Günümüzde kullanılan sınıflama, 1998 Venedik sınıflamasının gelişmiş hali olup son olarak Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu (WSPH) tarafından güncellenmiştir. Klinik pratikte halen “Venedik sınıflaması” olarak anılabilmektedir.
Pulmoner Hipertansiyon Tanımı; Sağ kalp kateterizasyonunda Ortalama pulmoner arter basıncı (mPAP) > 20 mmHgdir. Normal; mPAP ≈ 14 ± 3 mmHg
HEMODİNAMİK SINIFLAMA
| Tip | mPAP | PAWP (PCWP) | PVR |
|---|---|---|---|
| Prekapiller PH | >20 | ≤15 mmHg | >2 WU |
| Postkapiller PH | >20 | >15 mmHg | ≤2 WU |
| Kombine pre+postkapiller | >20 | >15 mmHg | >2 WU |
GRUP 1 – Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH); Patolojik olarak Pulmoner arter düzeyinde; Endotel disfonksiyonu, Medial hipertrofi, Pleksiform lezyonlar ve İn situ tromboz şeklinde özetlenir.
A. İdiyopatik PAH Eski adı “Primer pulmoner hipertansiyon” Örnek; Genç kadın, Sebep bulunamaz
B. Herediter PAH; Genler; BMPR2 (%70), ALK1 ” Kalıtsal Hemorajik Telanjiektazi tip 2 (Rendu-Osler-Weber sendromu 2)”*******, ENG, SMAD9, KCNK3, CAV1. Sınav İncisi; En sık: BMPR2 mutasyonu****************
C. İlaç ve Toksin İlişkili; Fenfluramin, Aminorex, Dasatinib, Metamfetamin, Kokain
D. Bağ Dokusu Hastalıkları; En sık **************Sistemik Skleroz *********************dir. Diğerleri ise SLE, MCTD ve Dermatomiyozit
E. HIV ile İlişkili; HIV pozitiflerde PH riski yaklaşık 1000 kat artabilir.
F. Portal Hipertansiyon; Portopulmoner hipertansiyonlu vakalarda Özellikle Siroz, Karaciğer transplant adayları
G. Konjenital Kalp Hastalıkları; ASD, VSD, PDA
H-Pulmoner venooklüzif hastalık ( PVOD ) ve Pulmoner kapiller hemanjiyomatozis ( PCH )İdiyopatik, Kalıtsal (EIF2AK4mutasyonları), İlaçlar, toksinler ve radyasyon kaynaklı olabilir. İlgili durumlar: bağ dokusu hastalığı, HIV enfeksiyonudur.
a-Pulmoner venooklüzif hastalık ( PVOD ) , akciğerlerdeki küçük damarların ilerleyici tıkanıklığından kaynaklanan nadir bir pulmoner hipertansiyon türüdür . Tıkanıklık, akciğer arterlerinde yüksek kan basıncına yol açar ve bu da kalp yetmezliğine neden olur . Hastalık ilerleyici ve ölümcüldür; tanı anından ölüme kadar ortalama yaşam süresi yaklaşık 2 yıldır. Kesin tedavi akciğer nakli
b-Pulmoner kapiller hemanjiyomatozis ( PCH ), akciğerlerin kan damarlarını etkileyen bir hastalıktır; burada anormal kapiller proliferasyon ve venöz fibröz intimal kalınlaşma, vasküler dirençte ilerleyici bir artışa neden olur . Pulmoner hipertansiyonun nadir bir nedenidir ve çoğunlukla genç yetişkinlerde görülür. Pulmoner venöz oklüzif hastalıkla birlikte PCH, DSÖ Grup I’ pulmoner hipertansiyon nedenlerini oluşturur. Aslında, PCH ve pulmoner venöz oklüzif hastalığın benzer bir hastalık sürecinin farklı biçimleri olduğunu düşündüren bazı kanıtlar vardır.
