Klinik bilimlere geçiş yapıyoruz. Uzmanlık düzeyindeki klinik tecrübeni göz önünde bulundurarak, bu bölümü vaka entegrasyonu yüksek, modern tanı/tedavi kılavuzlarına (guideline) dayalı ve çeldiricisi güçlü sorularla kurguladım.
Hacim sınırlarını aşmamak ve açıklamaların kalitesini korumak için klinik denemeye en ağır blok olan İç Hastalıkları (25 Soru) ile başlıyoruz.
İç Hastalıkları (25 Soru)
Soru 1: Kırk beş yaşında erkek hasta eforla gelen nefes darlığı ve bayılma (senkop) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede karotis nabzının çift tepeli (pulsus bisferiens) olduğu ve sol sternal kenarda duyulan sistolik üfürümün hasta ayağa kalktığında ve Valsalva manevrasıyla şiddetlendiği fark ediliyor. Bu hastanın tedavisinde semptomları gidermek için aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanılması kontrendikedir?
A) Metoprolol
B) Verapamil
C) Disopiramid
D) Nitratlar
E) Amiodaron
Cevap: D
Açıklama: Vaka, Hipertrofik Obstrüktif Kardiyomiyopati (HOCM) tablosudur. Sol ventrikül çıkış yolu (LVOT) obstrüksiyonu, kalbe venöz dönüş azaldığında (ayağa kalkma, Valsalva) veya miyokardiyal kontraktilite arttığında şiddetlenir. Nitratlar ve diüretikler venöz dönüşü (preload) azaltarak obstrüksiyonu artırır ve senkop riskini tetikledikleri için HOCM’da kontrendikedir. Beta blokörler ve non-dihidropiridin kalsiyum kanal blokörleri (Verapamil) ise diyastolik doluş süresini uzattıkları için ilk seçenektir.Soru 2: Elli beş yaşında erkek hasta bacaklarda şiddetli ödem ve nefes darlığı ile başvuruyor. Laboratuvarda 24 saatlik idrarda 6 gram protein ve serum albümini 2.1 g/dL olarak saptanıyor. Takipte hastada ani gelişen yan ağrısı ve makroskopik hematüri ile birlikte renal ven trombozu teşhis ediliyor. Böbrek biyopsisinde immünfloresan boyamada subepitelyal granüler IgG ve C3 birikimi ile elektron mikroskopisinde “spike and dome” (diken ve kubbe) görünümü saptanıyor. Bu hastada patogenezden sorumlu otoantikor büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisine karşı gelişmiştir?
A) Tip IV kollajenin alfa-3 zinciri
B) Fosfolipaz A2 reseptörü (PLA2R)
C) Nötrofil sitoplazmik antijeni (PR3)
D) Podositlerdeki nefrin proteini
E) Çift sarmallı DNA
Cevap: B
Açıklama: Erişkinlerde nefrotik sendromun ve renal ven trombozunun en sık nedenlerinden biri Primer Membranöz Nefropatidir (biyopside subepitelyal birikim ve spike görünümü). Primer vakaların %70-80’inde podositlerde bulunan Fosfolipaz A2 reseptörüne (PLA2R) karşı otoantikorlar pozitiftir.Soru 3: Ateş, konfüzyon ve yaygın peteşileri olan 30 yaşındaki kadın hastanın tahlillerinde hemoglobin: 7.2 g/dL, trombosit: 18.000/mm³, kreatinin: 2.4 mg/dL bulunuyor. Periferik yaymada şistositler (fragmante eritrositler) izleniyor. PT ve aPTT değerleri normal saptanıyor. Bu hastada acil olarak başlanması gereken hayat kurtarıcı tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Trombosit süspansiyonu infüzyonu
B) Yüksek doz kortikosteroid
C) Terapötik plazma değişimi (Plazmaferez)
D) Heparin
E) Siklofosfamid
Cevap: C
Açıklama: Klasik pentad (ateş, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği, mikroanjiyopatik hemolitik anemi – MAHA ve trombositopeni) ile başvuran ve koagülasyon testleri (PT/aPTT) normal olan hasta Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) kliniğindedir. ADAMTS13 enzim eksikliğine bağlı dev vWF multimerleri oluşur. Trombosit transfüzyonu trombozları artıracağı için kontrendikedir. Hayat kurtarıcı ilk tedavi Plazmaferezdir (eksik enzimi yerine koyar, antikorları temizler).Soru 4: Kırk yaşında, tip 1 diabetes mellitus öyküsü olan kadın hasta son 6 aydır giderek artan halsizlik, kilo kaybı ve ayağa kalktığında baş dönmesi (ortostatik hipotansiyon) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/60 mmHg saptanıyor ve diş etleri ile avuç içi çizgilerinde belirgin hiperpigmentasyon gözleniyor. Laboratuvarda Na: 128 mEq/L, K: 5.6 mEq/L bulunuyor. Bu hastada kesin tanıyı koymak için yapılması gereken endokrinolojik test aşağıdakilerden hangisidir?
A) Gece yarısı tükürük kortizolü
B) Düşük doz deksametazon supresyon testi
C) Kaptopril testi
D) ACTH (Cosyntropin) stimülasyon testi
E) Su kısıtlama testi
Cevap: D
Açıklama: Hiperpigmentasyon, hipotansiyon, hiponatremi ve hiperkalemi bulguları, primer adrenal yetmezlik (Addison Hastalığı) için tipiktir (kortizol ve aldosteron eksikliği). Tanıyı doğrulamak için altın standart test ACTH (Cosyntropin) stimülasyon testidir. Sağlıklı bir bireyde ACTH verildikten sonra kortizol fırlar; Addison hastasında ise böbreküstü bezi harap olduğu için kortizol yanıtı alınamaz.Soru 5: Uzun süredir romatoid artrit nedeniyle izlenen 60 yaşındaki kadın hastanın son idrar tetkikinde nefrotik düzeyde (>3.5 g/gün) proteinüri saptanıyor. Böbrek biyopsisi yapılıyor ve Kongo kırmızısı boyası ile polarize ışık mikroskobunda elma yeşili röfle veren amorf birikimler izleniyor. Bu hastadaki böbrek patolojisini oluşturan temel prekürsör (öncül) protein aşağıdakilerden hangisidir?
A) Amiloid hafif zincir (AL)
B) Serum amiloid A (SAA)
C) Beta-2 mikroglobulin
D) Transtiretin
E) Amiloid beta (Aβ)
Cevap: B
Açıklama: Kronik inflamatuar hastalıklar (Romatoid artrit, FMF, Bronşektazi, osteomiyelit) zemininde gelişen sekonder (reaktif) amiloidoz tipi AA amiloidozdur. Karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanı olan Serum Amiloid A (SAA) proteininin dokularda birikmesiyle oluşur ve en sık böbreği tutarak nefrotik sendroma yol açar. (AL amiloidoz ise Multiple Miyelom’da görülür).Soru 6: Çarpıntı şikayetiyle acil servise başvuran hastanın EKG’sinde hızı 150/dk olan, düzensiz ve dar QRS’li taşikardi izleniyor; P dalgaları seçilemiyor (Atriyal fibrilasyon). Ancak hastanın eski tarihli sinüs ritmindeki EKG’si incelendiğinde PR mesafesinin kısa (<0.12 sn) olduğu ve QRS kompleksinin başlangıcında genişlemeye neden olan bir “delta dalgası” bulunduğu görülüyor. WPW sendromu zemininde gelişen bu atriyal fibrilasyon atağında ventrikül hızını kontrol etmek için aşağıdaki ilaçlardan hangisinin verilmesi ventriküler fibrilasyon (VF) riskini artırır?
A) İbutilid
B) Prokainamid
C) Diltiazem
D) Amiodaron
E) Flekainid
Cevap: C
Açıklama: WPW (Wolff-Parkinson-White) sendromunda atriyumlarla ventriküller arasında aksesuar bir yol (Kent hüzmesi) vardır. Atriyal fibrilasyon geliştiğinde AV nodu bloke eden ajanlar (Beta blokörler, Kalsiyum kanal blokörleri – Diltiazem/Verapamil, Digoksin ve Adenozin) verilirse, tüm uyarılar aksesuar yoldan ventriküle inerek ventriküler hızı 300’lere çıkarır ve hastayı VF’ye sokarak öldürür. Bu durumda Procainamide veya kardiyoversiyon tercih edilmelidir.Soru 7: Kırk beş yaşında kadın hasta şiddetli kaşıntı ve halsizlik ile başvuruyor. Fizik muayenede ksantelazma ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvarında ALP ve GGT düzeyleri çok yüksek bulunuyor. İmmünolojik testlerinde Antimikrobiyal Antikor (AMA) yüksek titrede pozitif saptanıyor. Primer Biliyer Kolanjit (PBK) tanısı alan bu hastada hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı kanıtlanmış olan ve ilk basamakta başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) D-Penisilamin
B) Ursodeoksikolik asit (UDCA)
C) İnfliksimab
D) Ribavirin
E) Prednizolon
Cevap: B
Açıklama: Primer Biliyer Kolanjit (PBK), intrahepatik küçük safra kanallarının otoimmün yıkımıdır (AMA pozitiftir). Hastalığın doğal seyrini iyileştiren, transplantasyon ihtiyacını geciktiren temel ve ilk basamak medikal tedavi Ursodeoksikolik asit (UDCA)‘dir. UDCA, toksik safra asitlerinin yerini alarak hepatositleri apoptozdan korur.Soru 8: Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati saptanan ve bacaklarının ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüller (Eritema nodozum) bulunan 35 yaşındaki kadın hastaya Sarkoidoz teşhisi konuyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL (Yüksek) saptanıyor. Sarkoidozda görülen hiperkalseminin temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
A) Granülomlardaki makrofajların kontrolsüz 1-alfa-hidroksilaz üreterek aktif D vitamini sentezini artırması
B) Ektopik parathormon (PTH) salınımı
C) Ektopik parathormon-ilişkili peptid (PTHrP) salınımı
D) Osteoklast aktivitesinin doğrudan artması
E) Böbreklerden kalsiyum atılımının bozulması
Cevap: A
Açıklama: Sarkoidoz ve Tüberküloz gibi granülomatöz hastalıklarda, granülomu oluşturan aktive makrofajlar kontrolsüz bir şekilde 1-alfa-hidroksilaz enzimi eksprese ederler. Bu enzim, 25-OH D vitaminini aktif form olan 1,25-(OH)₂ D vitaminine (Kalsitriol) çevirir. Artan aktif D vitamini barsaklardan aşırı kalsiyum emilimine ve hiperkalsemiye yol açar.Soru 9: Nefes darlığı ve bacaklarda şişlik ile başvuran hastanın juguler venöz basıncı yüksek saptanıyor. Boyun venleri inspiryumla daha da belirginleşiyor (Kussmaul belirtisi). Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikül duvar kalınlıkları normal saptanırken, kardiyak kateterizasyonda her iki ventrikülün diyastolik basınçlarının eşitlendiği ve erken diyastolde “karekök” (dip and plateau) belirtisi olduğu görülüyor. Bu hastanın özgeçmişinde aşağıdakilerden hangisinin bulunması en olasıdır?
A) Kronik alkolizm
B) Geçirilmiş tüberküloz perikarditi
C) Amiloidoz
D) Demir birikimi (Hemokromatoz)
E) Doksorubisin kullanımı
Cevap: B
Açıklama: Kussmaul belirtisi (inspiryumda JVP artışı), ventrikül basınçlarının eşitlenmesi ve “karekök işareti” Konstriktif Perikarditin klasik bulgularıdır. Gelişmekte olan ülkelerde konstriktif perikarditin en sık nedeni Geçirilmiş Tüberküloz enfeksiyonudur. (Amiloidoz ve hemokromatoz restriktif kardiyomiyopati yapar, klinik çok benzerdir ancak ventrikül basınçları genellikle eşit değildir ve perikard kalındır/kalsifiyedir).Soru 10: Burun kanaması, böbrek yetmezliği ve hemoptizi şikayetleriyle başvuran 50 yaşındaki erkek hastanın akciğer tomografisinde kaviter lezyonlar saptanıyor. Hastanın serolojik incelemesinde c-ANCA (PR3-ANCA) pozitif bulunuyor. Granülomatöz Polianjiit (Wegener Granülomatozu) tanısı konulan bu hastada remisyon indüksiyonu için yüksek doz kortikosteroid ile birlikte hangi immünsüpresif ajan(lar) standart olarak tercih edilir?
A) Metotreksat veya Azatiyoprin
B) Siklofosfamid veya Rituksimab
C) Siklosporin
D) Mikofenolat mofetil
E) Anti-TNF alfa (Adalimumab)
Cevap: B
Açıklama: Organ veya hayatı tehdit eden şiddetli ANCA-ilişkili vaskülitlerin (Wegener gibi) remisyon indüksiyonunda güncel kılavuzlara göre ilk seçenek tedavi yüksek doz glukokortikoidlerle birlikte Siklofosfamid veya CD20 antikoru olan Rituksimab‘dır. Metotreksat veya Azatiyoprin ise idame tedavisinde (remisyonu korumada) kullanılır.Soru 11: Kırk yaşında obez kadın hasta akut başlangıçlı sağ üst kadran ağrısı, bulantı ve ateş şikayetiyle başvuruyor. Ultrasonografide safra kesesi duvarında kalınlaşma, perikolesistik sıvı ve safra kesesi boynunda impakte taş (Akut taşlı kolesistit) izleniyor. Ancak hastanın total bilirubini 4.5 mg/dL (direkt hakimiyetinde) ve ALP düzeyi 450 U/L saptanıyor. Kolesistit tablosuna eşlik eden bu tıkanma sarılığının (koledok taşı olmaksızın) anatomik nedeni aşağıdakilerden hangisi olabilir?
A) Biliyer atrezi
B) Mirizzi Sendromu
C) Klatskin tümörü
D) Sklerozan kolanjit
E) Koledokal kist
Cevap: B
Açıklama: Sistik kanala veya safra kesesi boynuna oturan (impakte olan) büyük bir safra taşının, dışarıdan bası yaparak veya inflamasyon yoluyla Ana Hepatik Kanalı (Ductus hepaticus communis) tıkaması ve tıkanma sarılığına yol açması tablosuna Mirizzi Sendromu denir. Normalde sadece kolesistit sarılık yapmaz; sarılık varsa koledokolitiazis veya Mirizzi düşünülmelidir.Soru 12: İleri evre küçük hücreli akciğer kanseri tanısı alan ve kemoterapi (Etoposid + Sisplatin) başlanan hastada, tedavinin 2. gününde oligüri ve böbrek yetmezliği gelişiyor. Laboratuvarında hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve hiperürisemi saptanıyor. Tümör Lizis Sendromu gelişen bu hastada, ürik asidi idrarla atılabilen suda çözünür bir bileşik olan allantoine dönüştürerek böbrek yetmezliğini önlemek için kullanılabilecek ajan aşağıdakilerden hangisidir?
