamatuvar hastalıklar bütünü
Karaciğer ve safra sistemi anatomisi, hem cerrahi girişimler hem de klinik yönetim açısından “varyasyonların kural, sabit anatominin istisna” olduğu bir alandır. Bir Kardiyovasküler Cerrah olarak, özellikle portal hipertansiyonun cerrahi yansımaları veya majör vasküler girişimlerde karaciğerin venöz drenajı (Budd-Chiari vb.) sizin için kritik öneme sahiptir.
1. Safra Kesesi ve Yollarının Doğumsal Anormallikleri
A. Koledok Kistleri (Todani Sınıflandırması)
Safra yollarının konjenital dilatasyonlarıdır.
- Tip 1: Ekstrahepatik safra yolunun fusiform dilatasyonu (En sık).
- Tip 2: Koledok divertikülü.
- Tip 3: Koledokosel (İntraduodenal kısım).
- Tip 4: Hem intra hem ekstrahepatik tutulum.
- Tip 5 (Caroli Hastalığı): Sadece intrahepatik kanalların kistik dilatasyonu.
- Cerrahi Önem: Malignite riski nedeniyle (özellikle Tip 1 ve 4) kistin total eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi altın standarttır.
B. Biliyer Atrezi
Yenidoğan sarılığının en ciddi nedenidir. Ekstrahepatik safra yollarının progresif obliterasyonu ile karakterizedir.
- Tedavi: Erken dönemde (ilk 60 gün) Kasai prosedürü (Hepatoportenterostomi). Başarısız vakalarda tek seçenek karaciğer naklidir.
2. Safra Kesesinin Edinsel Hastalıkları
A. Kolelitiazis (Safra Taşları)
- Patofizyoloji: Kolesterol, bilirubin ve kalsiyum tuzlarının dengesizliği.
- Risk Faktörleri: “5F” kuralı (Female, Fat, Fertile, Forty, Fair).
- Klinik: Biliyer kolik (genellikle yemek sonrası sağ üst kadran ağrısı).
B. Kolesistit (Akut ve Kronik)
- Akut Kolesistit: %90 vakada sistik kanalın taşla tıkanması sonucu gelişir. Murphy bulgusu (derin inspiryumda palpasyonla ağrılı duraksama) tipiktir.
- Akalsülöz Kolesistit: Taş olmadan gelişir. Özellikle uzun süreli yoğun bakım, total parenteral nutrisyon veya majör cerrahi (KVC dahil) sonrası kritik hastalarda görülür.
3. Karaciğerin Vasküler ve Parankimal Hastalıkları
A. Budd-Chiari Sendromu
Karaciğerin venöz çıkış yolunun (hepatik venler veya inferior vena cava) tıkanmasıdır.
- Klinik: Asit, hepatomegali ve karın ağrısı triadıdır.
- KVC Bağlantısı: Sağ kalp yetmezliğine bağlı pasif konjesyon “Kardiyak Siroz” yapabilir. Cerrahi olarak membranektomi veya şant (TIPS) gerekebilir.
B. Portal Hipertansiyon
Karaciğer içi veya öncesi (portal ven trombozu) basınç artışıdır.
- Klinik Sekeller: Özofagus varis kanamaları, splenomegali ve kaput medusa.
- Cerrahi: Varis kanamalarında endoskopik bant ligasyonu veya cerrahi şantlar (Distal splenorenal şant – Warren şantı).
4. Karaciğer ve Safra Yolu Tümörleri
A. Hepatoselüler Karsinom (HCC)
- Genellikle siroz zemininde gelişir.
- Marker: Alfa-fetoprotein (AFP).
- Tedavi: Rezeksiyon, RFA (Radyofrekans ablasyon) veya transplantasyon.
B. Kolanjiyokarsinom
- Klatskin Tümörü: Sağ ve sol hepatik kanalın birleşme yerindeki (hilar) tümördür.
- Klinik: Ağrısız, progresif sarılık.
5. Safra Yolu Yaralanmaları (İatrojenik)
Özellikle laparoskopik kolesistektomiler sırasında gelişen anatomik hatalardır.
- Strasberg Sınıflandırması: Yaralanmanın seviyesini ve tipini belirler.
- Yönetim: Yaralanma fark edildiğinde biliyer drenaj (ERCP/PTK) veya hepatikojejunostomi ile rekonstrüksiyon planlanır.