Hirschsprung Hastalığı ve Küçük Sol Kolon Sendromu (Small Left Colon Syndrome, SLCS) ayırıcı tanısı

Her iki hastalık da yenidoğanda alt intestinal obstrüksiyonun önemli nedenleridir ve mekonyum çıkışında gecikme, abdominal distansiyon ve kusma ile başvurabilir. Ancak patofizyoloji, tanı ve tedavi bakımından belirgin farklılıklar gösterir. Genel karşılaştırma Özellik Hirschsprung hastalığı Küçük sol kolon sendromu Temel mekanizma Distal bağırsakta ganglion hücresi yokluğu Sol kolonun geçici fonksiyonel darlığı Embriyoloji Nöral krest hücre göç … Devamını oku

Sinüs Valsalva Konjenital Anomalileri ve Aortiko-Sol Ventriküler Tünel (ALVT)

5 Bu iki hastalık, aort kökü kökenli nadir konjenital anomalilerdir ancak embriyolojik kökenleri, anatomileri, klinik bulguları ve cerrahi tedavileri tamamen farklıdır. Aort kökü anatomisi Normal aort kökü üç adet Valsalva sinüsünden oluşur. RCC (Right Coronary Cusp); Sağ koroner arter çıkar. LCC (Left Coronary Cusp); Sol koroner arter çıkar. NCC (Noncoronary Cusp); Koroner arter çıkışı yoktur. … Devamını oku

Ebstein anomalisinde monoleaflet repair teknikleri

1-ATRİYALİZE SAĞ VENTRİKÜLÜN TRANSVERS PLİKASYONU İLE MONOYAPRAKÇIK (MONOLEAFLET) YAKLAŞIMI: DANIELSON TEKNİĞİ Bu teknikte, triküspit kapağın anterior yaprakçığı mobilize edilerek yeni bir kapak yapısı oluşturulurken, atriyalize sağ ventrikülün “ventrikülarizasyonu” (ventrikül fonksiyonuna katılması) hedeflenir. Bu işlem, atriyalize ventrikül duvarının transvers (enlemesine) şekilde plike edilmesi (katlanarak dikilmesi) ile gerçekleştirilir. 2-ATRİYALİZE SAĞ VENTRİKÜLÜN LONGİTUDİNAL PLİKASYONU İLE MONOYAPRAKÇIK YAKLAŞIMI: CARPENTIER … Devamını oku

Ebstein anomalisinde cone repair yada konik tamir

Hastanın yerinden oynamış triküspit kapakçıklarını ayırarak ve bunları işlevsel bir 360° koni haline döndürerek triküspit kapağını yeniden yapılandırır. Bu yaklaşım, kapakçıkların işlevselliğini geri kazandırır, birçok durumda mekanik kapakçık değişimine olan ihtiyacı ortadan kaldırır ve uzun vadeli büyüme potansiyelini korur. 1.Aşama; Delaminasyon: Cerrahlar, kapakçıkların ön kenarlarını ve korda tendineaları sağlam tutarken, sağ ventrikül duvarından anormal lifli … Devamını oku

Mitral kapağın konjenital anomalileri

MİTRAL KAPAĞIN KONJENİTAL ANOMALİLERİ Mitralk kapağın konjenital darlığı (stenoz) ve yetmezliği (insüfüzyon), patolojileri ve ilişkili lezyonları benzer olduğundan birlikte sunulmuştur. Üstelik, bu durumlar aynı hastada sıklıkla bir arada bulunur. 1- Supravalvüler Mitral Halka: Konjenital mitral kapak darlığının yaygın bir nedeni olan supravalvüler mitral halka, mitral kapağın posterior anulusuna yapışık, her iki komissürden anterior yaprakçığın orta … Devamını oku

Mitral kapak embriyolojisi

Mitral kapak embriyolojisi oldukça karmaşıktır. Kapakçıkların (leaflet) ve süspansiyon mekanizmasının oluşumuna dair anlayışımız, günümüzde ağırlıklı olarak immünohistokimya, cushion (yastıkçık) dokusunun in vivo işaretlenmesi ve insan ve kuş embriyolarının taramalı elektron mikrografisine dayalı olacak şekilde gelişmiştir. İnsanlarda mitral kapak, embriyonik yaşamın 5. ile 15. haftaları arasında gelişir. Beşinci hafta boyunca, atriyoventriküler kanal belirginleşir ve kanalın daha … Devamını oku

Hipertrofik Kardiyomiyopati (HCM) cerrahisi

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM); hipertansiyon, aort darlığı, atlet kalbi veya infiltratif hastalıklar gibi sekonder bir neden olmaksızın gelişen, açıklanamayan sol ventrikül hipertrofisi (LVH) ile karakterize, çoğunlukla otozomal dominant kalıtılan sarkomer protein hastalığıdır. Patofizyoloji HCM’de temel patolojik süreçler: Sol Ventrikül Çıkış Yolu Obstrüksiyonu (LVOTO) Obstrüksiyon; Asimetrik septal hipertrofi, Mitral kapağın sistolik anterior hareketi (SAM, Systolic Anterior Motion), … Devamını oku

Cerrahi olarak Sol Ventrikül Rekonstrüksiyonu (SVR)’nun temel hedefleri; canlı miyokardın tam revaskülarizasyonunun sağlanması, akinetik veya diskinetik ventrikül segmentlerinin dolaşımdan dışlanarak sol ventrikül kavitesinin yeniden şekillendirilmesi, fonksiyon görmeyen anteroseptal bölgenin hacminin azaltılması, fizyolojik elipsoid sol ventrikül geometrisinin yeniden oluşturulması ve eşlik eden fonksiyonel mitral yetersizliğinin uygun olgularda kapak tamiri veya kapak replasmanı ile düzeltilmesidir. Böylece ventrikül duvar geriliminin azaltılması, sistolik fonksiyonun iyileştirilmesi, ventrikül hacimlerinin küçültülmesi ve uzun dönem klinik sonuçların optimize edilmesi amaçlanır.

SVR’nin cerrahi hedefleri SVR’nin fizyopatolojik hedefi Postinfarkt dönemde gelişen ventrikül yeniden şekillenmesi (ventricular remodeling) sonucunda: SVR’nin amacı bu döngüyü tersine çevirmektir (reverse remodeling): Genişlemiş ventrikül → Hacim küçültme → Elipsoid geometri → Duvar stresi ↓ → EF ↑ → Mitral yetersizliği ↓ → Kalp yetersizliği semptomları ↓ Bu nedenle günümüzde SVR, yalnızca bir “anevrizma rezeksiyonu” … Devamını oku