A) Allopurinol
B) Rasburikaz
C) Febuksostat
D) Sevelamer
E) Kalsiyum glukonat
Cevap: B
Açıklama: Tümör Lizis Sendromunda hücre içi asitlerin kana karışmasıyla devasa bir ürik asit yükü oluşur ve böbrek tübüllerini tıkar. Allopurinol sadece yeni ürik asit sentezini durdurur, oluşmuş olana etki etmez. Rasburikaz, rekombinant bir ürat oksidaz enzimidir ve halihazırda kanda bulunan ürik asidi hızla, suda çok eriyen zararsız bir madde olan allantoine çevirerek böbrekleri kurtarır.Soru 13: Seksen yaşında tip 2 DM hastası konfüzyon ve şiddetli dehidratasyon bulgularıyla acile getiriliyor. Kan şekeri 850 mg/dL, serum osmolaritesi 350 mOsm/kg ve kan pH’ı 7.35 saptanıyor. İdrarda ve kanda keton saptanmıyor. Hiperosmolar Hiperglisemik Durum (HHS) tanısı alan bu hastada, Diyabetik Ketoasidoz (DKA)’dan farklı olarak keton cisimlerinin oluşmamasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hastanın yaşının ileri olması
B) Karaciğerde beta-oksidasyon enzimlerinin tükenmiş olması
C) Plazmadaki eser miktardaki insülinin lipolizi (yağ yıkımını) baskılamak için yeterli olması
D) Böbreklerden keton atılımının çok hızlı olması
E) Glukagon seviyesinin DKA’ya göre daha düşük olması
Cevap: C
Açıklama: DKA tip 1 diyabetlilerde (mutlak insülin yokluğu), HHS ise tip 2 diyabetlilerde (rölatif insülin eksikliği) görülür. HHS’de hastanın pankreası çok az da olsa insülin salgılar. Bu eser miktardaki insülin, kaslara glikoz sokmak için yetersizdir (hiperglisemi gelişir), ancak yağ dokusunda lipolizi (Hormona duyarlı lipazı) inhibe etmek için yeterlidir. Yağlar yıkılamadığı için keton cisimleri oluşmaz.Soru 14: Genç bir kadın hasta, soğuğa maruz kaldığında parmaklarında solukluk, morarma ve ardından kızarma (Raynaud fenomeni) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede ciltte sertleşme, parmak uçlarında ülserasyonlar, yutma güçlüğü saptanıyor. Laboratuvarda Anti-Sentromer antikorları pozitif bulunuyor. Sınırlı Kutanöz Sistemik Skleroz (CREST sendromu) düşünülen bu hastada mortalitenin en sık nedeni olan majör komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)
B) Skleroderma renal krizi
C) Özefagus adenokarsinomu
D) İnterstisyel akciğer hastalığı (Akciğer fibrozisi)
E) Kalp bloğu
Cevap: A
Açıklama: Sınırlı kutanöz sistemik sklerozda (CREST), iç organ tutulumu geç dönemde olur ve akciğerde fibrozis (interstisyel hastalık) yerine genellikle izole Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) gelişir ve bu hastaların en sık ölüm nedenidir. (Skleroderma renal krizi ve interstisyel akciğer hastalığı Diffüz Sistemik Sklerozda, Anti-Scl-70 pozitif olanlarda daha sıktır).Soru 15: Yorgunluk ve koyu renkli idrar yapma şikayetiyle başvuran hastanın laboratuvarında LDH ve indirekt bilirubin yüksek, haptoglobin ise sıfıra yakın (0.01 g/L) saptanıyor. Direkt Coombs testi negatif bulunuyor. Akım sitometrisi analizinde eritrosit yüzeyinde CD55 (DAF) ve CD59 (MIRL) proteinlerinin eksik olduğu görülüyor. Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH) tanısı alan bu hastada intravasküler hemolizin temel mekanizması nedir?
A) Eritrositlerin dalak makrofajları tarafından fagositozu
B) Eritrosit zarının kompleman sisteminin Atak Kompleksi (MAC) tarafından parçalanması
C) Oksidatif stres altında hemoglobinin çökmesi (Heinz cisimcikleri)
D) IgG tipi soğuk antikorların eritrositleri aglütine etmesi
E) Mikrovasküler trombozların eritrositleri mekanik olarak parçalaması
Cevap: B
Açıklama: CD55 ve CD59 proteinleri (GPI çapalı proteinler), normalde hücre zarını kompleman sisteminin litoz etkisinden korurlar. PNH hastalığında PIGA gen mutasyonu nedeniyle bu proteinler zarda bulunmaz. Özellikle gece uykuda hafif solunumsal asidoz geliştiğinde kompleman sistemi aktive olur ve korumasız olan eritrosit zarlarını Membran Atak Kompleksi (MAC) ile delerek masif intravasküler hemolize neden olur.Soru 16: Otuz yaşında kadın hasta, bir aydır devam eden ateş, boğaz ağrısı ve eklem ağrıları ile başvuruyor. Fizik muayenesinde somon rengi döküntüler ve yaygın lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvarında lökositoz (nötrofil hakimiyetinde) saptanıyor, ANA ve RF negatif bulunuyor. Hastanın serum Ferritin düzeyi 8000 ng/mL (çok yüksek) saptanıyor. Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı düşünülen bu tabloda tedavide sıklıkla hedeflenen temel inflamatuar sitokin aşağıdakilerden hangisidir?
A) IL-17
B) IL-1 (İnterlökin-1)
C) IL-4
D) TGF-beta
E) İnterferon-alfa
Cevap: B
Açıklama: Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı, yüksek ateş, somon rengi döküntü, artrit ve devasa ferritin yüksekliği ile karakterize otoinflamatuar bir sendromdur. Patogenezde İnterlökin-1 (IL-1) ve İnterlökin-6 (IL-6) kilit rol oynar. Bu nedenle dirençli vakalarda IL-1 inhibitörleri (Anakinra, Canakinumab) veya IL-6 inhibitörü (Tosilizumab) kullanılır.Soru 17: Sağlıklı görünen 25 yaşındaki genç erişkin hastanın rutin kan tetkiklerinde hafif izole indirekt hiperbilirubinemi saptanıyor (Total Bilirubin: 2.2 mg/dL, İndirekt: 1.9 mg/dL). AST, ALT, ALP, GGT ve tam kan sayımı tamamen normal bulunuyor. Açlık veya stresle sarılığının arttığı öğreniliyor. Gilbert Sendromu tanısı alan bu hastada defektif olan moleküler mekanizma hangisidir?
A) Karaciğer hücrelerine bilirubin uptake’inin bozulması
B) MRP2 pompası eksikliği nedeniyle konjuge bilirubinin safraya atılamaması
C) UGT1A1 (UDP-glukuronoziltransferaz) enziminin genetik olarak azalmış ekspresyonu
D) Eritrosit ömrünün kısalması (Gizli hemoliz)
E) Safra kanaliküllerinde yapısal darlık
Cevap: C
Açıklama: Gilbert Sendromu, popülasyonda çok sık görülen benign bir izole indirekt hiperbilirubinemi nedenidir. Bilirubini karaciğerde glukuronik asitle konjuge eden UGT1A1 enziminin promoter bölgesindeki mutasyon (genellikle TATA kutusunda ekstra TA tekrarı) nedeniyle enzimin aktivitesinin %30 civarına düşmesinden kaynaklanır.Soru 18: Şiddetli göğüs ağrısı ile başvuran hastanın EKG’sinde V1-V6, I ve aVL derivasyonlarında yaygın ST elevasyonu saptanıyor (Akut Yaygın Ön Duvar MI). Primer perkütan koroner girişim (Anjiyo) hazırlığı yapılan hastanın kalp tepe atımı (apikal nabız) dinlendiğinde geç sistolik üfürüm duyuluyor ve kısa süre sonra hasta kardiyojenik şoka giriyor. Anterior MI seyrinde gelişen ve kardiyojenik şoka neden olan bu mekanik komplikasyon büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?
A) Papiller kas rüptürüne bağlı akut mitral yetersizliği
B) Ventriküler septal rüptür (VSD)
C) Sol ventrikül serbest duvar rüptürü
D) Sol atriyal trombüs kopması
E) Perikardiyal tamponad
Cevap: B
Açıklama: Anterior MI sonrasında en sık görülen mekanik komplikasyon Ventriküler Septal Rüptür’dür (VSD). Septum kanlanması büyük oranda LAD (sol ön inen arter) tarafından sağlandığı için anterior enfarktüslerde septum yırtılır; yeni başlayan pansistolik/geç sistolik üfürüm (sternum sol alt kenarında) ve sağ kalbe kan geçişine bağlı ani kardiyojenik şok gelişir. (Papiller kas rüptürü genellikle İnferior MI’da, posteromedial papiller kasın kanlanmasının tek olmasından dolayı görülür).Soru 19: Elli beş yaşında hipertansif erkek hasta, rastlantısal olarak saptanan hipokalemi (2.8 mEq/L) nedeniyle inceleniyor. Plazma Aldosteron düzeyi çok yüksek, Plazma Renin Aktivitesi (PRA) ise baskılanmış (düşük) saptanıyor. Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) düşünülen bu hastada adrenal adenom ile bilateral adrenal hiperplaziyi birbirinden kesin olarak ayırmak için yapılması gereken altın standart inceleme aşağıdakilerden hangisidir?
A) Adrenal MRI
B) Tuz yükleme (Salin infüzyon) testi
C) Adrenal venöz örnekleme (AVS)
D) Deksametazon supresyon testi
E) Postür (Ayakta durma) testi
Cevap: C
Açıklama: Primer hiperaldosteronizmde görüntüleme yöntemleri (BT/MRI) insidentalomaları veya küçük adenomları ayırt etmede yetersiz kalabilir. Altın standart yöntem Adrenal Venöz Örnekleme (AVS)‘dir. Her iki adrenal venden kan alınarak aldosteron/kortizol oranına bakılır; eğer bir taraftan aşırı salınım varsa (lateralizasyon), o tarafta adenom olduğu kanıtlanır ve cerrahi (adrenalektomi) yapılır.Soru 20: Kırk yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük ve kanlı balgam (hemoptizi) şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvarda kreatinin 3.5 mg/dL ve idrarda dismorfik eritrositler saptanıyor. Böbrek biyopsisinde kresentrik glomerülonefrit ve lineer IgG birikimi saptanıyor. Goodpasture sendromu (Anti-GBM hastalığı) tanısı alan bu hastanın tedavisinde antikorları hızla uzaklaştırmak için plazmaferez kararı alınıyor. İdame tedavisinde relapsları önlemek için uygulanacak standart immünsüpresyon protokolü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kortikosteroid + Siklofosfamid
B) Metotreksat + Folik asit
C) Sadece yüksek doz Prednizolon
D) Siklosporin + Takrolimus
E) İnfliksimab
Cevap: A
Açıklama: Goodpasture sendromu, dolaşımdaki Anti-GBM antikorlarının akciğer ve böbrek bazal membranlarına saldırmasıyla oluşur. Tedavi üçlü bir ayaktır: Dolaşımdaki antikorları temizlemek için Plazmaferez, yeni antikor sentezini durdurmak için Kortikosteroid ve Siklofosfamid kombinasyonu.Soru 21: Tip 2 Diabetes Mellitus tedavisi için Metformin kullanan 65 yaşındaki hastanın son 6 aylık HbA1c düzeyi %8.5 saptanıyor ve tedaviye ikinci bir ajan eklenmesi planlanıyor. Hastanın özgeçmişinde ciddi Kalp Yetmezliği (LVEF %30) olduğu öğreniliyor. Bu hastanın hem kan şekerini düzenleyecek hem de kalp yetmezliğine bağlı hastaneye yatışları ve kardiyovasküler mortaliteyi belirgin olarak azaltacak antidiyabetik ilaç grubu hangisidir?
A) Sülfonilüreler (Gliklazid)
B) Tiazolidindionlar (Pioglitazon)
C) DPP-4 inhibitörleri (Sitagliptin)
D) SGLT-2 inhibitörleri (Dapagliflozin/Empagliflozin)
E) Alfa-glukozidaz inhibitörleri (Akarboz)
Cevap: D
Açıklama: Kalp yetmezliği olan diyabet (hatta diyabeti olmayan) hastalarında mortaliteyi ve hastaneye yatışları kanıtlanmış bir şekilde azaltan ilaç grubu SGLT-2 inhibitörleridir (Gliflozinler). Kalp üzerindeki bu faydaları hemodinamik yükü (preload ve afterload) azaltmaları ve miyokardiyal metabolizmayı iyileştirmeleri ile açıklanmaktadır. (Tiazolidindionlar ise sıvı tutulumu yaparak kalp yetmezliğini kötüleştirir, kontrendikedir).Soru 22: Üç gündür devam eden şiddetli ishal nedeniyle başvuran hastanın kan gazı analizinde: pH 7.28, pCO₂ 30 mmHg, HCO₃⁻ 14 mEq/L saptanıyor. Serum Na: 140 mEq/L, Cl: 114 mEq/L, K: 3.0 mEq/L’dir. Hastanın asit-baz durumu ve anyon açığı (Anion Gap) aşağıdakilerden hangisinde doğru yorumlanmıştır?
