Beyin Tümörlerinin Grade’lenmesi

Grade 1 (Düşük dereceli, benign davranışlı)

Bu tümörler yavaş büyür, sınırlıdır ve cerrahi ile tam kür şansı yüksektir.

  • Pilositik Astrositom: Genellikle çocuklarda serebellumda görülür; kistik komponenti ve Rosenthal lifleri ile karakterizedir.
  • Gangliogliom: Hem nöronal hem de glial elemanlar içerir; sıklıkla temporal lob yerleşimli olup dirençli epilepsi nedenidir.
  • DNET: Kortikal yerleşimli, epilepsi ile prezante olan, “multinodüler” görünümlü benign lezyonlardır.
  • Meningiom Alt Tipleri (Grade 1):*******************
    • Sinisytyal: Belirgin hücre sınırı olmayan hücre kümeleri.
    • Fibroblastik: İğsi (spindle) hücreli yapı.
    • Transisyonel: Sinisytyal ve fibroblastik özelliklerin karışımı.
    • Psammomatöz: Kalsifiye “Psammom cisimcikleri” hakimdir.
    • Sekretuvar: PAS pozitif “pseudopsammoma” cisimcikleri görülür.
    • Mikrokistik: Belirgin vakuolizasyon ve kistik boşluklar içerir.

    Grade 2 (Düşük-orta dereceli)

    Genellikle infiltratif karakterdedirler (dokunun içine sızarlar), bu nedenle cerrahi sonrası nüks riski Grade 1’e göre daha fazladır. Zamanla daha yüksek grade’e dönüşme (anaplastik transformasyon) potansiyelleri vardır.

    • Diffüz Astrositom: Hücresel atipi görülür ancak mitoz nadirdir.
    • Ependimom: Ventrikül duvarından köken alır; histolojik olarak “perivasküler pseudorozetler” tipiktir.
    • Şeffaf Hücreli (Clear Cell) Tümörler: Berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşur.
    • Koroid Pleksus Papillomu: Ventrikül içi, papiller yapıda benign ama BOS üretimini artırarak hidrosefaliye yol açabilen tümörlerdir.

    Grade 3 (Yüksek dereceli, malign)

    Belirgin mitotik aktivite ve anaplazi (hücresel düzensizlik) mevcuttur. Agresif tedavi (cerrahi + radyoterapi/kemoterapi) gerektirirler.

    • Anaplastik Tümörler:
      • Anaplastik Astrositom: Artmış mitoz ve hücresellik.
      • Anaplastik Oligodendrogliom: Genellikle 1p/19q kodelesyonu ile ilişkilidir.
      • Anaplastik Ependimom: Daha yüksek proliferasyon indeksi.
    • Meningiom Alt Tipleri (Grade 3):**********
      • Papiller ve Rabdoid Meningiomlar: Standart meningiomlara göre çok daha agresif seyrederler.

      Grade 4 En Yüksek Dereceli (Malign ve Agresif)

      Hızla büyüyen, nekroz ve damar yapısında bozulma (mikrovasküler proliferasyon) gösteren en ölümcül tümörlerdir.

      • Glioblastom (GBM): Erişkinlerin en sık ve en agresif primer beyin tümörüdür. MR’da “halka tarzında boyanma” ve santral nekroz ile tanınır.
      • Medulloblastom: Çocukluk çağının en sık malign beyin tümörüdür; serebellum yerleşimlidir ve BOS yoluyla yayılma (drop metastaz) eğilimindedir.
      • ATRT (Atipik Teratoid/Rabdoid Tümör): Çok küçük çocuklarda görülen, rhabdoid hücreler içeren ve sağkalımı oldukça düşük olan embriyonel bir tümördür.

      Cerrahi Notu: Grade 1 ve 2 tümörlerde temel hedef “Total Rezeksiyon” iken; Grade 3 ve 4 tümörlerde cerrahi, tümör yükünü azaltmak ve onkolojik tedaviye zemin hazırlamak (Sitoredüksiyon) amacıyla yapılır.

      Beyin Tümörleri DSÖ (WHO) Derecelendirme Tablosu
      Derece (Grade)Biyolojik DavranışÖrnek TümörlerMeningiom Alt Tipleri
      Grade 1Düşük dereceli, benign (iyi huylu) seyirli, yavaş büyür.* Pilositik astrositom
      * Gangliogliom
      * DNET
      * Sinisytyal
      * Fibroblastik
      * Transisyonel
      * Psammomatöz
      * Sekretuvar
      * Mikrokistik
      Grade 2Düşük-orta dereceli, infiltratif yayılım potansiyeli olan.* Diffüz astrositom
      * Ependimom
      * Şeffaf hücreli tümörler
      * Koroid pleksus papillomu
      Grade 3Yüksek dereceli, malign (kötü huylu), belirgin atipi ve mitoz.* Anaplastik Astrositom
      * Anaplastik Oligodendrogliom
      * Anaplastik Ependimom
      * Papiller meningiom
      * Rabdoid meningiom
      Grade 4En yüksek dereceli, çok agresif, nekroz ve hızlı yayılım.* Glioblastom (GBM)
      * Medulloblastom
      * ATRT (Atipik teratoid/rabdoid tümör)

      Klinik Önem Notları

      Grade 1 & 2: Genellikle cerrahi sınırların temiz olması durumunda sağkalım oranı yüksektir, ancak Grade 2 tümörlerin zamanla daha üst derecelere dönüşme riski bulunur.

      Grade 3 & 4: Bu grup “Yüksek Dereceli Gliomlar” olarak adlandırılır ve cerrahiye ek olarak mutlaka Radyoterapi ve Kemoterapi (Stupp Protokolü gibi) gerektirir.