| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Testin adı | Nötrofil Alkalen Fosfataz (NAP) skoru |
| Normalde | Nötrofiller sitoplazmasında alkalen fosfataz enzimi içerir → granüllerle pozitif boyanır |
| KML’de | BCR-ABL füzyon proteini (tirozin kinaz aktivitesi) nötrofillerin olgunlaşmasını ve fonksiyonunu değiştirir → NAP aktivitesi düşük veya yok |
| Klinik önemi | KML ↔ Lökoemoid reaksiyon ayrımı |
| Lökoemoid reaksiyon | NAP yüksek (reaktif nötrofil aktivasyonu) |
| KML | NAP düşük/negatif (olgunlaşmış gibi görünen ama fonksiyonel olmayan nötrofiller) |
Örnek Vaka
52 yaşında erkek, halsizlik ve dalak büyümesi ile başvuruyor. Lökosit sayısı: 120.000/mm³, periferik yaymada myelosit, metamiyelosit ve nötrofiller görülüyor. Nötrofillerde alkalen fosfataz aktivitesi yok.
En olası tanı nedir?
Kronik Myeloid Lösemi
Ek not:
- NAP skoru eskiden sık kullanılsa da artık BCR-ABL RT-PCR veya FISH ile Philadelphia kromozomu tespiti tanıda altın standart.
- Ama hâlâ “NAP düşük = KML, NAP yüksek = lökoemoid” mantığı önemli bir parametredir.
KML ↔ Lökoemoid Reaksiyon Ayırıcı Tanı
| Özellik | Kronik Myeloid Lösemi (KML) | Lökoemoid Reaksiyon |
|---|---|---|
| Etiyoloji | BCR-ABL füzyon geni (Philadelphia kromozomu, t(9;22)) | Enfeksiyon, inflamasyon, kanama, stres |
| Lökosit sayısı | Çok yüksek (genelde >100.000/mm³) | Orta derecede artış (15.000–50.000/mm³) |
| Lökosit formülü | Tüm myeloid seri hücreleri görülür (myeloblasttan nötrofile) | Genellikle olgun nötrofiller ve az miktarda bant formu |
| Bazofili | Sık (ayırıcı ipucu) | Nadir |
| Splenomegali | Belirgin | Hafif veya yok |
| Nötrofil Alkalen Fosfataz (NAP) skoru | Düşük / Yok | Yüksek |
| Sitogenetik | Philadelphia kromozomu (+) | Negatif |
| Klinik gidiş | Kronik → hızlanmış → blastik kriz (AML/ALL’ye dönüşebilir) | Temel neden tedavi edilince düzelir |
| Tedavi | Tirozin kinaz inhibitörleri (imatinib, dasatinib vb.) | Altta yatan nedenin tedavisi |
İpucu
- Soruda çok yüksek lökosit + bazofili + NAP düşük görürsen = KML.
- Ateş + enfeksiyon bulguları + NAP yüksek görürsen = lökoemoid reaksiyon.