Guam ALS–Parkinson–Demans kompleksi, Pasifik’te Guam adasında (özellikle Chamorro popülasyonu) tanımlanan, ALS + parkinsonizm + demans triadı ile giden nadir bir nörodejeneratif sendromdur.
KLİNİK TRİAD
1-ALS; Kas güçsüzlüğü, atrofi, fasikülasyon
2-Parkinsonizm; Rijidite, bradikinezi
3-Demans; Kognitif gerileme
Hastada bu üç spektrumdan biri baskın olabilir.
PATOGENEZ
Çevresel toksin teorisi ile açıklanır. Kaynak; Cycad (sago palm) tohumlarıdır. İçeriği BMAA (β-N-metilamino-L-alanin) dır.
Sago palmında bulunan BMAA’ nın Eksitotoksisite ve nöronal hasarı yapmasına bağlıdır.
NÖROPATOLOJİ
En kritik bulgu: Tau protein birikimi ve Neurofibrillary tangles (NFT) dır.
Alzheimer’a benzer Ama amiloid plaklar belirgin değildir
HİSTOPATOLOJİ
Motor nöron kaybı (ALS komponenti), Substantia nigra dejenerasyonu (Parkinson komponenti) ve Hipokampal dejenerasyon (demans) şeklinde ifade edilir. Ek olarak, ******Hirano cisimcikleri görülebilir
EPİDEMİYOLOJİ
20. yüzyıl ortasında yüksek insidansGünümüzde: Diyet değişimi ile belirgin azalma göstermiştir.
| Özellik | Guam kompleksi | Alzheimer | Parkinson | ALS |
|---|---|---|---|---|
| Tau | ✔✔✔ | ✔✔✔ | ± | ❌ |
| Amiloid plak | ❌ | ✔ | ❌ | ❌ |
| Motor nöron kaybı | ✔ | ❌ | ❌ | ✔ |
| Parkinsonizm | ✔ | ❌ | ✔ | ❌ |