A) Anyon açığı artmış metabolik asidoz
B) Normal anyon açıklı (Hiperkloremik) metabolik asidoz
C) Solunumsal asidoz
D) Metabolik alkaloz
E) Solunumsal alkaloz ile kompanze edilmiş artmış anyon açıklı asidoz
Cevap: B
Açıklama: Hasta ishal nedeniyle bağırsaklardan bikarbonat (HCO₃⁻) kaybetmiştir, bu nedenle primer tablo Metabolik Asidozdur (pH düşük, HCO₃⁻ düşük). Anyon açığı formülü = Na – (Cl + HCO₃) = 140 – (114 + 14) = 140 – 128 = 12 mEq/L‘dir. Normal anyon açığı 8-12 mEq/L’dir. Bikarbonat kaybını dengelemek için klor emilimi arttığından klor yüksektir. Bu tabloya Normal anyon açıklı (Hiperkloremik) metabolik asidoz denir (En sık nedenleri ishal ve renal tübüler asidozdur).Soru 23: Halsizlik, kemik ağrıları ve kabızlık şikayetiyle başvuran 68 yaşındaki erkek hastanın laboratuvarında normositer anemi, hiperkalsemi (11.5 mg/dL) ve böbrek yetmezliği saptanıyor. Periferik yaymada eritrositlerin rulo (Rouleaux) formasyonu yaptığı görülüyor. Serum protein elektroforezinde monoklonal sivrileşme (M-spike) gözlenen hastanın kemik iliği biyopsisinde %40 oranında plazma hücresi saptanıyor. Multiple Miyelom tanısı alan bu hastada gelişen böbrek yetmezliğinin (Miyelom böbreği) en temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hiperkalsemiye bağlı nefrokalsinozis
B) Amiloid birikimi
C) Tübüllerde serbest hafif zincirlerin (Bence-Jones proteinleri) Tamm-Horsfall proteini ile birleşerek tıkaç (kast) oluşturması ve toksik hasar yapması
D) Sık kullanılan NSAİİ ilaçların toksisitesi
E) Glomerüllerde IgA birikimi
Cevap: C
Açıklama: Multiple Miyelomda böbrek yetmezliğinin en sık ve temel nedeni “Kast nefropatisi” veya Miyelom böbreği‘dir. Aşırı üretilen monoklonal serbest hafif zincirler glomerüllerden süzülür ve distal tübüllerde Tamm-Horsfall proteiniyle çökerek tübülleri tıkayan devasa kastlar oluşturur, ayrıca tübül epitelini doğrudan zehirlerler.Soru 24: İki yıldır yorgunluk ve eklem ağrıları olan 45 yaşındaki erkek hastanın son dönemde cildinde bronzlaşma (güneşlenmediği halde) ve poliüri şikayetleri başlıyor. Laboratuvarda açlık kan şekeri 210 mg/dL, AST ve ALT hafif yüksek saptanıyor. Hastanın babasının da siroz ve kalp yetmezliğinden vefat ettiği öğreniliyor. Serum ferritin düzeyi 1500 ng/mL ve transferrin satürasyonu %80 (Yüksek) bulunuyor. Bu hastada patogenezden sorumlu moleküler defekt hangi proteinin fonksiyon bozukluğuna yol açar?
A) Hepcidin (Hepsidin)
B) Seruloplazmin
C) Alfa-1 antitripsin
D) Bakır taşıyıcı ATPaz (ATP7B)
E) Glukoz 6-fosfataz
Cevap: A
Açıklama: Bronz diyabet (Ciltte pigmentasyon + Diabetes Mellitus), karaciğer hastalığı ve yüksek demir parametreleri Herediter Hemokromatoz için klasiktir. Genellikle HFE gen mutasyonuna bağlıdır. HFE mutasyonu, karaciğerden Hepsidin sentezini azaltır. Hepsidin, barsaklardan demir emilimini frenleyen (ferroportini yıkan) ana hormondur. Eksikliğinde barsaklar sanki vücutta demir yokmuş gibi sürekli kana demir pompalar ve masif demir birikimi toksisitesi gelişir.Soru 25: Kilo kaybı, taşikardi, terleme ve gözlerde dışarı fırlama (ekzoftalmi) şikayetleriyle başvuran hastada TSH baskılanmış (0.01 mIU/L), Serbest T4 ve T3 yüksek saptanıyor. TSH reseptör antikorları (TRab) pozitif bulunuyor. Graves hastalığı tanısı alan bu hastada göz bulgularının (Graves oftalmopatisi) ortaya çıkmasına neden olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yüksek T4 düzeylerinin doğrudan göz kaslarına toksik etkisi
B) Göz arkasındaki retroorbital fibroblastların TSH reseptörü eksprese etmesi ve antikorlar tarafından uyarılıp glikozaminoglikan sentezlemesi
C) Göz kaslarına kalsiyum çökmesi (Kalsifikasyon)
D) Ekstraoküler kasların parasempatik aşırı uyarımı
E) Göz küresinin venöz drenajının tıkanması
Cevap: B
Açıklama: Graves oftalmopatisi, tiroid hormon yüksekliğinden ziyade otoimmün bir mekanizmadır. Dolaşımdaki TSH reseptör antikorları (TRab), göz arkasındaki retroorbital fibroblastlarda bulunan TSH reseptörlerini de uyarır. Aktive olan fibroblastlar çoğalır, inflamatuar hücreleri çeker ve suyu tutan Glikozaminoglikanlar (hiyalüronik asit) sentezleyerek retroorbital alanı genişletir; bu da gözü öne iter (ekzoftalmi/proptozis).Klinik bilimlerin cerrahi temellerini, acil travma algoritmalarını ve modern cerrahi onkoloji yaklaşımlarını kapsayan Genel Cerrahi (15 Soru) bölümüyle devam ediyoruz.
Genel Cerrahi (15 Soru)
Soru 26: Şiddetli öğürme ve kusma ataklarının ardından ani başlayan göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı ve boyun bölgesinde cilt altı amfizem (krepitasyon) saptanan 50 yaşındaki erkek hastada, çekilen akciğer grafisinde sol plevral efüzyon ve pnömomediastinum görülüyor. Boerhaave Sendromu (spontan özefagus rüptürü) şüphelenilen bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en güvenilir ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?
A) Üst Gastrointestinal Sistem Endoskopisi
B) Baryumlu özefagus grafisi
C) Suda eriyen kontrast madde ile özefagus grafisi (Gastrografin)
D) Toraks Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografisi
E) Rijit BronkoskopiCevap: C
Açıklama: Boerhaave Sendromu, eforlu kusma (barotravma) sonrası özefagusun tam kat yırtılmasıdır ve ölümcül mediastinite yol açar. Endoskopi rüptür alanını büyütebileceği için ilk etapta risklidir. Baryum kullanılması ise mediastine sızdığında şiddetli granülomatöz reaksiyon yapacağı için kontrendikedir. Standart tanısal yaklaşım, dokulara zarar vermeyen suda eriyen kontrast madde (Gastrografin) ile çekilen özefagus grafisi veya BT’dir.Soru 27: Kırk beş yaşında kadın hastada midede submukozal yerleşimli, düzgün sınırlı 5 cm’lik bir kitle saptanıyor. Biyopside iğsi hücreli tümör izleniyor ve immünhistokimyasal boyamada CD117 (c-Kit) pozitif bulunuyor. Mide Gastrointestinal Stromal Tümörü (GİST) tanısı alan bu hastanın cerrahi tedavisinde standart olarak uygulanması gereken girişim aşağıdakilerden hangisidir?
A) Total gastrektomi + D2 lenf nodu diseksiyonu
B) Kitlenin temiz cerrahi sınırla kama (wedge) rezeksiyonu
C) Subtotal gastrektomi + D1 lenf nodu diseksiyonu
D) Endoskopik mukozal rezeksiyon (EMR)
E) Radyoterapi ve takiben cerrahi eksizyon
Cevap: B
Açıklama: GİST’ler mide adenokarsinomlarından çok farklı davranırlar. Lenfatik yolla yayılım (lenf nodu metastazı) son derece nadirdir (%1-2). Bu nedenle mide adenokanserlerindeki gibi geniş lenfadenektomilere (D2 diseksiyon) gerek yoktur. Organı koruyarak, tümörü patlatmadan, makroskobik olarak temiz bir sınırla (R0) wedge (kama) rezeksiyon yapmak standart ve yeterli cerrahi tedavidir.Soru 28: Yetmiş yaşında, bilinen safra kesesi taşı öyküsü olan kadın hasta, 3 gündür devam eden kramp tarzında karın ağrısı, safralı kusma ve gaz/gaita çıkaramama şikayetiyle acil servise getiriliyor. Çekilen ayakta direk batın grafisinde (ADBG) ince barsaklarda hava-sıvı seviyeleri, safra yollarında hava (pnömobili) ve sağ alt kadranda radyoopak bir taş imajı saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut taşlı kolesistit
B) Koledokolitiyazis
C) Safra taşı ileusu
D) Emfizematöz kolesistit
E) Akut mezenterik iskemi
Cevap: C
Açıklama: Vaka klasik bir Safra Taşı İleusu tablosudur. İltihaplı safra kesesinin duodenuma yapışarak fistülize olması (kolesistoduodenal fistül) sonucu büyük bir safra taşı bağırsağa düşer ve genellikle terminal ileumda tıkanıklık yapar. Klasik radyolojik bulgusu Rigler Triadı‘dır: 1) İnce bağırsak tıkanıklığı bulguları, 2) Pnömobili (biliyer ağaçta hava), 3) Ektopik yerleşimli safra taşı.Soru 29: Otuz iki yaşında, 10 yıldır oral kontraseptif (OKS) kullanan kadın hastanın sağ üst kadran ağrısı şikayetiyle yapılan ultrasonografisinde karaciğer sağ lobda 6 cm çapında hipervasküler solid bir kitle saptanıyor. Tümör belirteçleri normal bulunuyor. Ani rüptür (intraperitoneal kanama) ve malign transformasyon (kanserleşme) riski taşıdığı için cerrahi rezeksiyon önerilen bu benign karaciğer lezyonu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Fokal nodüler hiperplazi (FNH)
B) Kavernöz hemanjiom
C) Hepatosellüler karsinom
D) Hepatik adenom
E) Karaciğer kist hidatiği
Cevap: D
Açıklama: Hepatik adenom, özellikle genç kadınlarda oral kontraseptif veya anabolik steroid kullanımıyla güçlü ilişkisi olan benign bir tümördür. Benign olmasına rağmen kapsülü olmadığı için spontan rüptüre olarak ölümcül batın içi kanamalara yol açabilir ve %10 oranında hepatosellüler karsinoma dönüşme riski taşır. Bu nedenle >5 cm olanlarda cerrahi eksizyon önerilir. (FNH ise rüptüre olmaz ve kanserleşmez).Soru 30: Tiroidinde 2.5 cm’lik soliter nodül saptanan hastaya İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi (İİAB) yapılıyor. Sitoloji sonucu “Folliküler Neoplazi” olarak raporlanıyor. Bu aşamada lezyonun benign (Folliküler Adenom) ile malign (Folliküler Karsinom) ayrımını kesin olarak yapabilmek için uygulanması gereken en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Nodülün 6 ay sonra ultrason ile takibi
B) Tiroid sintigrafisi çekilmesi
C) Tanısal amaçlı tiroid lobektomisi (Cerrahi)
D) Tekrar İİAB yapılması
E) Yüksek doz TSH supresyon tedavisi başlanması
Cevap: C
Açıklama: Folliküler hücreli tiroid tümörlerinde adenom (iyi huylu) ile karsinom (kötü huylu) ayrımı, hücrelerin anaplazisine bakılarak değil; kapsül veya damar invazyonu olup olmadığına bakılarak yapılır. İİAB sadece birkaç hücre çektiği için kapsül yapısını gösteremez. Bu nedenle “Folliküler Neoplazi” tanısı sitolojiktir; kesin tanı için kitlenin kapsülüyle birlikte çıkarılması, yani Tanısal Tiroid Lobektomisi şarttır.Soru 31: Daha önce geçirilmiş karın cerrahisi öyküsü olmayan, atriyal fibrilasyon nedeniyle dijital kullanan 75 yaşında erkek hasta, ani başlayan ve fizik muayene bulgularıyla orantısız şiddette olan yaygın karın ağrısı ile başvuruyor. Karında defans ve rebound saptanmıyor ancak hasta ağrıdan kıvranıyor. Dışkıda gizli kan pozitif bulunuyor ve belirgin lökositozu (22.000/mm³) var. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut apandisit
B) Peptik ülser perforasyonu
C) Akut mezenterik iskemi
D) Sigmoid volvulus
E) Akut pankreatit
Cevap: C
Açıklama: Atriyal fibrilasyon (AF) öyküsü olan yaşlı bir hastada ani başlayan ve “fizik muayene bulgularıyla orantısız karın ağrısı” (karnı yumuşak olmasına rağmen hastanın ağrıdan duramaması) kliniği, Süperiyor Mezenterik Arter’e (SMA) pıhtı atmasına bağlı Akut Mezenterik İskemi için patognomonik bir senaryodur. Gecikilirse barsak nekrozu, asidoz ve ölümle sonuçlanır.Soru 32: Sağ kasığında şişlik şikayetiyle başvuran 60 yaşındaki erkek hastada, fıtık kesesinin inguinal ligamanın üzerinde, inferior epigastrik damarların medialinden (Hesselbach üçgeninden) fıtıklaştığı ve skrotuma inmediği saptanıyor. Bu hastadaki fıtığın tipi ve oluşumundaki anatomik temel aşağıdakilerden hangisidir?
A) İndirekt inguinal herni – Prosesus vajinalisin açık kalması
B) Direkt inguinal herni – Fascia transversalis zayıflığı
C) Femoral herni – Femoral halka genişliği
D) Spigelian herni – Semilunar çizgi defekti
E) Pantolon hernisi – Konjonktan tendon rüptürü
Cevap: B
Açıklama: İnferior epigastrik damarların lateralinden inguinal kanala giren fıtıklar indirekttir. Damarların medialinden, doğrudan Hesselbach üçgeni zemininden (inguinal kanalın arka duvarından) fıtıklaşanlar ise Direkt inguinal hernilerdir. Direkt fıtıklar konjenital değildir; yaşlanma, ıkınma ve ağır kaldırma sonucu arka duvarı oluşturan Fascia transversalis’in zayıflamasıyla (edinsel) ortaya çıkarlar ve skrotuma inmezler.Soru 33: Ailesinde yaygın kolon kanseri öyküsü bulunan 40 yaşındaki hastanın kolonoskopisinde çekumda 3 cm’lik tümör saptanıyor. Polipozis tablosu izlenmeyen, ancak mide, endometriyum, over ve ince bağırsak kanserlerine de genetik yatkınlık oluşturan; DNA yanlış eşleşme tamir (mismatch repair – MMR) genlerindeki mutasyonlarla karakterize olan otozomal dominant sendrom aşağıdakilerden hangisidir?
