Temel Özellikler
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Hücre kökeni | Epidermal dendritik hücre (Langerhans hücresi) |
| İmmün fenotip | CD1a (+), Langerin/CD207 (+), S-100 (+) |
| Yaş grubu | Çocukluk, genellikle 2–6 yaş |
| Klinik başlangıç | Kronik, yavaş ilerleyen multisistem hastalık |
Klasik Triad (TUS İpucu)
- Litik kafa kemik lezyonları
- Özellikle kafatası kemikleri
- Görüntülemede “punched-out” veya osteolitik lezyonlar
- Ekzoftalmus
- Orbita kemiklerinin tutulumuna bağlı
- Diabetes insipidus
- Hipofiz posterior lob tutulumu → poliüri, polidipsi
Diğer Klinik Bulgular
- Diş etinde veya çene kemiklerinde lezyonlar
- Lenfadenopati
- Deride döküntüler (makülopapüler veya seboreik tarzda)
- Büyüme geriliği (bazı olgularda)
Patoloji
- Langerhans hücre infiltrasyonu + eozinofil
- İmmünohistokimyada CD1a ve Langerin pozitif
- EM’de Birbeck granülleri
Prognoz
- Kronik seyir; tedavi ile genellikle iyi
- Lokalize veya birkaç sistem tutulumu olanlarda prognosis iyi
- Multisistem veya risk organı (karaciğer, dalak, kemik iliği) tutulumu → prognoz daha kötü
TUS Özet İpucu:
- Triad: “Kafa kemik litik lezyonu + Ekzoftalmus + Diabetes insipidus”
- Letterer–Siwe vs Hand–Schüller–Christian:
- Letterer–Siwe → akut, fulminan, bebeklerde (<2 yaş)
- Hand–Schüller–Christian → kronik, çocukluk çağı, yavaş ilerleyen multisistem