Nothnagel Sendromu, nöroloji literatüründe mezensefalonun (orta beyin) tektum bölgesindeki tek taraflı lezyonlar sonucu ortaya çıkan nadir bir beyin sapı sendromudur. Özellikle quadrigeminal bölge tümörleri (pineal bölge tümörleri gibi) veya bu bölgeyi etkileyen vasküler olaylar (infarktlar) sonucunda görülür.
Klinik Triad; Nothnagel sendromu tanısı için şu üç bulgunun bir arada olması beklenir:
1-Ipsilateral Okulomotor Sinir (III. KH) Felci: Lezyonun olduğu tarafta ptozis (göz kapağı düşüklüğü), dışa bakış kısıtlılığı ve pupilla dilatasyonu (ışık refleksinde bozulma).
2-İpsilateral veya Bilateral Serebellar Ataksi: Lezyonun üst serebellar pedinkülleri (brachium conjunctivum) etkilemesi sonucu denge bozukluğu, yürüme güçlüğü ve ekstremite ataksisi görülür.
3-Vertikal Bakış Felci (Bazen): Lezyonun yukarı bakış merkezini (Pretektal alan) etkilemesi durumunda ortaya çıkar (Parinaud sendromu ile iç içe geçebilir).
Sendromun temel nedeni mezensefalonun tektumunda yer alan ve şu yapıları içeren bir hasardır: ****Nükleus Nervi Oculomotorii: III. sinirin çekirdeği. ****Brachium Conjunctivum: Serebellumdan gelen ve mezensefalondan geçerek talamusa giden yollar.
Nothnagel sendromuna yol açan ana patolojiler şunlardır:
- Tümörler: Özellikle pineal bez tümörleri (germinoma, pineositoma) tektum üzerine bası yaparak bu tabloyu oluşturur.
- Vasküler Nedenler: Arka serebral arter (PCA) veya süperior serebellar arterin (SCA) perforan dallarındaki tıkanıklıklar.
- İnflamasyon: Multipl skleroz (MS) plakları beyin sapında bu bölgeyi tutabilir.
- Travma: Mezensefalonun kontüzyonları.
Ayırıcı Tanı (Benzer Mezensefalik Sendromlar)
Mezensefalonun farklı bölgelerini tutan diğer sendromlarla karışabilir:
| Sendrom | Tutulan Yer | Temel Bulgular |
| Nothnagel | Tektum / Üst Serebellar Pedinkül | III. KH Felci + Ataksi |
| Weber | Pedinkülus Serebri (Ventral) | III. KH Felci + Kontralateral Hemipleji |
| Benedikt | Nukleus Ruber (Tegmentum) | III. KH Felci + Koreoatetoz / Tremor |
| Parinaud | Dorsal Mezensefalon | Sadece Yukarı Bakış Felci (Genelde ataksi yok) |
Klinik Önem
Kardiyovasküler cerrahi perspektifinden bakıldığında, post-operatif dönemde (özellikle aort cerrahisi veya CPB sonrası) gelişen serebral emboliler nadiren de olsa izole beyin sapı infarktlarına ve Nothnagel benzeri tablolara yol açabilir. Bu hastalarda “ataksi”nin kas güçsüzlüğünden (hemipleji) ziyade bir koordinasyon bozukluğu olduğunu ayırt etmek tanı koydurucudur.