A) Familial Adenomatöz Polipozis (FAP)
B) Peutz-Jeghers Sendromu
C) Lynch Sendromu (HNPCC)
D) Gardner Sendromu
E) Cowden Sendromu
Cevap: C
Açıklama: Non-Polipozis Herediter Kolorektal Kanser olarak da bilinen Lynch Sendromu (HNPCC), MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 gibi DNA mismatch repair (MMR) genlerindeki bozukluklara bağlıdır. FAP’ın aksine yüzlerce polip görülmez. Çoğunlukla sağ kolon (çekum) kanseri yapar ve ekstrakolonik kanser riski (özellikle Endometriyum kanseri) çok yüksektir.Soru 34: Feokromositoma şüphesiyle tetkik edilen ve idrarda metanefrin/normetanefrin düzeyleri çok yüksek saptanan hastada, adrenal bezdeki kitlenin cerrahi eksizyonu planlanıyor. Ameliyat öncesi hazırlık döneminde ve anestezi indüksiyonu sırasında gelişebilecek ölümcül hipertansif krizi önlemek için uygulanması gereken farmakolojik ardışıklık kuralı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Önce beta-blokör, volüm dengesi sağlandıktan sonra alfa-blokör başlanması
B) Önce alfa-blokör, yeterli vazodilatasyon sağlandıktan sonra beta-blokör başlanması
C) Sadece kalsiyum kanal blokörü başlanması
D) Aynı anda yüksek doz alfa ve beta blokör başlanması
E) Öncesinde sıvı kısıtlaması ve diüretik başlanması
Cevap: B
Açıklama: Feokromositoma cerrahisinde altın kural: Önce alfa-blokaj (Fenoksibenzamin), sonra beta-blokajdır. Eğer önce beta-blokör verilirse, adrenalin ve noradrenalinin beta-2 reseptörler üzerinden yaptığı vazodilatasyon bloke olur. Geriye tamamen karşılıksız kalmış (unopposed) alfa-1 uyarımı (güçlü vazokonstriksiyon) kalır ve hasta anında ölümcül hipertansif krize veya kalp yetmezliğine girer. Ayrıca vazodilatasyona bağlı hipotansiyonu önlemek için bol sıvı desteği verilmelidir.Soru 35: Meme kanseri tanısıyla meme koruyucu cerrahi (lumpektomi) ve Nöbetçi (Sentinel) Lenf Nodu Biyopsisi (SLNB) yapılan hastada, ameliyat sırasında (frozen section) sentinel lenf nodlarında tümör metastazı saptanmıyor. Bu durumda aksillaya yönelik güncel cerrahi standart yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Seviye I ve II aksiller lenf nodu diseksiyonu (ALND) yapmak
B) Aksillaya daha fazla cerrahi bir işlem yapmamak
C) Sadece Seviye III ALND yapmak
D) Tümör boyutundan bağımsız olarak aksillayı radyoterapi ile ışınlamak
E) Kalan lenf nodlarını profilaktik olarak çıkarmak
Cevap: B
Açıklama: Nöbetçi (Sentinel) lenf nodu, tümörün lenfatik drenajla gideceği ilk duraktır. SLNB’nin temel amacı gereksiz lenfadenektomileri önleyerek kol ödemi (lenfödem) riskini sıfıra indirmektir. Eğer sentinel lenf nodu temiz (negatif) gelirse, tümörün ötesine (diğer aksiller nodlara) atlamadığı kabul edilir ve aksiller lenf nodu diseksiyonu YAPILMAZ.Soru 36: Trafik kazası sonrası acil servise getirilen 25 yaşındaki hastanın bilinci uykuya meyilli, kan basıncı 70/40 mmHg ve nabzı 135/dk saptanıyor. Solunum sesleri her iki hemitoraksta eşit duyuluyor. Yatak başı yapılan FAST (Focused Assessment with Sonography for Trauma) ultrasonografisinde hepatorenal (Morison) poşta serbest sıvı saptanıyor. Bu hastada sıvı resüsitasyonuyla eş zamanlı yapılması gereken hayat kurtarıcı adım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Tüm batın kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi (BT) çekmek
B) Diagnostik Peritoneal Lavaj (DPL) yapmak
C) Acil Laparotomiye (Ameliyathaneye) almak
D) Pelvik anjiyografi ve embolizasyon hazırlığı yapmak
E) Yoğun bakımda seri FAST ultrasonografi ile takip etmek
Cevap: C
Açıklama: Travma algoritmasında en kritik yol ayrımı hastanın hemodinamiğidir. Hasta hemodinamik olarak anstabil (şokta) ve FAST ultrasonunda batın içi kanama varlığı kanıtlanmışsa (serbest sıvı), o hastayı tomografiye veya başka bir servise göndermek hastayı kaybetmek demektir. Tedavi: Vakit kaybetmeden Acil Laparotomi ile kanamanın cerrahi kontrolüdür.Soru 37: Karın içi masif bir enfeksiyon (fekal peritonit) nedeniyle açık ameliyat edilen ve yoğun bakımda izlenen hastanın karnı takipte giderek gerginleşiyor (tahta gibi). İdrar çıkışı duruyor (oligüri), ventilatörde tepe hava yolu basıncı artıyor ve hipoksi gelişiyor. Transüretral kateter aracılığıyla mesane içi basınç ölçümü yapıldığında değerin 28 mmHg olduğu saptanıyor. Abdominal Kompartman Sendromu tanısı konan bu hastada mortaliteyi önlemek için yapılması gereken acil müdahale aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yüksek doz intravenöz diüretik tedavisi başlamak
B) Dekompresif laparotomi (Karnın cerrahi olarak geri açılması)
C) Sadece nazogastrik dekompresyon ve rektal tüp takmak
D) Kas gevşetici vererek intraabdominal basıncı düşürmeye çalışmak
E) Venövenöz Hemodiyaliz (CVVH) başlatmak
Cevap: B
Açıklama: İntraabdominal basıncın kalıcı olarak >20 mmHg olması ve beraberinde yeni gelişen organ disfonksiyonu (oligüri, solunum yetmezliği) Abdominal Kompartman Sendromudur. Basınç vena cava inferior’a bası yaparak kalbe venöz dönüşü engeller ve böbrek kanlanmasını durdurur. Tek etkili ve hayat kurtarıcı tedavi, karnın acil olarak dikişlerinden açılması (Dekompresif laparotomi) ve batının bir süre açık bırakılmasıdır (Bogota bag veya VAC ile).Soru 38: Boyun sol tarafında sert bir kitle ile başvuran hastanın yapılan tetkiklerinde Medüller Tiroid Karsinomu tanısı konuyor. Aile öyküsü derinleştirildiğinde babasında da benzer bir kanser olduğu öğreniliyor. RET proto-onkogen mutasyonu pozitif bulunan bu hastada (MEN 2A sendromu), tiroid cerrahisi planlanmadan önce kesinlikle dışlanması veya ilk olarak tedavi edilmesi gereken, aksi takdirde masada ölüme yol açabilecek endokrin patoloji hangisidir?
A) Primer hiperparatiroidizm
B) İnsülinoma
C) Feokromositoma
D) Prolaktinoma
E) Gastrinoma
Cevap: C
Açıklama: Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (MEN 2A) sendromunda: Medüller tiroid kanseri, Feokromositoma ve Hiperparatiroidizm bulunur. Tiroid ameliyatı planlanan bir MEN 2 hastasında, adrenal bezde sessiz yatan bir Feokromositoma dışlanmadan hasta anesteziye alınırsa, entübasyon veya cerrahi stres sırasında devasa katekolamin deşarjı yaşanır ve ölümcül hipertansif kriz/aritmiler gelişir. Her zaman önce feokromositoma ameliyat edilir.Soru 39: Memede kitle şikayetiyle başvuran 50 yaşındaki kadın hastanın kor biyopsisinde “Lobüler Karsinoma İn Situ” (LCIS) saptanıyor. Kitle tam olarak eksize edildikten sonra, bu lezyonun klinik önemi ve güncel onkolojik standart yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Aynı memede çok yüksek oranda doğrudan lobüler kansere dönüştüğü için derhal mastektomi gerektirir
B) Doğrudan bir kanser öncülü olmaktan ziyade, her iki meme için de gelecekteki invaziv meme kanseri gelişimi açısından güçlü bir “risk belirteci”dir; yakın takip veya kemoprevansiyon önerilir
C) Mutlaka aksiller lenf nodu diseksiyonu ile birlikte çıkarılmalıdır
D) Lumpektomi sınırları negatif olsa bile adjuvan radyoterapi şarttır
E) Premalign bir lezyon değildir, genel popülasyona göre risk artışı yaratmaz
Cevap: B
Açıklama: Duktal Karsinoma İn Situ (DCIS) pre-malign bir lezyon iken, Lobüler Karsinoma İn Situ (LCIS) genellikle anatomik bir prekürsörden ziyade, her iki meme için artmış invaziv kanser riskinin bir “marker/belirteç”idir. Genellikle rastlantısal bulunur ve pleomorfik varyantı değilse temiz cerrahi sınırlara dahi ulaşmak şart görülmez. Tedavide radyoterapi yeri yoktur; sıkı takip (MR/Mamografi) ve tamoksifen gibi kemoprevansiyon (risk azaltıcı ajan) ajanlar önerilir.Soru 40: İleri evre mide kanseri tanısı konan bir hastanın fizik muayenesinde; sol köprücük kemiği üzerinde büyümüş, sert lenf nodu (Virchow nodülü) ve göbek deliği çevresinde palpabl sert bir kitle (Sister Mary Joseph nodülü) saptanıyor. Ayrıca pelvik muayenede overlerde bilateral metastatik kitleler izleniyor. Mide adenokarsinomlarında overe metastaz yapan (Krukenberg tümörü) ve histolojik olarak taşlı yüzük (signet ring) hücreleri içeren bu tümörde, hücre içi boşluğu tamamen doldurarak çekirdeği kenara iten madde aşağıdakilerden hangisidir?
A) Glikojen
B) Müsin (Musin)
C) Keratin
D) Lipid damlacıkları
E) Hemosiderin
Cevap: B
Açıklama: Difüz tip mide kanserleri kötü prognozludur ve mikroskobide karakteristik olarak “taşlı yüzük (signet-ring) hücreleri” içerirler. Bu hücreler o kadar çok Müsin (mukoza salgısı) üretirler ki, devasa bir müsin vakuolü sitoplazmayı doldurur ve hücrenin nükleusunu zarına doğru iterek ona yüzük benzeri bir görünüm verir. Overlere yayıldıklarında Krukenberg tümörü adını alırlar.
Uzmanlık düzeyindeki klinik vaka kurguları ve tanı/tedavi algoritmalarıyla Pediatri (25 Soru) bölümüne devam ediyoruz. Soru numaralandırmasını Genel Cerrahi’nin kaldığı yerden (41’den) başlatıyorum.
Pediatri (25 Soru)
Soru 41: Otuzuncu gebelik haftasında acil sezaryen ile doğan ve doğum ağırlığı 1200 gram olan prematüre bebekte, doğumdan hemen sonra inleme (grunting), burun kanadı solunumu ve şiddetli interkostal çekilmeler başlıyor. Çekilen akciğer grafisinde bilateral yaygın retikülonodüler “buzlu cam” görünümü ve hava bronkogramları saptanıyor. Respiratuar Distres Sendromu (RDS) tanısı alan bu bebekte, eksik olan maddenin fizyolojik görevi ve salgılandığı hücre tipi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Alveolar yüzey gerilimini artırmak – Tip I Pnömosit
B) Alveolar yüzey gerilimini azaltmak – Tip II Pnömosit
C) Akciğer sıvısının emilimini hızlandırmak – Clara hücreleri
D) Makrofaj kemotaksisini sağlamak – Alveolar makrofajlar
E) Bronş dilatasyonu sağlamak – Düz kas hücreleri
Cevap: B
Açıklama: Yenidoğanın RDS’si (Hyalen Membran Hastalığı), prematüreliğe bağlı sürfaktan eksikliğinden kaynaklanır. Sürfaktan (yapısında ağırlıklı olarak dipalmitoilfosfatidilkolin bulunur), Tip II Pnömositler tarafından sentezlenir. Alveollerin iç yüzeyindeki yüzey gerilimini azaltarak ekspiryumda alveollerin kollabe olmasını (sönmesini) engeller.Soru 42: Otuz iki haftalık doğan ve yenidoğan yoğun bakımda enteral beslenmeye başlanan prematüre bebekte; beslenme intoleransı, safralı kusma, karın şişliği ve kanlı dışkılama gelişiyor. Karın muayenesinde defans ve ciltte eritem saptanıyor. Çekilen ayakta batın grafisinde (ADBG) barsak duvarları içinde hava kistleri (pnömatozis intestinalis) görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Mekonyum ileusu
B) İntususepsiyon (İnvajinasyon)
C) Nekrotizan Enterokolit (NEK)
D) Malrotasyon ve volvulus
E) Hirschsprung hastalığı
Cevap: C
Açıklama: Prematüre bir bebekte enteral beslenmeye başlandıktan sonra gelişen distansiyon, kanlı kaka ve radyolojide bağırsağın sub-mukozal/sub-serozal tabakasında hava görülmesi (pnömatozis intestinalis) klasik Nekrotizan Enterokolit (NEK) tablosudur. İlerlerse portal venöz gaz ve perforasyona (pnömoperitoneum) yol açar.Soru 43: Doğumdan sonraki 2. günde jeneralize tonik-klonik nöbet geçiren miadında yenidoğanın fizik muayenesinde; mikrognati (küçük çene), yarık damak, düşük kulaklar ve üfürüm saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 5.5 mg/dL (hipokalsemi) ve lenfopeni saptanıyor. Ekokardiyografide Trunkus Arteriozus izleniyor. Akciğer grafisinde ise timus gölgesi izlenemiyor. Bu sendroma neden olan kromozomal anomali aşağıdakilerden hangisidir?
A) Trizomi 21 (Down Sendromu)
B) 22q11.2 delesyonu (DiGeorge Sendromu)
C) 5p delesyonu (Cri-du-chat Sendromu)
D) Trizomi 18 (Edwards Sendromu)
E) 45,X0 (Turner Sendromu)
Cevap: B
Açıklama: DiGeorge Sendromu (CATCH-22: Cardiac defects, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia/paratiroid hipoplazisi), 3. ve 4. faringeal poşların gelişim kusuru sonucu oluşur. 22q11.2 mikrodelesyonuna bağlıdır. Hücresel immün yetmezlik (timus yokluğu) ve şiddetli yenidoğan tetanisi/nöbeti ile karakterizedir.Soru 44: İki aylık erkek bebek, aşırı kusma, kilo alamama ve yenidoğan döneminde geçirilmiş E. coli sepsisi öyküsü ile getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatomegali, sarılık ve her iki gözde katarakt saptanıyor. Laboratuvarda idrarda redüktan madde pozitif bulunurken, spesifik idrar glukoz testi (glukoz oksidaz) negatif saptanıyor. Bu hastada diyetteki hangi karbonhidratın derhal kesilmesi hayat kurtarıcıdır?
