Küçük Staj Dahiliye Grubu

Lösemi cutis ve kloroma (miyeloid sarkom) en sık Acute myeloid leukemia ile ilişkilidir; ancak tüm AML alt tiplerinde aynı sıklıkta görülmez. Özellikle monositik farklılaşma gösteren AML alt tiplerinde belirgin olarak daha fazladır.

yazar

Lösemi Tiplerine Göre Görülme Sıklığı Lösemi Lösemi Cutis Miyeloid Sarkom (Kloroma) Açıklama Acute myeloid leukemia ++++ ++++ En sık Acute monocytic leukemia +++++ +++++ En yüksek sıklık Acute myelomonocytic leukemia +++++ ++++ Çok sık Acute promyelocytic leukemia + + Nadir Acute lymphoblastic leukemia + Çok nadir Çocuklarda olabilir Chronic myeloid leukemia Nadir Blast krizinde görülebilir … Devamını oku

Lösemi kutis

yazar

Lösemi kutis, neoplastik lökositlerin veya öncüllerinin deriye sızması sonucu klinik olarak tanımlanabilir kutanöz lezyonlara yol açan bir durumdur. Bu durum , lösemi ile birlikte ortaya çıkan ancak lösemik hücre infiltrasyonu ile ilişkili olmayan deri lezyonları olan lösemidlerle karşılaştırılabilir .Lösemi kutis, kronik miyeloid lösemi , akut lenfoblastik lösemi , kronik lenfositik lösemi , akut miyeloid lösemi … Devamını oku

Miyeloid sarkom (kloroma, granülositik sarkom, ekstramedüller miyeloid tümör)

yazar

Miyeloid sarkom ( kloroma , granülositik sarkom, ekstramedüller miyeloid tümör ), miyeloblast adı verilen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinden oluşan katı bir tümördür . Kloroma, akut miyeloid löseminin ekstramedüller bir tezahürüdür ; başka bir deyişle, kemik iliğinin dışında oluşan lösemik hücrelerin katı bir koleksiyonudur . Türler 1-Akut lösemide Kloromalar nadirdir; yaygınlıklarına dair kesin tahminler mevcut değildir, … Devamını oku

Lösemi Cutis ve Kloroma (Miyeloid Sarkom)

yazar

Lösemi cutis ve kloroma (miyeloid sarkom), özellikle Acute myeloid leukemia ile ilişkili iki önemli ekstramedüller lösemik infiltrasyon şeklidir. Her ikisi de lösemi hücrelerinin kemik iliği dışındaki dokuları infiltre etmesi sonucu gelişir; ancak klinik ve patolojik özellikleri farklıdır. Karşılaştırmalı Tablo Özellik Leukemia cutis Myeloid sarcoma Tanım Lösemik hücrelerin deriyi infiltre etmesi Miyeloid blastların ekstramedüller solid tümör … Devamını oku

Abdominal bölgeye radyoterapi uygulamaları sonrası İB mukozasında epitelyal dökülme ve mikrovillus hasarına neden; aminopeptidaz eksilmesidir.

yazar

Abdominal radyoterapi sonrası ince bağırsak (İB) mukozasında gelişen epitelyal dökülme ve mikrovillus hasarı, özellikle fırça kenarı enzimlerinde belirgin bir azalmaya yol açar. Bu süreçte aminopeptidaz eksilmesi, mukozal bütünlüğün bozulması ve emilim kapasitesinin azalmasıyla doğrudan ilişkili klinik bir göstergedir. Radyoterapiye sekonder gelişen bu tablo ile ilgili şu noktalar önem taşır: 1-Enzimatik Kayıp: İnce bağırsak mikrovilluslarında yer … Devamını oku

Soliter fibröz tümör ( SFT ), plevranın fibröz tümörü olarak da bilinir , plevrada veya seminal vezikül dahil olmak üzere yumuşak dokunun hemen hemen her yerinde ortaya çıkan nadir bir mezenkimal tümördür. SFT’lerin yaklaşık %78 ila %88’i benign , %12 ila %22’si ise maligndir. Dünya Sağlık Örgütü (2020), SFT’yi malign fibroblastik ve miyofibroblastik tümörler kategorisindeki özel bir tümör türü olarak sınıflandırmıştır.Plevral SFT’lerin yaklaşık %80’i visseral plevradan, %20’si ise parietal plevradan kaynaklanır. Genellikle çok büyük tümörler olmalarına rağmen; çapları 40 santimetreye (16 inç) kadar olan tüm olguların yarısından fazlası tanı anında asemptomatiktir. 12q13 kromozomal bölgesinde yer alan NGFI-A bağlayıcı protein 2 ( NAB2 ) ve STAT6 genlerinin tekrarlayan somatik füzyonları, tek başına fibröz tümörlerde tespit edilmiştir. SFT’ler ayrıca hemangiyoperisitom olarak da bilinmektedir, ancak bu terim artık DSÖ tümör sınıflandırmalarından çıkarılmıştır. Yıllar içinde plevral SFT’ler, lokalize fibröz tümör, benign mezotelyoma, lokalize fibröz mezotelyoma, submezotelyal fibroma ve plevral fibroma dahil olmak üzere bir dizi eşanlamlı isim edinmiştir. Bu tümör için mezotelyoma içeren isimlerin kullanılması, çok daha ciddi bir hastalık olan diffüz malign mezotelyoma ile karıştırılma olasılığı nedeniyle önerilmemektedir .

