Hipermobilite Spektrum Bozukluğu (HSD)

Hipermobilite Spektrum Bozukluğu (HSD), eklemlerde normalden fazla hareket açıklığı (hipermobilite) bulunan ve buna bağlı ağrı, instabilite veya diğer semptomlar gelişen kişilerde, ancak Ehlers-Danlos Sendromu gibi tanımlanmış kalıtsal bağ dokusu hastalıklarının tanı kriterlerini karşılamayan durumlar için kullanılan güncel tanıdır.

2017 yılında uluslararası sınıflamada “Benign Eklem Hipermobilite Sendromu” teriminin yerini büyük ölçüde almıştır.

Patofizyoloji

Temel sorun:

  • Kollajen ve diğer bağ dokusu proteinlerinin yapısal özellikleri
  • Ligament gevşekliği
  • Propriyosepsiyon bozukluğu
  • Kasların eklemi stabilize etmek için aşırı çalışması

Sonuçta:

  • Eklem instabilitesi
  • Mikroskobik travmalar
  • Kronik ağrı
  • Kas spazmı
  • Yorgunluk gelişir.

Klinik Bulgular

Kas-iskelet sistemi

  • Yaygın eklem ağrıları
  • Omuz instabilitesi
  • Patella subluksasyonu
  • Ayak bileği burkulmaları
  • Kalça ağrısı
  • Boyun ve bel ağrısı
  • Temporomandibular eklem disfonksiyonu

Sistemik Bulgular

Bazı hastalarda:

  • Kronik yorgunluk
  • Baş dönmesi
  • Ortostatik intolerans
  • Senkop eğilimi
  • Fonksiyonel gastrointestinal bozukluklar
  • İrritabl bağırsak sendromu
  • Fonksiyonel kabızlık
  • Anksiyete
  • Uyku bozuklukları

görülebilir.

HSD Alt Tipleri

1. Generalize HSD (gHSD)

Birçok eklemde yaygın hipermobilite vardır.

En sık görülen tiptir.

2. Periferik HSD (pHSD)

Hipermobilite daha çok:

  • El
  • Ayak
  • Parmak eklemleri

ile sınırlıdır.

3. Lokalize HSD (lHSD)

Tek bir eklem veya bölgesel hipermobilite vardır.

Örneğin:

  • Tek omuz
  • Tek diz

instabilitesi.

4. Tarihsel HSD (hHSD)

Kişi gençliğinde belirgin hipermobildir ancak yaşla birlikte hareket açıklığı azalmıştır.

Beighton Skoru

Hipermobilitenin değerlendirilmesinde kullanılır.

BulgularPuan
Küçük parmak >90°2
Başparmak ön kola değiyor2
Dirsek >10° hiperekstansiyon2
Diz >10° hiperekstansiyon2
Avuç içlerinin yere değmesi1

Toplam 9 puan.

hEDS ile Farkı

ÖzellikHSDhEDS
HipermobiliteVarVar
Sistemik bağ dokusu bulgularıAzDaha belirgin
Aile öyküsüDeğişkenSık
Tanı kriterleriDaha esnekDaha katı

Günümüzde HSD ile hEDS arasında önemli bir klinik örtüşme olduğu kabul edilmektedir.

Eşlik Eden Durumlar

Sık görülen birliktelikler:

  • Postural Ortostatik Taşikardi Sendromu
  • Fibromiyalji
  • İrritabl Bağırsak Sendromu
  • Migren
  • TMJ disfonksiyonu
  • Skolyoz
  • Düz tabanlık

Tedavi

En önemli tedavi: Egzersiz

Özellikle:

  • Kor stabilizasyonu
  • Denge çalışmaları
  • Propriyoseptif eğitim
  • Kalça ve omuz çevresi kas güçlendirme

tedavinin temelini oluşturur.

Önerilen Sporlar

  • Yüzme
  • Pilates (kontrollü)
  • Bisiklet
  • Yürüyüş

Dikkat Edilmesi Gerekenler

  • Aşırı esneme egzersizleri
  • Kontrolsüz yoga pozisyonları
  • Eklemi zorlayan jimnastik hareketleri
  • Tekrarlayan çıkık oluşturan aktiviteler

semptomları artırabilir.

Çocukluk Çağında

Pediatrik hastalarda:

  • Motor gelişim gecikmesi
  • Sık düşme
  • Kalem tutmada zorlanma
  • Yazı yazarken çabuk yorulma
  • Fonksiyonel karın ağrısı
  • Kabızlık

görülebilir.

Prognoz

HSD yaşam süresini kısaltan bir hastalık değildir. Ancak bazı hastalarda:

  • Kronik ağrı,
  • Yorgunluk,
  • Tekrarlayan eklem yaralanmaları,
  • Fonksiyon kaybı

nedeniyle yaşam kalitesi belirgin etkilenebilir.

Erken dönemde uygun fizik tedavi ve kas güçlendirme programları uygulanırsa çoğu hastada semptom kontrolü oldukça başarılıdır.