A) Fruktoz
B) Glukoz
C) Galaktoz (Laktoz)
D) Sükroz
E) Maltoz
Cevap: C
Açıklama: Hepatomegali, sarılık, katarakt ve Gram negatif (E. coli) sepsisine yatkınlık Klasik Galaktozemi‘nin (GALT enzimi eksikliği) bulgularıdır. Anne sütü ve standart mamalarda bulunan laktoz (glukoz+galaktoz) sindirilemediği için toksik galaktoz-1-fosfat ve galaktitol (katarakt yapar) birikir. Tedavi, diyetten laktoz ve galaktoz içeren tüm gıdaların ömür boyu çıkarılmasıdır.Soru 45: Altı aylık kız bebek, motor gelişim geriliği ve nöbet geçirme şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde açık renkli (sarı) saçlar, mavi gözler, ciltte yaygın egzama ve idrarında belirgin olarak “küf kokusu” (musty odor) saptanıyor. Bu hastada eksik olan enzimin ko-faktörü aşağıdakilerden hangisidir?
A) B12 vitamini (Kobalamin)
B) Tetrahidrofolat
C) Tetrahidrobiyopterin (BH4)
D) Piridoksal fosfat (B6)
E) Biotin
Cevap: C
Açıklama: Tablo, tedavi edilmemiş Fenilketonüri (PKU) kliniğidir (küf kokusu, sarışın/mavi gözlü olma, nörolojik hasar, egzama). Eksik olan enzim Fenilalanin Hidroksilaz’dır. Bu enzim, fenilalanini tirozine çevirmek için ko-faktör olarak Tetrahidrobiyopterin (BH4) kullanır. Melanin sentezi bozulduğu için çocuklarda açık saç/göz rengi görülür.Soru 46: Kusma, sıvı kaybı (dehidratasyon) ve tartı alamama şikayetleriyle acile getirilen 15 günlük erkek bebeğin laboratuvarında Na: 120 mEq/L (Hiponatremi), K: 6.8 mEq/L (Hiperkalemi) ve metabolik asidoz saptanıyor. Fizik muayenede skrotumda belirgin hiperpigmentasyon izleniyor. Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) düşünülen bu hastanın kesin tanısı için kanda aşağıdaki hormonlardan hangisinin artmış olduğunun gösterilmesi gerekir?
A) Kortizol
B) Aldosteron
C) 17-Hidroksiprogesteron
D) Renin
E) Deoksikortikosteron (DOC)
Cevap: C
Açıklama: Konjenital adrenal hiperplazilerin %90’ından fazlası 21-hidroksilaz enzim eksikliğine bağlıdır. Tuz kaybı kliniği (tuz kaybettiren form) yaşamın 1-2. haftasında krizle ortaya çıkar. Enzim eksik olduğu için kortizol ve aldosteron sentezlenemez, ancak öncül madde olan 17-Hidroksiprogesteron (17-OHP) birikir ve kanda yüksek saptanması tanı koydurucudur. Androjenlere kayış olduğu için hiperpigmentasyon ve kız bebeklerde virilizasyon (ambigus genitalya) görülür.Soru 47: Yeni tanı Tip 1 Diabetes Mellitus nedeniyle Diyabetik Ketoasidoz (DKA) tedavisi gören 8 yaşındaki kız çocukta, intravenöz sıvı ve insülin tedavisinin 6. saatinde ani gelişen baş ağrısı, kusma, letarji ve bradikardi ile birlikte kan basıncında artış (Hipertansiyon) saptanıyor. Bu hastada gelişen ölümcül komplikasyon ve acil tedavisinde kullanılması gereken ajan aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hipoglisemi kriz – %10 Dextroz
B) Serebral ödem – İntravenöz Mannitol veya Hipertonik salin
C) Hipokalemik kardiyak arrest – İntravenöz Potasyum
D) Pulmoner ödem – Furosemid
E) Akut böbrek yetmezliği – Hemodiyaliz
Cevap: B
Açıklama: DKA tedavisinde, özellikle sıvı resüsitasyonunun çok hızlı yapılması veya kan şekerinin çok hızlı düşürülmesi sonucu çocuklarda en korkulan komplikasyon Serebral Ödem‘dir. Baş ağrısı, bilinç değişikliği ve Cushing triadı (bradikardi, hipertansiyon, solunum düzensizliği) ile kendini gösterir. Tedavide sıvılar derhal kısıtlanmalı ve beyin ödemini çözmek için osmotik diüretik olan Mannitol (veya %3 Hipertonik salin) verilmelidir.Soru 48: Doğumda üfürüm duyulan ancak morarması olmayan 6 aylık bebek, ağlarken veya beslenirken aniden derin bir siyanoz (morarma) atağı yaşıyor ve nefes darlığı çekiyor. Annesi, çocuğun bu ataklar sırasında dizlerini göğsüne doğru çekerek (squatting pozisyonu) rahatladığını ifade ediyor. Fallot Tetralojisi tanılı bu hastada çömelme pozisyonunun (dizleri göğse çekmenin) çocuğu rahatlatmasının temel hemodinamik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kalbe dönen venöz kan miktarını azaltarak sağ ventrikül yükünü hafifletmesi
B) Akciğer kapasitesini artırarak ventilasyonu iyileştirmesi
C) Sistemik vasküler direnci (SVR) artırarak sağdan-sola şantı (kirli kanın aortaya geçişini) azaltıp akciğerlere kan gidişini artırması
D) Pulmoner kapağı mekanik olarak genişletmesi
E) Koroner kan akımını artırması
Cevap: C
Açıklama: Fallot tetralojisindeki “siyanotik hecmeler” (Tet spells), sağ ventrikül çıkış yolu spazmı nedeniyle pulmoner kan akımının durması ve tüm kirli kanın VSD üzerinden aortaya (sistemik dolaşıma) kaçması (sağdan-sola şant) sonucu oluşur. Çocuğun çömelmesi veya dizlerini göğsüne çekmesi femoral arterleri bükerek Sistemik Vasküler Direnci (SVR) ani olarak artırır. Sol kalp basıncı artınca VSD’den olan şant geri döner veya azalır, kan pulmoner artere yönlenir ve oksijenasyon sağlanır.Soru 49: İki günlük yenidoğan derin siyanoz şikayetiyle değerlendiriliyor. Oksijen verilmesine rağmen siyanozu düzelmiyor (Oksijen testi negatif). Telekardiyografisinde kalp gölgesinin “yan yatmış yumurta” (egg on a string) şeklinde olduğu ve akciğer kanlanmasının arttığı görülüyor. Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) tanısı konulan bu bebekte acil cerrahi (Arteriyel switch) yapılana kadar hayatı sürdürebilmek için (Duktus arteriozusu açık tutmak amacıyla) hangi ilacın infüzyonuna derhal başlanmalıdır?
A) İndometazin
B) İbuprofen
C) Prostaglandin E1 (Alprostadil)
D) Oksijen (Yüksek akımlı)
E) Digoksin
Cevap: C
Açıklama: Büyük Arterlerin Transpozisyonunda (TGA) aort sağ karıncıktan, pulmoner arter sol karıncıktan çıkar; yani sistemik ve pulmoner dolaşımlar birbirine paralel iki kapalı devre haline gelir. Bebeğin yaşayabilmesi için bu iki sistem arasında kanın karışmasını sağlayacak bir köprü şarttır (ASD, VSD veya PDA). Doğum sonrası kapanmaya yüz tutan Duktus Arteriozus’u açık tutmak hayat kurtarıcıdır ve bunun için Prostaglandin E1 (PGE1) infüzyonu yapılır.Soru 50: Sekiz aylık erkek çocuk, büyüme geriliği, sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve pis kokulu, yağlı dışkılama (steatore) şikayetleriyle getiriliyor. Yenidoğan döneminde mekonyum ileusu nedeniyle opere edildiği öğreniliyor. Balgam kültüründe mukoid Pseudomonas aeruginosa ürüyor. Kistik Fibrozis düşünülen bu hastada tanıyı kesinleştirmek için kullanılan altın standart laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akciğer yüksek çözünürlüklü tomografisi (HRCT)
B) Dışkıda elastaz düzeyi ölçümü
C) Ter testi (Ter klorür düzeyinin tayini)
D) Serum immünglobulin profili
E) Terde sodyum düzeyi
Cevap: C
Açıklama: Kistik Fibrozis, CFTR (klor kanalı) gen mutasyonu sonucu dış salgı bezlerinin (pankreas, akciğer, ter bezleri) koyu ve yapışkan salgı yapmasıdır. Tanıda ilk basamak ve klasik altın standart test pilokarpin iyontoforezi ile yapılan Ter testidir. Terde klorür (Cl⁻) miktarının >60 mEq/L saptanması tanıyı doğrular.Soru 51: Öncesinde tamamen sağlıklı olan 8 aylık bebek, aniden başlayan, aralıklı ve şiddetli ağlama krizleriyle (kolik tarzı karın ağrısı) getiriliyor. Ağrı sırasında bacaklarını karnına çekiyor, ağrısız dönemlerde ise letarjik görünüyor. Bezinde “çilek jölesi” kıvamında kanlı mukuslu dışkı saptanıyor. Batın ultrasonografisinde “hedef” (target) belirtisi saptanıyor. Bu hastada tanı ve ilk basamak tedavi yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Malrotasyon – Acil laparotomi (Ladd prosedürü)
B) İnvajinasyon (İntususepsiyon) – Pnömatik (Hava) veya hidrostatik lavman ile redüksiyon
C) Hirschsprung hastalığı – Kolostomi
D) Meckel divertikülü – Cerrahi eksizyon
E) Nekrotizan enterokolit – Geniş spektrumlu antibiyotik ve barsak istirahati
Cevap: B
Açıklama: Süt çocuğu döneminde kolik ağrı, kusma ve çilek jölesi (currant jelly) dışkı klasik İnvajinasyon (İntususepsiyon) üçlüsüdür. Bir barsak segmentinin diğerinin içine teleskop gibi geçmesiyle oluşur; USG’de hedef (target) belirtisi görülür. Barsak nekrozu (peritonit) gelişmediği sürece ilk tedavi cerrahi değil, görüntüleme eşliğinde yapılan Pnömatik (Hava) veya sıvı lavman ile redüksiyondur.Soru 52: Doğum sonrası ilk 48 saatte mekonyum çıkarmayan ve giderek karın şişliği ve safralı kusması başlayan yenidoğanın çekilen baryumlu kolon grafisinde, dar bir rektosigmoid bölge ve onun proksimalinde belirgin genişlemiş (dilatasyon) kolon segmenti izleniyor (Geçiş zonu). Altın standart tanı yöntemi olan rektal biyopside hangi histopatolojik bulgunun gösterilmesi patognomoniktir?
A) Mukoza ve submukozada non-kazeifiye granülomlar
B) Submukozal (Meissner) ve miyenterik (Auerbach) pleksuslarda ganglion hücrelerinin yokluğu ve hipertrofik sinir lifleri
C) Mukozada eozinofilik infiltrasyon
D) Villüs atrofisi ve kript hiperplazisi
E) Epitelde viral inklüzyon cisimcikleri (Sitomegalovirüs)
Cevap: B
Açıklama: Hirschsprung Hastalığı (Konjenital Agangliyonik Megakolon), nöral krest hücrelerinin kolona göçündeki kusur nedeniyle oluşur. Etkilenen rektosigmoid segmentte sinir ağlarındaki (Auerbach ve Meissner) ganglion hücreleri yoktur. Ganglion olmadığı için barsak gevşeyemez ve spastik/dar kalır; gerisindeki sağlam kolon ise basınçla devasa genişler (megakolon). Kesin tanı rektal biyopside ganglion hücrelerinin görülmemesi ve asetilkolinesteraz boyanmasında artışla konur.Soru 53: Beş yaşında erkek çocuk, ateş ve kanlı ishal (dizanteri) atağından 5 gün sonra gelişen solukluk, idrar miktarında azalma (oligüri) ve ciltte peteşiler şikayetiyle getiriliyor. Laboratuvarında BUN ve kreatinin yüksek, trombosit sayısı düşük (30.000/mm³) ve retikülositoz saptanıyor. Periferik yaymada şistositler (parçalanmış eritrositler) izleniyor. Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tanısı alan bu hastada tabloyu başlatan patojen mikroorganizma ve ürettiği toksin büyük olasılıkla hangisidir?
A) Shigella dysenteriae – Shiga toksin
B) Enterohemorajik E. coli (O157:H7) – Shiga-like toksin (Verotoksin)
C) Campylobacter jejuni – Cytolethal distending toksin
D) Salmonella typhi – Tifo toksini
E) Clostridium difficile – Toksin B
Cevap: B
Açıklama: Çocukluk çağında akut böbrek yetmezliğinin en sık nedeni olan tipik HÜS (D+ HÜS), genellikle az pişmiş kıyma/hamburger eti tüketimi sonrası bulaşan Enterohemorajik E. coli (EHEC, özellikle O157:H7 suşu) enfeksiyonuna bağlıdır. Bakterinin ürettiği Shiga-benzeri toksin (Verotoksin), böbrek endotel hücrelerine (Gb3 reseptörü) bağlanarak mikrovasküler tromboz, MAHA (hemoliz) ve trombositopeni triadına yol açar.Soru 54: Dört yaşında erkek çocuk göz kapaklarında ve bacaklarında şiddetli şişlik (jeneralize ödem – anazarka) ile başvuruyor. Laboratuvarında idrarda masif proteinüri (+4), serum albümini 1.5 g/dL (hipoalbüminemi) ve hiperlipidemi saptanıyor. Böbrek fonksiyonları (BUN, Kreatinin) ve kompleman düzeyleri normal, hematüri yok. Bu hastada en olası tanının konfirmasyonu için elektron mikroskobisi yapılsaydı hangi bulgu saptanırdı?