yazar

Rabdoid fenotipli büyük hücreli akciğer karsinomu (LCLC-RP), şu anda büyük hücreli akciğer karsinomunun (LCLC) bir varyantı olarak sınıflandırılan nadir bir histolojik akciğer kanseri türüdür . Bir LCLC’nin rabdoid fenotip varyantı olarak alt sınıflandırılabilmesi için , malign tümör hücrelerinin en az %10’unun, hücre çekirdeğini hücre zarına doğru dışarı iten, birbirine dolanmış ara filamentlerden oluşan ayırt edici yapılar içermesi gerekir.  LCLC-RP hücrelerindeki girdaplı eozinofilik inklüzyonlar, transforme olmuş iskelet kasından kaynaklanan nadir bir neoplazm olan rabdomiyosarkomda (RMS) bulunan malign hücrelere mikroskobik bir benzerlik kazandırır . 

yazar

Bazaloid skuamöz hücreli karsinom (Bas-SqCC), hem skuamöz hücreli akciğer karsinomunun hem de bazal hücreli karsinomun sitolojik ve doku mimarisi özelliklerini sergileyen hücrelerden oluşan, akciğer kanserinin nadir görülen bir histolojik varyantıdır. Bas-SqCC’nin doğru tanısını koymada yararlı olduğu öne sürülen immünohistokimyasal belirteçler arasında p63 ve yüksek moleküler ağırlıklı keratin (yani 34betaE12) pozitifliği ve tiroid transkripsiyon faktörü-1’in (TTF-1) ekspresyonunun olmaması yer almaktadır.

yazar

Bas-SqCC vakasında, doğru bir tanı koymak için hem skuamöz farklılaşma kanıtının (yani hücreler arası köprüler, keratin üretimi , tanofilament demetleri) hem de bazaloid mimarinin (yani hücre çekirdeklerinin belirgin periferik palisadlanması, organoid/lobüler yapılar) belirlenmesi şarttır.

Akciğerin dev hücreli karsinomu yani “Giant cell carcinoma of the lung” (GCCL)’ler, ince bağırsağa metastaz yapma eğilimlerinin son derece alışılmadık olması nedeniyle akciğer kanserleri arasında özellikle dikkat çekicidir ve bazen tıkanıklığa , şiddetli kanamaya ve/veya intussusception’a neden olur . GCCL’nin bu klinik özelliği, yarım yüzyılı aşkın bir süreyi kapsayan vakalarda görülmüştür. Vasküler endotelyal büyüme faktörünün (VEGF) aşırı ekspresyonunun GCCL’de meydana geldiği gösterilmiştir ve bu akciğer kanseri varyantının yüksek metastatik potansiyeliyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. GCCL’de bulunanlara özdeş kötü huylu dev hücreler, belirgin bir majör veya minör berrak hücreli karsinom paterni olan akciğer kanseri vakalarında sıklıkla görülür . Bunların, henüz bilinmeyen bir onkogenetik yol veya onkogenetik sürücü aracılığıyla distal bronşiyollerde üretilen farklılaşmamış çok potansiyelli kötü huylu kök hücre öncüsünden türediği varsayılmıştır. Ultrastrüktürel olarak, kötü huylu dev hücreler genellikle hücre çekirdeğinin yakınında girdaplar halinde düzenlenmiş mikrofilament birikimleri içerir. Bu yapılar, gastro-entero-pankreatik endokrin sistemin D1 hücresinde bulunan mikrofilamentlere ve demetlere yapı olarak benzer görünmektedir ve bu D1 hücrelerinin en azından bazı GCCL’ler için kanser kök hücresi olabileceği öne sürülmüştür. Benzer şekilde görünen girdaplı filament yapıları, karsinojenik nitrozaminlerle tedaviden sonra hayvanların bazı hava yolu hücrelerinde de üretilmiştir. GCCL’nin , insan koryonik gonadotropinin beta alt biriminin ( beta -HCG) sıklıkla büyük miktarlarda salgılanmasıyla uzun zamandır bilindiği bilinmektedir [ 36 ] ve bu durum , paraneoplastik belirtiler olarak erkeklerde çok yüksek östrojen seviyelerine ve ağrılı jinekomastiye (meme büyümesi) yol açabilir. Dev hücreli akciğer kanserleri, paraneoplastik granülopoietik koloni uyarıcı faktör (G-CSF) üretimi ve salgılanmasıyla iyi bilinmektedir. GCCL’nin ayrıca paraneoplastik bir fenomen olarak plazminojen aktivatörü ürettiği de bildirilmiştir.

yazar

GCCL, klasik akciğer adenokarsinomuna göre daha agresif seyirlidir. En sık metastaz bölgeleri: Bunun yanında *******ince bağırsak metastazı, GCCL için literatürde dikkat çeken ancak nadir görülen bir özelliktir. İnce bağırsak metastazının klinik sonuçları Bu komplikasyonlar bazen akciğer kanserinin ilk klinik bulgusu olabilir. VEGF ve Metastaz GCCL’de: VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) ekspresyonunun belirgin şekilde arttığı gösterilmiştir. … Devamını oku

Pleuropulmoner blastom (PPB) gelişme riski nedeniyle elektif cerrahi (genellikle lobektomi) önerilen konjenital akciğer anomalisi, Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (CPAM), özellikle Tip 4 CPAM’dır.

yazar

CPAM (Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu) Eski adı; CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) Yeni adı; CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation) Neden Önemlidir? CPAM’nin özellikle Tip 4 formu: PPB kayıtlarına göre incelenen 23 vakadan 17’sinde trizomi 8 saptanmıştır . Trizomi 2 ve p53 mutasyonları/delesyonları da tanımlanmıştır. DICER1 genindeki mutasyonlarla bir ilişki rapor edilmiştir. Bu gendeki mutasyonlar 2/3 … Devamını oku