CPAM (Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu)
Eski adı; CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)
Yeni adı; CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)
Neden Önemlidir?
CPAM’nin özellikle Tip 4 formu:
- Büyük periferal kistler içerir.
- Histolojik olarak Pleuropulmoner Blastom (PPB) Tip I ile karışabilir.
- Bazı olgularda DICER1 mutasyonu ile ilişkilidir.
PPB kayıtlarına göre incelenen 23 vakadan 17’sinde trizomi 8 saptanmıştır .
Trizomi 2 ve p53 mutasyonları/delesyonları da tanımlanmıştır. DICER1 genindeki mutasyonlarla bir ilişki rapor edilmiştir. Bu gendeki mutasyonlar 2/3 vakada bulunur.
Bu nedenle asemptomatik olsa bile birçok merkezde elektif rezeksiyon önerilir.
CPAM Sınıflaması (Stocker)
| Tip | Özellik | Malignite Riski |
|---|---|---|
| Tip 0 | Trakeobronşial | Yaşamla bağdaşmaz |
| Tip 1 | Büyük kistler (>2 cm) | En sık tip, düşük malignite riski |
| Tip 2 | Çok sayıda küçük kist | Diğer konjenital anomalilerle sık birliktelik |
| Tip 3 | Solid görünüm, mikrokistik | Yenidoğanda ağır solunum sıkıntısı |
| Tip 4 | Büyük periferal ince duvarlı kistler | Pleuropulmoner blastom ile en güçlü ilişki |
Pleuropulmoner Blastom (PPB)
Plevropulmoner blastoma ( PPB ), akciğer veya plevra boşluğunda ortaya çıkan nadir bir kanserdir . En sık bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür, ancak yetişkinlerde de bildirilmiştir. Akciğer tümörlü 204 çocuk üzerinde yapılan retrospektif bir incelemede, plevropulmoner blastoma ve karsinoid tümör en yaygın primer tümörlerdi (204 çocuğun %83’ünde vücudun başka yerlerindeki kanserlerden yayılan sekonder tümörler vardı). Plevropulmoner blastoma malign olarak kabul edilir .
Erkek:kadın oranı yaklaşık birdir.
Pleuropulmoner blastom (PPB), çocukluk çağında görülen nadir ancak oldukça agresif bir primer intratorasik malignitedir. Bu tümör, akciğer parankimi veya plevradan köken alır ve tipik olarak erken çocukluk döneminde ortaya çıkar.
Klinik olarak PPB üç farklı tipte sınıflandırılır ve bu sınıflama prognoz ile doğrudan ilişkilidir:
- Tip I (Kistik): Genellikle küçük çocuklarda görülür, tamamen kistik bir yapıya sahiptir ve prognozu diğer tiplere göre daha iyidir.
- Tip II (Kistik ve Solid): Hem kistik hem de solid komponentler içerir; daha invaziv bir karakter sergiler.
- Tip III (Solid): Tamamen solid bir kitle görünümündedir, çok hızlı büyür ve yüksek malignite potansiyeline sahiptir.
- Tip IV: Pleuropulmoner blastom (PPB) ile histolojik benzerlik gösterebilir ve malignite potansiyeli taşır.
Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (CPAM), daha önce Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM) olarak bilinen ve akciğer gelişim anomalilerini içeren bir spektrumdur. Stocker sınıflaması, histolojik ve radyolojik özelliklere dayalı olarak beş ana tipe ayrılır:
- Tip 0: “Akciğer agenezisi/displazisi” olarak da adlandırılan bu nadir tip, trakeobronşiyal gelişimin çok erken döneminde (embriyonik evre) oluşur ve genellikle yaşamla bağdaşmaz.
- Tip I: En sık görülen formdur (%60-70). Büyük, yer kaplayan tek veya birkaç kistik yapı ile karakterizedir; prognozu genellikle iyidir.
- Tip II: Orta boyuttaki multipl kistlerden oluşur ve genellikle diğer anomalilerle (renal agenez, kardiyak defektler gibi) birlikte görülür.
- Tip III: Büyük, solid görünümlü, mikro kistik yapıdadır. Akciğerin büyük bir bölümünü tutabilir ve belirgin kitle etkisi yaratır.
- Tip IV: Akciğerin periferik kısmında yerleşen, çok büyük, nadir görülen kistik bir tiptir. Pleuropulmoner blastom (PPB) ile histolojik benzerlik gösterebilir ve malignite potansiyeli taşıdığı için dikkatle takip edilmelidir.
Bu sınıflama, cerrahi rezeksiyon planlamasında ve lezyonun malignite potansiyelini öngörmede temel referans olarak kullanılır. Özellikle Tip IV vakalarında, Pleuropulmoner blastom gelişimi riski nedeniyle multidisipliner yaklaşım esastır.
Tanı konulduğunda genellikle cerrahi rezeksiyonun yanı sıra agresif kemoterapi protokolleri gerektiren bir tablodur. Ayrıca, PPB tanısı alan çocukların bir kısmında DICER1 gen mutasyonu gibi genetik yatkınlıklar olabileceği göz önünde bulundurulmalı ve bu hastalar genetik danışmanlık açısından değerlendirilmelidir.
Göğüs cerrahi perspektifinden bakıldığında; bu tümörlerin invaziv yapısı nedeniyle intratorasik büyük damarlara veya perikarda bası/invazyon yapma potansiyeli, cerrahi planlama aşamasında radyolojik olarak dikkatli bir şekilde incelenmelidir.
| Özellik | Bilgi |
|---|---|
| Gen | DICER1 |
| Yerleşim | Akciğer ve plevra |
| Tip I | Tamamen kistik |
| Tip II | Kistik + solid |
| Tip III | Tamamen solid |
Tip I PPB, radyolojik olarak Tip 4 CPAM ile ayırt edilmesi en zor lezyondur.
Cerrahi Neden Önerilir?
- Tekrarlayan enfeksiyon riskini önlemek
- Pnömotoraks riskini azaltmak
- Malignite (özellikle PPB) olasılığını ortadan kaldırmak
- Kesin histopatolojik tanı koymak
Cerrahi seçenek:
- Lobektomi (en sık tercih edilen)
- Segmentektomi (seçilmiş olgularda)
TUS / YDUS Ezber
| Hastalık | Hatırlanacak Nokta |
|---|---|
| CPAM Tip 4 | PPB riski nedeniyle rezeksiyon (lobektomi) |
| Bronkopulmoner sekestrasyon | Sistemik arterden beslenir |
| Bronkojenik kist | Karina yakınında yerleşim |
| Konjenital lober amfizem | Aşırı havalanma, bronş kıkırdak anomalisi |
Klasik TUS Sorusu
Pleuropulmoner blastom gelişme riski nedeniyle elektif lobektomi önerilen konjenital akciğer anomalisi hangisidir?
Cevap: Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (CPAM), özellikle Tip 4.