A) Glomerül bazal membranında ayrışma (Splitting / Sepet örgüsü)
B) Subepitelyal hörgüç (Hump) tarzı immün birikimler
C) Podosit (viseral epitel hücresi) ayaklarında düzleşme / silinme (Effacement)
D) Mezangial IgA ve C3 birikimi
E) Subendotelyal elektron yoğun birikimler ve tramvay yolu (Tram-track) görünümü
Cevap: C
Açıklama: Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni (%80) Minimal Değişiklik Hastalığı‘dır. Işık mikroskobu tamamen normaldir, immün kompleks birikimi yoktur. Patoloji sadece elektron mikroskobu ile görülebilir: Podosit ayakçıklarında difüz silinme/kayıp (effacement). Tedaviye (kortikosteroidlere) çok dramatik ve mükemmel yanıt verir, genellikle biyopsi yapılmadan ampirik steroid başlanır.Soru 55: Solukluk şikayetiyle başvuran 2 yaşındaki çocuğun tam kan sayımında Hemoglobin: 9 g/dL, MCV: 60 fL (Mikrositoz), RBC (Eritrosit sayısı): 5.5 milyon/µL (Yüksek) saptanıyor. Mentzer İndeksi (MCV/RBC oranı) 10.9 ( < 13) olarak hesaplanıyor. Demir eksikliği anemisinden ziyade Beta-Talasemi Taşıyıcılığı (Minör) düşünülen bu hastanın kesin tanısını koymak için yapılması gereken test aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kemik iliği biyopsisi
B) Hemoglobin elektroforezi
C) Serum ferritin ölçümü
D) Direkt Coombs testi
E) Ozmotik frajilite testi
Cevap: B
Açıklama: Çocuklarda mikrositik aneminin iki büyük nedeni Demir Eksikliği (DEA) ve Talasemi Minör’dür. Talasemide eritrosit sayısı (RBC) yüksektir ve Mentzer indeksi (MCV/RBC) 13’ün altındadır. Beta-talasemi taşıyıcılığının kesin tanısı, kanda HbA2 düzeyinin %3.5’in üzerine çıktığının gösterildiği Hemoglobin Elektroforezi (veya HPLC) ile konur.Soru 56: Beş yaşında erkek çocuk son bir aydır geçmeyen kemik ağrıları, solukluk, tekrarlayan ateş ve bacaklarında morluklar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında anemi ve trombositopeni mevcut. Kemik iliği aspirasyonunda %60 oranında dar sitoplazmalı, TdT (Terminal deoksinükleotidil transferaz) pozitif ve PAS boyasıyla blok tarzında boyanan blastlar saptanıyor. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut Miyeloid Lösemi (AML)
B) Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)
C) Nöroblastom
D) Hodgkin Lenfoma
E) Aplastik Anemi
Cevap: B
Açıklama: Çocukluk çağının en sık görülen kanseri Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)‘dir. Kemik ağrısı (blastların iliği genişletmesi), pansitopeni (solukluk, kanama, enfeksiyon) ve organomegali ile başvurur. İlikte lenfoblast hakimiyeti vardır. Lenfoblastlar PAS ile blok tarzında boyanır ve miyeloblastlardan (AML) farklı olarak TdT (Terminal deoksinükleotidil transferaz) enzimi yönünden pozitiftir.Soru 57: İki yaşında kız çocuk, karnında ele gelen kitle ve gözlerinde istemsiz, hızlı, kaotik hareketler ile kaslarında seğirmeler (Opsoklonus-miyoklonus sendromu) şikayetiyle başvuruyor. Karın muayenesinde orta hattı geçen sert, düzensiz sınırlı bir kitle saptanıyor. Laboratuvarda idrar VMA (Vanilmandelik asit) ve HVA (Homovanilik asit) düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu çocukluk çağı tümörünün prognozunda kötü gidişatı gösteren en önemli genetik anormallik aşağıdakilerden hangisidir?
A) Philadelphia kromozomu t(9;22) varlığı
B) N-myc onkogen amplifikasyonu
C) WT1 gen delesyonu
D) RB1 mutasyonu
E) 11q delesyonu
Cevap: B
Açıklama: Adrenal medulla veya sempatik zincirden köken alan, orta hattı geçen karın kitlesi, katekolamin yıkım ürünleri (VMA/HVA) yüksekliği ve paraneoplastik opsoklonus-miyoklonus (dans eden gözler/ayaklar) sendromu Nöroblastom kliniğidir. Tümör dokusunda N-myc onkogeninin amplifikasyonu (kopya sayısının artması) hastalığın evresinden bağımsız olarak en güçlü kötü prognoz göstergesidir.Soru 58: Ateş, öksürük, burun akıntısı (koriza) ve gözlerde kızarıklık (konjonktivit) ile başvuran aşısız 4 yaşındaki çocuğun ağız içi muayenesinde, yanak mukozasında alt molarlar hizasında tuz tanesine benzeyen beyaz lekelenmeler (Koplik lekeleri) görülüyor. İki gün sonra baş-boyun bölgesinden başlayıp gövdeye yayılan makülopapüler döküntü ekleniyor. Bu enfeksiyon hastalığının tedavisinde komplikasyonları ve mortaliteyi azalttığı bilinen destek vitamini aşağıdakilerden hangisidir?
A) D vitamini
B) C vitamini
C) A vitamini
D) K vitamini
E) B12 vitamini
Cevap: C
Açıklama: Klasik prodrom dönemi (Öksürük, Koriza, Konjonktivit), patognomonik Koplik lekeleri ve saç çizgisinden aşağı inen döküntü Kızamık (Rubeola) hastalığıdır. Kızamık virüsü solunum epitelinde hasar yapar. Gelişmekte olan ülkelerde veya ağır/komplike kızamık vakalarında yüksek doz A Vitamini takviyesi epitel onarımını hızlandırarak pnömoni ve körlük gibi komplikasyonları ve mortaliteyi ciddi oranda azaltır (DSÖ önerisi).Soru 59: Üç yaşında erkek çocuk, antibiyotiklere yanıt vermeyen ve 6 gündür devam eden 39.5°C ateş ile başvuruyor. Muayenesinde bilateral pürülan olmayan konjonktivit, dudaklarda çatlama, “çilek dili” görünümü, boyunda 1.5 cm lenfadenopati ve ellerde-ayaklarda bül içermeyen ödem/kızarıklık saptanıyor. Kawasaki Hastalığı tanısı alan bu hastada koroner arter anevrizması riskini en aza indirmek için ilk 10 gün içinde başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yüksek doz İntravenöz İmmünglobulin (İVİG) ve Aspirin
B) Sadece geniş spektrumlu antibiyotik (Seftriakson)
C) Yüksek doz Kortikosteroid
D) Siklofosfamid
E) Plazmaferez
Cevap: A
Açıklama: Kawasaki hastalığı orta çaplı damarları, en çok da koroner arterleri tutan bir çocukluk çağı vaskülitidir. En ölümcül komplikasyonu olan dev koroner arter anevrizmalarını önlemek için ateşin ilk 10 günü içinde tek doz İVİG (İntravenöz İmmünglobulin) ve antiinflamatuar dozda Aspirin (Reye sendromu riskine rağmen Kawasaki’de aspirin endikedir) verilmesi zorunludur.Soru 60: Sekiz aylık erkek bebek, motor gelişim basamaklarını kaybetme ve gevşeklik (hipotoni) şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede kurbağa bacağı pozisyonunda yattığı, baş kontrolünün olmadığı, derin tendon reflekslerinin (DTR) alınamadığı (arefleksi) ve dilinde fasikülasyonlar (titremeler) olduğu saptanıyor. Duyu muayenesi ve zekası normal olarak değerlendiriliyor. Bu hastada ön tanı olarak Spinal Musküler Atrofi (SMA) Tip 1 (Werdnig-Hoffmann) düşünülüyor. Patoloji sinir sisteminin hangi bölgesindedir?
A) Beyin korteksindeki üst motor nöronlar
B) Medulla spinalis ön boynuzundaki (anterior horn) alt motor nöronlar
C) Nöromüsküler kavşak (Asetilkolin reseptörleri)
D) Kas lifleri (Kas distrofisi)
E) Arka kord duyu yolları
Cevap: B
Açıklama: Spinal Musküler Atrofi (SMA), SMN1 geninin delesyonu sonucu gelişir. Patoloji medulla spinalis’in ön boynuzunda yer alan alfa motor nöronların (alt motor nöronların) progresif dejenerasyonu ve ölümüdür. Üst motor nöron, duyu sinirleri ve kognitif fonksiyonlar tamamen korunmuştur. Alt motor nöron lezyonu olduğu için flask paralizi, arefleksi ve fasikülasyonlar (dilde tipik) görülür.Soru 61: Altı aylık erkek çocuk, hayatının ilk aylarında sorunsuzken son 2 aydır tekrarlayan pnömokok pnömonileri ve Giardia ishali şikayetiyle değerlendiriliyor. Boyutu beklenen yaşa göre oldukça küçük olan hastanın tonsil dokusunun olmadığı ve lenf nodlarının palpe edilemediği fark ediliyor. Akım sitometrisinde T hücre sayısı (CD3+) normal bulunurken, dolaşımda B hücrelerinin (CD19+) hiç olmadığı saptanıyor. X’e bağlı Agamaglobulinemi (Bruton) tanısı konulan hastada mutasyona uğrayan enzim hangisidir?
A) Adenozin Deaminaz (ADA)
B) Bruton Tirozin Kinaz (BTK)
C) Purin Nükleozid Fosforilaz (PNP)
D) NADPH oksidaz
E) CD40 Ligand
Cevap: B
Açıklama: X’e bağlı (Bruton) agamaglobulinemi, sadece erkek çocuklarda görülür ve yaşamın ilk 6 ayı anneden geçen IgG’ler koruduğu için enfeksiyonlar 6. aydan sonra başlar. Pre-B hücrelerinin olgun B hücresine dönüşmesini sağlayan Bruton Tirozin Kinaz (BTK) enzimi eksiktir. Sonuçta B lenfositler (CD19/CD20) gelişemez, plazma hücresi oluşmaz, immünglobulinler sentezlenemez ve lenfoid organlar (tonsil, lenf nodu germinal merkezleri) yok olur.Soru 62: İki aylık bebek kronik ishal, persistan pamukçuk (oral moniliyazis) ve gelişme geriliği ile yatırılıyor. Akciğer grafisinde Pnömocystis jirovecii pnömonisi saptanıyor ve timus gölgesi izlenemiyor. Lenfosit sayımında pan-lenfopeni, akım sitometrisinde T hücrelerinin sıfıra yakın (CD3-) ve B hücrelerinin fonksiyonsuz (Ig seviyeleri çok düşük) olduğu görülüyor. Ağır Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) tablosuna yol açan en sık mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) IL-2 reseptör gama zinciri (IL-2Rγ) gen mutasyonu (X’e bağlı geçiş)
B) RAG1 ve RAG2 mutasyonları
C) JAK3 mutasyonu
D) WAS geni mutasyonu
E) STAT3 mutasyonu
Cevap: A
Açıklama: Ağır Kombine İmmün Yetmezlik (SCID), hücresel (T) ve hümöral (B) immünitenin birlikte çöktüğü fatal bir hastalıktır. Birçok genetik nedeni olmakla birlikte en sık görülen formu (vakaların yaklaşık yarısı), T hücre gelişimi için kritik olan sitokin reseptörlerinin ortak yapı taşı olan İnterlökin-2 reseptörünün gama zinciri (IL-2Rγ) mutasyonudur (X’e bağlı resesif SCID). Tedavisi acil kök hücre naklidir.Soru 63: Altı yaşında erkek çocuk, kalçalarında ve bacaklarının ekstansör yüzlerinde ele gelen basmakla solmayan kırmızı döküntüler (palpabl purpura), diz ve ayak bileklerinde şişlik (artrit) ve şiddetli kolik tarzı karın ağrısı ile başvuruyor. Tam kan sayımında trombosit sayısı normal (350.000/mm³) saptanıyor. Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı konan bu hastada, uzun dönem prognozu belirleyen ve düzenli takip gerektiren organ tutulumu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akciğerler (Pulmoner hemoraji)
B) Koroner arterler
C) Böbrekler (Glomerülonefrit)
D) Santral sinir sistemi (Vaskülitik inme)
E) Gözler (Üveit)
Cevap: C
Açıklama: Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir ve küçük damarlarda IgA birikimiyle karakterizedir. Tetradı: Trombositopenik olmayan palpabl purpura, artrit/artralji, karın ağrısı ve böbrek tutulumudur. Gastrointestinal tutulum akut dönemde invajinasyon riski taşırken; hastalığın uzun dönem mortalite ve morbiditesini belirleyen temel faktör böbrek tutulumunun (IgA nefropatisi) şiddetidir.Soru 64: İki buçuk yaşındaki çocuk bulantı, tekrarlayan kusma ve kanlı kusma (hematemez) şikayetiyle acile getiriliyor. Aile, çocuğun dedesinin kalp ilaçlarını yutmuş olabileceğinden şüpheleniyor. Çekilen ayakta batın grafisinde midede sayısız radyoopak hap görünümü saptanıyor. Kan gazında artmış anyon açıklı metabolik asidoz izleniyor. Akut Demir Zehirlenmesi olduğu anlaşılan bu hastada sistemik toksisiteyi önlemek için derhal başlanması gereken spesifik antidot hangisidir?
A) N-Asetilsistein
B) Deferoksamin
C) Dimerkaprol (BAL)
D) Flumazenil
E) Aktif kömür
Cevap: B
Açıklama: Demir zehirlenmesi, hücre içinde serbest radikal hasarına ve mitokondriyal disfonksiyona yol açarak ağır metabolik asidoz ve şok yapar. Demir hapları midede direkt radyoopak (beyaz) görülür. Aktif kömür demiri bağlamaz, o nedenle verilmez. Sistemik semptomları (asidoz, şok) olan hastalarda intravenöz spesifik şelatör olan Deferoksamin verilerek demir idrarla şarap renginde (vin-rose) atılır.Soru 65: Doğum ağırlığı 4200 gram olan miadında yenidoğan kız bebek, 3 haftalıkken uzamış sarılık, beslenme güçlüğü, kabızlık ve seste kabalaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde açık arka fontanel, makroglossi (büyük dil), umblikal herni ve ciltte soğukluk saptanıyor. Konjenital Hipotiroidi düşünülen bu hastada ülkemizde de uygulanan yenidoğan tarama programında topuk kanından ölçülen öncelikli hormon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Serbest T4
B) Serbest T3
C) Tiroid Stimülan Hormon (TSH)
D) Tiroglobulin
E) Anti-TPO antikoru
Cevap: C
Açıklama: Konjenital hipotiroidi, önlenebilir zeka geriliğinin en sık nedenidir. Belirtiler (makroglossi, kaba yüz, umblikal herni, uzamış sarılık) genellikle ilk haftalarda anne sütünden geçen hormonlar nedeniyle belirgin olmaz. Erken tanı için tüm dünyada ve ülkemizde yenidoğan topuk kanı taramasında TSH düzeyi ölçülür. TSH yüksek saptanırsa primer hipotiroidi tanısı doğrulama testleri ile kesinleştirilip ilk 2 hafta içinde L-Tiroksin tedavisine başlanır.
