Tıbbi Patoloji

Özellik Açıklama Diğer isimler Hepatik progenitor hücreler, “hepatic stem cells” Yerleşim Portal alan (portal triad çevresi), özellikle bile ductule (kanalikül) civarında Fonksiyon – Karaciğer hasarında hepatosit ve safra kanalı epiteline dönüşebilir– Karaciğer rejenerasyonunda ikinci yol (hepatosit proliferasyonu yeterli olmadığında devreye girer) Aktivasyon durumu – Kronik hepatit, siroz, şiddetli hepatosit kaybı– Karaciğer yetmezliğinde veya toksik hasarda … Devamını oku

Özellik Açıklama Diğer isimler Hepatic stellate cell, Ito cell, perisinüzoidal hücre Yerleşim Sinüzoidlerin perisinüzoidal alanında (Disse aralığı) Normal fonksiyon – Vitamin A depolama (sitoplazmada lipid damlacıkları)– Sinüzoid yapısının ve hepatosit etrafının desteği– ECM (ekstrasellüler matriks) üretimi Aktivasyon durumu Karaciğer hasarı / fibrozis durumunda:– Myofibroblast benzeri fenotip kazanır– Kolajen tipi I ve III üretimi ↑– Fibrozis … Devamını oku

Temel Özellikler Özellik Açıklama Hücre kökeni Epidermal dendritik hücre (Langerhans hücresi) İmmün fenotip CD1a (+), Langerin/CD207 (+), S-100 (+) Yaş grubu Çocukluk, genellikle 2–6 yaş Klinik başlangıç Kronik, yavaş ilerleyen multisistem hastalık Klasik Triad (TUS İpucu) Diğer Klinik Bulgular Patoloji Prognoz TUS Özet İpucu:

Temel Özellikler Özellik Açıklama Hücre kökeni Epidermal dendritik hücre (Langerhans hücresi) İmmün fenotip CD1a (+), Langerin/CD207 (+), S-100 (+) Elektron mikroskobu Birbeck granülleri (“tenis raketi” görünümü) Mutasyon Sıklıkla BRAF V600E Yaş grubu 2 yaş altı, sıklıkla süt çocukluğu Klinik başlangıç Akut, fulminan seyir Tutulan sistemler Deri, kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf düğümleri, akciğer Klinik Bulgular … Devamını oku

LCH Tipleri Karşılaştırma Tablosu Özellik Eozinofilik Granülom Hand–Schüller–Christian (HSC) Letterer–Siwe Yaş grubu Çocuk, genç erişkin 2–6 yaş çocuk <2 yaş bebek Klinik başlangıç Lokal, yavaş ilerleyen Kronik, yavaş ilerleyen multisistem Akut, fulminan Organ Tutulumu Tek veya az sayıda kemik lezyonu (kafa, kaburga, femur) Kemik (kafatası), hipofiz, göz (ekzoftalmus), deri, nadiren karaciğer/dalak Multisistem: kemik, deri, karaciğer, … Devamını oku

Sıklık sırasıyla:

Klinik Sınıflama Klinik şiddete göre üç ana form: Klinik Tip Klinik Özellikler Hb düzeyi Klinik başlangıç Tedavi ihtiyacı Talasemi majör (Cooley anemisi) Şiddetli hemolitik anemi, yüz kemik deformiteleri, hepatosplenomegali, büyüme geriliği < 7 g/dL Bebeklik (ilk 6–24 ay) Düzenli transfüzyon şart Talasemi intermedia Orta şiddette anemi, hafif kemik değişiklikleri, genelde yaşamın geç döneminde tanı 7–10 … Devamını oku

Özellik Açıklama Testin adı Nötrofil Alkalen Fosfataz (NAP) skoru Normalde Nötrofiller sitoplazmasında alkalen fosfataz enzimi içerir → granüllerle pozitif boyanır KML’de BCR-ABL füzyon proteini (tirozin kinaz aktivitesi) nötrofillerin olgunlaşmasını ve fonksiyonunu değiştirir → NAP aktivitesi düşük veya yok Klinik önemi KML ↔ Lökoemoid reaksiyon ayrımı Lökoemoid reaksiyon NAP yüksek (reaktif nötrofil aktivasyonu) KML NAP düşük/negatif … Devamını oku

1. Myelodisplastik sendromlar (MDS) 2. Miyeloproliferatif neoplaziler (MPN) 3. Kronik myeloid lösemi (KML) 4. Aplastik anemi 5. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) 6. Konjenital predispozisyon sendromları (nadir ama sınavda gelir) 7. Bazı hematolojik hastalıklar “Akut lösemiye en sık dönüşen” patolojiler

Genetik zemin Koruyucu etki mekanizması (heterozigot HbAS’ta belirgin) Epidemiyolojik sonuç İpucu “Afrika kökenli bireylerde orak hücre taşıyıcılığı (HbAS) oranının yüksek olmasının evrimsel nedeni nedir?”Cevap: P. falciparum sıtmasına karşı koruyucu etki sağlamasıdır (heterozigot üstünlük).