J-Yenidoğan Persistan Pulmoner Hipertansiyonu: Eisenmenger Sendromu En ileri formdur.******************************. Soldan sağa şant, Pulmoner vasküler hastalık, Şant tersine döner. Sağdan sola şant ve Siyanoz
| Hastalık | Grup |
|---|---|
| İdiyopatik PAH | 1 |
| BMPR2 mutasyonu | 1 |
| Skleroderma | 1 |
| HIV | 1 |
| Portal HT | 1 |
| Eisenmenger | 1 |
Grup 2 Sol Kalp Hastalığına Bağlı PH
En sık PH nedenidir. Sebepler; HFrEF; EF düşük KY, HFpEF; EF korunmuş KY ve Kapak Hastalıkları ( Mitral stenoz, Mitral yetmezlik, Aort stenozu). Hemodinamik; mPAP ↑, PCWP ↑. Sınav Sorusu; Mitral stenoz Hangi grup? Grup 2
Grup 3 Akciğer Hastalığı ve Hipoksiye Bağlı PH
KOAH En sık nedenlerden biridir. Diğer patolojiler; İnterstisyel Akciğer Hastalıkları; IPF, NSIP, Uyku Apnesi OSA, Obezite ve Hipoventilasyon , Yüksek İrtifa, Kronik hipoksidir. Mekanizması; Hipoksik vazokonstriksiyon, Pulmoner arter basıncı ↑
| Hastalık | Grup |
|---|---|
| KOAH | 3 |
| OSA | 3 |
| IPF | 3 |
| Yüksek irtifa | 3 |
GRUP 4 Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH); Anjiosarkom veya kan damarları içindeki diğer tümörler, Arterit, Doğuştan pulmoner arter stenozu, Parazit enfeksiyonu (hidatidoz). En önemli cerrahi tedavi edilebilir PH grubudur. ****Patoloji; Geçirilmiş emboliler, Organize trombüs, Pulmoner damar yatağı tıkanır. Tanıda Altın Standart Tarama;****V/Q Sintigrafisi. Tedavi Pulmoner Endarterektomi Kür sağlayabilir. İlaç; Riociguat, CTEPH için onaylıdır.
GRUP 5 Multifaktöriyel / Belirsiz Mekanizmalı PH; En heterojen gruptur. Polisitemia vera, Orak Hücre Anemisi, Esansiyel trombositoz, Sarkoidoz, Vaskülitler, Gaucher hastalığı, Glikojen depo hastalıkları, Kronik böbrek yetmezliği, Tümör embolileri, Fibrozan mediastinit, Tiroid hastalıkları, segmental pulmoner hipertansiyon (akciğerlerin bir veya daha fazla lobuyla sınırlı pulmoner hipertansiyon)
TÜM GRUPLARIN EZBER TABLOSU
| Grup | Hastalık |
|---|---|
| 1 | PAH |
| 2 | Sol kalp |
| 3 | Akciğer + Hipoksi |
| 4 | Tromboembolik |
| 5 | Multifaktöriyel |
Ayırıcı Tanı Tablosu
| Hastalık | Grup |
|---|---|
| İdiyopatik PAH | 1 |
| Skleroderma | 1 |
| HIV | 1 |
| Eisenmenger | 1 |
| Mitral stenoz | 2 |
| HFrEF | 2 |
| HFpEF | 2 |
| KOAH | 3 |
| OSA | 3 |
| İPF | 3 |
| CTEPH | 4 |
| Sarkoidoz | 5 |
| Gaucher | 5 |
En Çok Sorulan Sınav İncileri
En sık PH nedeni; Grup 2 (Sol kalp hastalıkları)
En sık PAH gen mutasyonu; BMPR2
Cerrahi ile kür sağlanabilen grup; Grup 4 (CTEPH)
Taramada en duyarlı yöntem; Ekokardiyografi
Tanıda altın standart; Sağ kalp kateterizasyonu
CTEPH taramasında en iyi test; V/Q sintigrafisi
Pleksiform lezyon görülen grup Grup; 1 PAH
Eisenmenger hangi grup? Grup 1
KOAH hangi grup? Grup 3
Mitral stenoz hangi grup? Grup 2
Bu tablo, ESC/ERS 2022 Pulmoner Hipertansiyon Kılavuzu ile uyumlu ve başasistanlık sınavlarında sorulan hemen tüm ayırıcı tanıları kapsamaktadır.
Pulmoner hipertansiyonun (PH) güncel klinik sınıflandırması, Venedik ve onu izleyen Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) toplantılarıyla standardize edilmiştir. Bu sınıflandırma, patofizyolojik mekanizmalara ve tedavi yaklaşımlarına göre 5 ana gruptan oluşur:
- Grup 1: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)
- İdiyopatik, kalıtsal veya ilaç/toksin kaynaklı olabilir.
- Bağ dokusu hastalıkları, HIV enfeksiyonu veya konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili formları içerir.
- Pulmoner veno-oklüzif hastalık veya pulmoner kapiller hemanjiyomatozis de bu grupta değerlendirilir.
- Grup 2: Sol Kalp Hastalıklarına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
- Sistolik disfonksiyon, diyastolik disfonksiyon veya kapak hastalıkları gibi sol kalp sorunları sonucu gelişir.
- Grup 3: Akciğer Hastalıkları ve/veya Hipoksiye Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), intersitisyel akciğer hastalığı veya uyku ile ilişkili solunum bozuklukları gibi durumlara sekonder gelişir.
- Grup 4: Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)
- Pulmoner arterlerdeki kronik tıkanıklıklar sonucu meydana gelir.
- Grup 5: Mekanizması Belirsiz veya Çok Faktörlü Pulmoner Hipertansiyon
- Hematolojik bozukluklar, sistemik hastalıklar veya metabolik bozukluklar gibi geniş bir yelpazeyi kapsar.
Pulmoner hipertansiyonun klinik sınıflandırması