Klinik Tıp Bilimleri denemesine, acil obstetrik yaklaşımlar, jinekolojik onkoloji ve üreme endokrinolojisi ağırlıklı vakalardan oluşan Kadın Hastalıkları ve Doğum (10 Soru) bölümüyle devam ediyoruz. Soru numaralandırmasını 66’dan başlatıyorum.
Kadın Hastalıkları ve Doğum (10 Soru)
Soru 66: Otuz dört haftalık gebe, şiddetli baş ağrısı, bulanık görme ve sağ üst kadran ağrısı şikayetleriyle acile başvuruyor. Kan basıncı 170/110 mmHg ölçülüyor. Laboratuvarda AST, ALT yüksek, trombosit sayısı 80.000/mm³ saptanıyor. Şiddetli preeklampsi (HELLP sendromu) tanısıyla nöbet profilaksisi için İntravenöz Magnezyum Sülfat (MgSO₄) infüzyonu başlanan hastanın takibinde solunum sayısının 8/dk’ya düştüğü ve derin tendon reflekslerinin (patella refleksi) kaybolduğu fark ediliyor. Bu toksisite tablosunun tedavisinde derhal uygulanması gereken spesifik antidot aşağıdakilerden hangisidir?
A) Naloksan
B) Kalsiyum glukonat
C) Flumazenil
D) Sodyum bikarbonat
E) Atropin
Cevap: B
Açıklama: Magnezyum sülfat (MgSO₄), eklampside nöbetleri önlemek (profilaksi) ve tedavi etmek için altın standarttır. Terapötik aralığı dardır. Toksisitesinde ilk kaybolan bulgu derin tendon refleksleridir (DTR), ardından solunum depresyonu ve kardiyak arrest gelişir. Magnezyum toksisitesinde spesifik antidot olarak hücre membranını stabilize eden ve magnezyumu antagonize eden %10’luk Kalsiyum Glukonat (intravenöz) uygulanmalıdır.Soru 67: Kırk sekiz yaşında multipar kadın hasta, son altı aydır giderek artan ağrılı adet görme (sekonder dismenore) ve adet miktarında artış (menoraji) şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede uterusun haftalık gebelik cesametinde, globüler (küre şeklinde) büyümüş, düzgün yüzeyli ve palpasyonla hassas olduğu saptanıyor. Transvajinal ultrasonografide myometrium içinde kistik alanlar (İsviçre peyniri görünümü) ve asimetrik kalınlaşma izleniyor. Kesin tanısı histerektomi sonrası patolojik incelemeyle konabilen bu hastalıkta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Uterus leiyomiyomu (Miyom)
B) Endometrial hiperplazi
C) Adenomiyozis
D) Endometrial polip
E) Pelvik inflamatuar hastalık (PİH)
Cevap: C
Açıklama: Endometrial bez ve stroma dokusunun myometrium (kas tabakası) içine invaze olmasına Adenomiyozis denir. Miyomların aksine sınırları net belli olan kitleler (nodüller) yapmaz; uterusu difüz, küre şeklinde (globüler) ve süngerimsi olarak büyütür. Ağrılı, kanamalı ve hassas (boggy) bir uterus, ileri yaş multipar bir kadında adenomiyozis için patognomoniktir.Soru 68: Otuz sekiz haftalık gebe, aktif eylemde (travayda) izleniyor. Fetal kardiyotokografi (NST/CTG) trasesinde, uterus kontraksiyonlarının (kasılmalarının) tepe noktasından (pikesinden) sonra başlayan, en derin noktasına kontraksiyon geçtikten sonra ulaşan ve kontraksiyon bittikten sonra yavaşça normale dönen U şeklinde kalp hızı yavaşlamaları (deselerasyonlar) gözleniyor. Bu fetal kalp hızı paterninin temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Fetal baş basısı (Vagal refleks)
B) Göbek kordonu basısı
C) Uteroplasental yetmezlik (Fetal hipoksi)
D) Fetal uyku hali
E) Annede ateş yüksekliği
Cevap: C
Açıklama: Fetal monitörizasyonda deselerasyonların kasılmalarla ilişkisi hayati önem taşır. Kasılmayla aynı anda başlayıp bitenler Erken Deselerasyon (baş basısı/vagal yanıt – fizyolojik) iken, kasılmanın tepe noktasından (pik) sonra başlayan ve geç toparlayanlar Geç Deselerasyondur. Geç deselerasyonlar, plasentadan bebeğe yeterli oksijen gitmediğinin, yani uteroplasental yetmezliğin (fetal hipoksi/asidoz) kesin göstergesidir ve acil müdahale (sıklıkla sezaryen) gerektirir. (Kordon basısı ise değişken -variable- deselerasyon yapar).Soru 69: Yirmi sekiz yaşında, adet gecikmesi ve hafif pelvik ağrı şikayetiyle başvuran hastanın serum beta-hCG değeri 4500 mIU/mL saptanıyor. Hastanın hemodinamisi tamamen stabil, akut batın bulgusu yok. Yapılan transvajinal ultrasonografide (TV-USG) uterus içinde gebelik kesesi (gestasyonel kese) izlenmiyor, sağ adneksiyel bölgede 3 cm çapında rüptüre olmamış (patlamamış) ektopik gebelik odağı görülüyor. Bu hastanın tedavisinde ilk tercih edilmesi gereken medikal ajan aşağıdakilerden hangisidir?
A) Mifepriston
B) Metotreksat
C) Misoprostol
D) Oksitosin
E) Klomifen sitrat
Cevap: B
Açıklama: Beta-hCG değerinin diskriminatuar zonun (TV-USG için genellikle >1500-2000 mIU/mL) üzerinde olmasına rağmen rahim içinde kese görülmemesi ektopik (dış) gebelik tanısı koydurur. Hasta hemodinamik olarak stabilse, kese rüptüre olmamışsa, fetal kalp atımı yoksa ve kese çapı <4 cm ise altın standart medikal tedavi, bir folik asit antagonisti olan Metotreksat (MTX) uygulamasıdır.Soru 70: Postmenopozal dönemdeki 60 yaşındaki kadın hasta, vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenesinde sol over lojunda 8 cm’lik solid bir kitle palpe ediliyor. Hastaya yapılan endometrial biyopsi sonucunda kompleks atipili endometrial hiperplazi (östrojen etkisine bağlı) saptanıyor. Overdeki kitlenin cerrahi eksizyonu sonrası patolojik incelemesinde, hücrelerin kahve çekirdeği şeklinde nükleuslara sahip olduğu ve küçük boşluklar etrafında rozet benzeri dizilerek (Call-Exner cisimcikleri) oluşturdukları izleniyor. Bu hastadaki over tümörü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Granüloza hücreli tümör
B) Sertoli-Leydig hücreli tümör
C) Disgerminom
D) Matür kistik teratom (Dermoid kist)
E) Krukenberg tümörü
Cevap: A
Açıklama: Kahve çekirdeği nükleuslu hücreler ve etrafında dizildikleri Call-Exner cisimcikleri, overin seks kord-stromal tümörlerinden olan Granüloza hücreli tümör için patognomoniktir. Bu tümör kontrolsüz östrojen salgılar; bu nedenle postmenopozal kadınlarda östrojenik etkiyle endometrial hiperplaziye ve vajinal kanamaya yol açar. (Sertoli-Leydig hücreli tümör ise androjen salgılayıp virilizasyon yapar).Soru 71: Daha önce 3 kez sezaryen ile doğum yapmış olan 35 yaşındaki gebe, 32. haftada ağrısız vajinal kanama ile başvuruyor. Ultrasonografide plasentanın servikal internal os’u tamamen kapattığı (Plasenta previa totalis) görülüyor. Bu hastada, plasental villusların desidua bazalisi aşarak doğrudan miyometrium yüzeyine tutunduğu ve doğum sonrası plasentanın ayrılmamasına (masif kanama) neden olan komplikasyonun gelişme riski çok yüksektir. Bu plasentasyon anomalisinin temelinde yer alan anatomik bariyerin (katmanın) eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?
A) Koryon frondozum
B) Nitabuch tabakası (Fibrinoid tabaka)
C) Membrana koryoamniyotika
D) Desidua kapsülaris
E) Langhans hücresi tabakası
Cevap: B
Açıklama: Geçirilmiş uterin cerrahi (sezaryen) ve mevcut plasenta previa, Plasenta Akreata sendromları için en büyük risk faktörüdür. Plasenta akreata, plasentanın miyometriuma anormal yapışmasıdır. Bunun patofizyolojik nedeni, desidua bazalisin yetersiz gelişimi ve trofoblastların miyometriuma tutunmasını engelleyen koruyucu sınır olan Nitabuch (fibrinoid) tabakasının hasarlı/eksik olmasıdır.Soru 72: Yirmi iki yaşında kadın hasta, ateş, alt karın ağrısı ve sarı-yeşil pürülan vajinal akıntı şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede serviks hareketleri oldukça hassas (Chandelier belirtisi) bulunuyor. Hastanın eş zamanlı olarak sağ üst kadranda, nefes almakla artan batıcı tarzda ağrısı mevcuttur. Yapılan laparoskopide karaciğer kapsülü ile karın ön duvarı arasında “keman yayı” (violin string) şeklinde adezyonlar saptanıyor. Fitz-Hugh-Curtis sendromu olarak adlandırılan bu perihepatit tablosuna en sık yol açan etkenler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir?
A) Treponema pallidum ve Haemophilus ducreyi
B) Chlamydia trachomatis ve Neisseria gonorrhoeae
C) Escherichia coli ve Bacteroides fragilis
D) Gardnerella vaginalis ve Trichomonas vaginalis
E) Mycoplasma genitalium ve Ureaplasma urealyticum
Cevap: B
Açıklama: Pelvik İnflamatuar Hastalık (PİH) tablosunun asendan yolla karaciğer kapsülüne kadar yayılarak perihepatit (sağ üst kadran ağrısı) ve keman yayı adezyonları yapmasına Fitz-Hugh-Curtis sendromu denir. Bu sendroma yol açan iki ana etken, PİH’in de en sık nedenleri olan Chlamydia trachomatis ve Neisseria gonorrhoeae‘dir.Soru 73: Rh negatif (-) kan grubuna sahip bir gebe, Rh pozitif (+) bir fetüse gebedir ve daha önceki gebeliğinde anti-D immünglobulin yapılmadığı için izoimmünize olmuştur (İndirekt Coombs: Yüksek titrede pozitif). Takipte fetüste derin anemi (Eritroblastozis fetalis) geliştiğinden şüphelenilmektedir. Günümüzde fetal anemiyi saptamak için amniyosentez (optik dansite ölçümü) veya kordosentez yerine ilk seçenek olarak kullanılan non-invaziv altın standart ultrasonografik ölçüm aşağıdakilerden hangisidir?
A) Fetal umblikal arter sistol/diyastol (S/D) oranı
B) Duktus venozus a-dalga akımı
C) Orta serebral arter (MCA) pik sistolik hız (PSV) ölçümü
D) Uterin arter çentiklenmesi (Notching)
E) Biyofizik profil skorlaması
Cevap: C
Açıklama: Rh izoimmünizasyonunda fetüs kan hücreleri yıkıldığı için şiddetli anemi gelişir. Fetal anemide, kanın viskozitesi düşer ve kardiyak debi artar, bu da damarlardaki kan akım hızını artırır. Fetal anemiyi saptamada günümüzdeki en güvenilir, altın standart non-invaziv test Orta Serebral Arter (MCA) Pik Sistolik Hız (PSV) Doppler ölçümüdür.Soru 74: Polikistik Over Sendromu (PKOS) tanısı olan ve infertilite tedavisi gören hastaya İn Vitro Fertilizasyon (Tüp Bebek – IVF) için kontrollü overyan hiperstimülasyon uygulanıyor. Ovülasyonu tetiklemek için hCG enjeksiyonu yapıldıktan birkaç gün sonra hastada karında masif şişlik (asit), nefes darlığı, oligüri ve şiddetli hemokonsantrasyon (Hct: %55) gelişiyor. Ultrasonografide her iki overin >10 cm boyutunda, kistik ve aşırı büyümüş olduğu görülüyor. Overyan Hiperstimülasyon Sendromu (OHSS) olarak bilinen bu tablonun patogenezinde vasküler geçirgenliği (kapiller sızıntıyı) artıran temel mediyatör aşağıdakilerden hangisidir?
A) Vasküler Endotelyal Büyüme Faktörü (VEGF)
B) İnterlökin-6 (IL-6)
C) Tümör Nekröz Faktörü alfa (TNF-α)
D) Anjiyotensin II
E) Prolaktin
Cevap: A
Açıklama: OHSS, genellikle çok sayıda folikül gelişen (özellikle PKOS’lu) hastalarda çatlatma iğnesi (hCG) sonrasında gelişen iatrojenik ve hayatı tehdit edici bir komplikasyondur. Çok sayıdaki lüteinize folikül granüloza hücresinden devasa miktarda salgılanan VEGF (Vasküler Endotelyal Büyüme Faktörü), damar endotelinin geçirgenliğini bozarak damar içindeki sıvının üçüncü boşluklara (batın, plevra) kaçmasına (masif asit, plevral efüzyon, intravasküler hipovolemi ve tromboz riski) neden olur.Soru 75: Yirmi altı yaşında kadın hasta, bir önceki doğumunda şiddetli postpartum kanama (PPH) yaşamış ve masif transfüzyon yapılmıştır. O dönemden beri (son 1 yıldır) adet görememe (amenore), emzirememe (agalaksi), aşırı halsizlik, tüylerde dökülme ve soğuğa tahammülsüzlük şikayetleri bulunmaktadır. Laboratuvar testlerinde FSH, LH, TSH ve ACTH düzeylerinin tümü çok düşük (panhipopitüitarizm) saptanmıştır. Bu hastadaki sendromun anatomik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hipotalamusta GnRH nöronlarının konjenital yokluğu (Kallmann Sendromu)
B) Postpartum dönemde gelişen ön hipofiz bezi iskemisi ve nekrozu
C) Hipofiz adenomu (Prolaktinoma) basısı
D) Otoimmün lenfositik hipofizit
E) Overlerde folikül rezervinin erken tükenmesi (Erken over yetmezliği)
Cevap: B
Açıklama: Gebelikte hipofiz bezi hipertrofiye uğrar ve kanlanma ihtiyacı artar. Şiddetli doğum sonu (postpartum) kanama ve buna bağlı gelişen şok durumunda, büyümüş olan hipofiz bezinin kanlanması bozulur ve bez iskemik nekroza uğrar. Bu tabloya Sheehan Sendromu denir. İlk belirtisi genellikle lohusalıkta laktasyonun olmaması (prolaktin eksikliği), sonrasında ise amenore (FSH/LH eksikliği) ve sekonder hipotiroidi/hipoadrenalizm kliniğidir.
