Vohwinkel Sendromu (Keratoderma Hereditaria Mutilans)
Vohwinkel sendromu, nadir görülen, otozomal dominant kalıtılan bir palmoplantar keratoderma (PPK) sendromudur. En karakteristik özelliği, parmaklarda ilerleyici konstriksiyon bantları (pseudoainhum) oluşturarak spontan otoamputasyona yol açabilmesidir. Genetik Temel A-Klasik Vohwinkel Sendromu B-Loricrin Varyantı (Camisa Sendromu) Klinik Bulgular 1. Palmoplantar Keratoderma 2. Pseudoainhum 3. Yıldız Şeklinde Keratozlar 4. İşitme Kaybı Histopatoloji Ayırıcı Tanı Hastalık Gen Özellik Vohwinkel … Devamını oku