Temel Özellikler
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Hücre kökeni | Epidermal dendritik hücre (Langerhans hücresi) |
| İmmün fenotip | CD1a (+), Langerin/CD207 (+), S-100 (+) |
| Elektron mikroskobu | Birbeck granülleri (“tenis raketi” görünümü) |
| Mutasyon | Sıklıkla BRAF V600E |
| Yaş grubu | 2 yaş altı, sıklıkla süt çocukluğu |
| Klinik başlangıç | Akut, fulminan seyir |
| Tutulan sistemler | Deri, kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf düğümleri, akciğer |
Klinik Bulgular
- Yaygın deri döküntüsü (seboreik dermatit benzeri, purpurik veya ekzematöz)
- Hepatosplenomegali
- Lenfadenopati
- Pansitopeni (kemik iliği tutulumu → anemi, lökopeni, trombositopeni)
- Ateş
- Akciğer tutulumu (interstisyel pnömoni)
- Kemik lezyonları (litik, ancak eozinofilik granülomdan daha yaygın)
- Multisistem tutulum → yüksek mortalite
Patoloji
- Dermis ve diğer organlarda Langerhans hücre infiltrasyonu
- Etrafında bol eozinofil görülebilir
- İmmünohistokimyada CD1a ve Langerin (+)
- EM’de Birbeck granülleri tipik
Prognoz
- Tedavi edilmezse ölümcül
- Multisistem tutulumda kemoterapi (vinblastin, steroid, bazen etoposid) uygulanır
- 5 yıllık sağkalım, tutulumun yaygınlığına göre değişir
İpucu
- LCH tiplerinden en agresifi
- Bebek + yaygın döküntü + hepatosplenomegali + pansitopeni → Letterer–Siwe
- Eozinofilik granülom → tek/az sayıda kemik lezyonu, iyi prognoz
- Hand–Schüller–Christian → Triad (kafa kemik litik lezyon, ekzoftalmus, diabetes insipidus), kronik form