Klinik bilimler denemesinde nöroloji, psikiyatri, dermatoloji, fizik tedavi, radyoloji ve halk sağlığı gibi multidisipliner alanları kapsayan Dahili Küçük Stajlar (13 Soru) bölümü ile devam ediyoruz.
Dahili Küçük Stajlar (13 Soru)
Soru 76: Otuz yaşındaki kadın hasta, günün ilerleyen saatlerinde artan çift görme (diplopi), göz kapaklarında düşüklük (ptozis) ve yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenede hastanın göz kapaklarına 2 dakika boyunca buz torbası uygulandığında ptozisin belirgin şekilde düzeldiği (Buz testi pozitif) saptanıyor. Takiplerinde aniden solunum sıkıntısı gelişen ve entübe edilen bu hastada (Miyastenik kriz) hayat kurtarıcı akut tedavi olarak aşağıdakilerden hangisi uygulanmalıdır?
A) Piridostigmin dozunu hızla artırmak
B) İntravenöz İmmünglobulin (IVIG) veya Plazmaferez
C) Yüksek doz oral kortikosteroid
D) Acil timektomi (Timus bezinin çıkarılması)
E) Edrofonyum (Tensilon) testi
Cevap: B
Açıklama: Yorgunlukla artan ve dinlenmekle (veya soğuk uygulamasıyla) düzelen kas güçsüzlüğü tablosu Myasthenia Gravis (Asetilkolin reseptör antikorlarına bağlı otoimmün hastalık) için tipiktir. Solunum kaslarının felcine bağlı gelişen Miyastenik Krizde, asetilkolinesteraz inhibitörlerinin (Piridostigmin) dozunu artırmak sekresyonları artırarak solunum yetmezliğini daha da kötüleştirebilir. Akut krizde altın standart hayat kurtarıcı tedavi dolaşımdaki antikorları temizleyen Plazmaferez veya IVIG uygulamasıdır.Soru 77: Altmış beş yaşında sağ elini kullanan (dominant hemisferi sol) erkek hasta, ani gelişen konuşamama ve sağ tarafını hareket ettirememe şikayetiyle acile getiriliyor. Muayenesinde; söylenenleri anlamadığı ve konuşamadığı (Global afazi), sağ tarafında tam felç (Sağ hemipleji ve hemianestezi), sağ homonim hemianopsi (sağ tarafı görememe) ve gözlerinin sürekli sol tarafa (lezyon tarafına) baktığı saptanıyor. Bu hastada oklüzyona (tıkanmaya) uğrayan serebral damar aşağıdakilerden hangisidir?
A) Sol Arteria cerebri media (MCA) üst divizyonu
B) Sol Arteria cerebri media (MCA) ana gövdesi (M1 segmenti)
C) Sağ Arteria cerebri anterior (ACA)
D) Sol Arteria cerebri posterior (PCA)
E) Arteria basilaris
Cevap: B
Açıklama: Kontralateral yüz ve kol-bacak felci, global afazi (dominant hemisfer için Broca ve Wernicke alanlarının ikisinin birden kanlanmasının bozulması), kontralateral görme alanı defekti ve gözlerin lezyon tarafına bakması (Frontal göz alanının felci nedeniyle sağlam tarafın gözü lezyon tarafına itmesi) tablosu masif bir iskemiyi gösterir. Tüm bu alanları tek başına besleyen damar Arteria cerebri media’nın ana gövdesidir (MCA M1 segmenti).Soru 78: Hayatında yaşadığı en şiddetli baş ağrısı (“kafamın içinde bomba patladı” / thunderclap) şikayetiyle başvuran 50 yaşındaki hastanın beyin tomografisinde bazal sisternalarda yaygın kanama (Subaraknoid Kanama – SAK) saptanıyor. Anevrizması kliplenen hastada 7. günde aniden sağ kolda kuvvet kaybı (hemiparezi) ve bilinç bulanıklığı gelişiyor. SAK sonrası gelişen bu geç komplikasyonun (Serebral Vazospazm) önlenmesinde mortalite ve morbiditeyi azalttığı kanıtlanmış kalsiyum kanal blokörü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Verapamil
B) Nimodipin
C) Amlodipin
D) Diltiazem
E) Nifedipin
Cevap: B
Açıklama: Subaraknoid kanamanın (SAK) erken dönemde en ölümcül komplikasyonu “tekrar kanama (re-bleeding)” iken, 4-14. günler arasında en sık görülen majör morbidite ve mortalite nedeni kan yıkım ürünlerinin damarları büzmesiyle oluşan Serebral Vazospazmdır. Lipofilik yapısı sayesinde kan-beyin bariyerini çok iyi geçen ve vazospazmı önleyerek nörolojik sonuçları iyileştirdiği kanıtlanmış tek dihidropiridin türevi kalsiyum kanal blokörü Nimodipin‘dir.Soru 79: Bipolar bozukluk tanısıyla profilaktik olarak lityum kullanan 35 yaşındaki kadın hasta, son günlerde başlayan şiddetli titreme (kaba tremor), ataksi, konuşma bozukluğu (dizartri) ve konfüzyon şikayetleriyle acile getiriliyor. Laboratuvarında Lityum düzeyi 2.5 mEq/L (Toksik) ve kreatinin 2.1 mg/dL (Akut böbrek hasarı) saptanıyor. Bu hastada lityum toksisitesini tetiklemiş olması en muhtemel eşzamanlı ilaç kullanımı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Parasetamol
B) Tiazid grubu diüretik (Hidroklorotiyazid)
C) Kalsiyum kanal blokörü (Amlodipin)
D) Asetilsalisilik asit (Aspirin)
E) SSRI grubu antidepresan (Sertralin)
Cevap: B
Açıklama: Lityum dar terapötik aralığa sahip bir ilaçtır ve böbreklerden sodyum ile yarışarak atılır. Vücuttaki sodyumu azaltan veya böbrek klirensini bozan ilaçlar lityum emilimini artırarak (tübüller sodyum sanıp lityumu geri emer) ağır toksisiteye (nörolojik bulgular) yol açarlar. Tiazid diüretikleri, NSAİİ’ler (Aspirin hariç) ve ACE inhibitörleri/ARB’ler lityum düzeyini en çok yükselten ve toksisiteyi tetikleyen ilaçlardır.Soru 80: Acil servise akut psikotik ajitasyon nedeniyle getirilen ve intramüsküler Haloperidol uygulanan 40 yaşındaki erkek hastada saatler sonra 40°C ateş, kurşun boru (lead-pipe) tarzı yaygın ve şiddetli kas rijiditesi, bilinç bulanıklığı, terleme ve taşikardi gibi otonomik instabilite bulguları gelişiyor. Laboratuvarda CPK düzeyi 15.000 U/L saptanıyor. Nöroleptik Malign Sendrom (NMS) tanısı alan bu hastanın spesifik medikal tedavisinde kullanılan Dantrolen’in etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
A) Santral dopamin reseptörlerini bloke etmek
B) Serebral kortekste GABA-A reseptörlerini aktive etmek
C) İskelet kası hücrelerinde sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salınımını bloke etmek
D) Asetilkolinesteraz enzimini inhibe etmek
E) Santral antikolinerjik etki göstermek
Cevap: C
Açıklama: Nöroleptik Malign Sendrom (NMS), antipsikotik ilaçların (özellikle birinci kuşak Haloperidol gibi) dopamin reseptörlerini aşırı bloke etmesi sonucu gelişen ölümcül bir reaksiyondur. Destek tedavisinin yanı sıra farmakolojik tedavide Bromokriptin (dopamin agonisti) ve Dantrolen kullanılır. Dantrolen, iskelet kasındaki ryanodin reseptörlerini bloke ederek sarkoplazmik retikulumdan sitozole kalsiyum çıkışını engeller; böylece hücre düzeyinde kas gevşemesi sağlayarak hipertermiyi ve rijiditeyi durdurur.Soru 81: Yirmi iki yaşında kadın hasta, bileklerini kesme girişimi (self-mutilasyon) sonrası acile getiriliyor. Öyküsünde kronik bir boşluk hissi, insanları “ya tamamen melek (kurtarıcı) ya da tamamen şeytan (düşman)” olarak görme (bölme/splitting savunma mekanizması) ve yoğun terk edilme korkusuyla karakterize fırtınalı ilişkiler yaşadığı öğreniliyor. Psikiyatrik değerlendirmede Sınırda (Borderline) Kişilik Bozukluğu tanısı konan bu hasta için kanıta dayalı ve en etkili spesifik psikoterapi ekolü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Klasik Psikanaliz
B) Diyalektik Davranışçı Terapi (DBT)
C) Göz Hareketleriyle Duyarsızlaştırma ve Yeniden İşleme (EMDR)
D) Bilişsel Düzeltme Terapisi (Cognitive Remediation)
E) Sistematik Duyarsızlaştırma
Cevap: B
Açıklama: Borderline Kişilik Bozukluğunun temel patolojisi duygu düzenleme (regülasyon) eksikliği ve impulsivitedir. Marsha Linehan tarafından özel olarak bu hasta grubu ve intihar davranışlarını önlemek için geliştirilmiş olan Diyalektik Davranışçı Terapi (DBT), kabul (farkındalık) ile değişimi (davranışçı beceriler) sentezleyen, borderline hastalar için altın standart psikoterapi yöntemidir.Soru 82: Diz ve dirseklerinin ekstansör yüzlerinde, üzeri gümüş rengi kalın kepeklerle (skuam) kaplı, keskin sınırlı eritematöz plaklar bulunan 30 yaşındaki hastanın lezyonu üzerindeki kepekler kazındığında noktasal kanamalar (Auspitz belirtisi) olduğu görülüyor. Ayrıca tırnaklarında yüksük benzeri çukurlanmalar (pitting) mevcuttur. Psoriazis (Sedef hastalığı) tanısı konan bu hastada, sağlam deriye fiziksel travma (çizik, cerrahi kesi) uygulandığında aynı travma hattı boyunca yeni sedef lezyonlarının çıkması fenomenine ne ad verilir?
A) Nikolsky belirtisi
B) Koebner fenomeni
C) Patherji reaksiyonu
D) Darier belirtisi
E) Hutchinson belirtisi
Cevap: B
Açıklama: Psoriazis (Sedef hastalığı), Liken Planus ve Vitiligo gibi bazı dermatolojik hastalıklarda, hastanın tamamen sağlam olan derisine fiziksel bir travma (kaşıma, kesik, güneş yanığı) geldiğinde o bölgede hastalığın yeni lezyonlarının ortaya çıkmasına Koebner Fenomeni (İzomorfik yanıt) denir. (Patherji reaksiyonu Behçet hastalığında, Nikolsky Pemfigus’ta, Darier ise Mastositozda görülür).Soru 83: Yirmi yaşında tamamen sağlıklı genç hasta, gövdesinde aniden beliren döküntülerle başvuruyor. Öyküsünden; önce karnında 4 cm çapında, ortası soluk, kenarları ince kepekli tek bir büyük lezyon (“Haberci yama” / Herald patch) çıktığı, bir hafta sonra ise tüm gövdesine yayılan daha küçük, oval ve sırtında cilt çizgilerini takip eden “çam ağacı” (Christmas tree) dizilimi gösteren döküntülerin eklendiği öğreniliyor. Hafif kaşıntı dışında sistemik bulgusu olmayan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Tinea versicolor (Pityriasis versicolor)
B) Sekonder sifiliz
C) Pityriasis rosea
D) Liken planus
E) Guttat psoriazis
Cevap: C
Açıklama: Klasik olarak önce tek bir büyük lezyon (Haberci yama – Herald patch) ile başlayan, birkaç gün-hafta sonra gövdede cilt (Langer) çizgilerine paralel yerleşerek “çam ağacı” manzarası oluşturan, kendi kendini sınırlayan (genellikle viral HHV-6/7 kaynaklı düşünülen) döküntülü hastalık Pityriasis Rosea‘dır. Sifilizden ayırmak için avuç içi ve ayak tabanı muayene edilmelidir (Sifilizde tutulur, Pityriasis roseada tutulmaz).Soru 84: Uzun yıllar açık alanda çiftçilik yapmış 65 yaşındaki erkek hasta, burnunun üzerinde son 1 yıldır yavaşça büyüyen ve travmayla hemen kanayan bir lezyon ile başvuruyor. Muayenede lezyonun inci tanesi (pearly) görünümlü, sınırları hafif kalkık ve yuvarlanmış (rolled border) olduğu, üzerinde ince telenjiektazik damarların bulunduğu ve ortasının ülserleştiği saptanıyor. Metastaz yapma ihtimali neredeyse yok denecek kadar az olan bu en olası deri malignitesi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Skuamöz Hücreli Karsinom
B) Malign Melanom
C) Kaposi Sarkomu
D) Bazal Hücreli Karsinom (BCC)
E) Merkel Hücreli Karsinom
Cevap: D
Açıklama: İnsanda en sık görülen kanser türü olan Bazal Hücreli Karsinom (BCC), kronik güneş maruziyetine (aktinik hasar) bağlı olarak sıklıkla yüz bölgesinde (burun, yanak) çıkar. İnci benzeri (pearly) nodül, yüzeyel telenjiektaziler, ortası çökük kemirici ülser (ulcus rodens) ve kalkık kenarlar (rolled border) karakteristik fizik muayene bulgularıdır. Lokal olarak ileri derecede yıkıcı olabilir ancak lenf veya kan yoluyla uzak metastaz yapması son derece nadirdir.Soru 85: Yirmi beş yaşında erkek hasta, son 6 aydır devam eden ve özellikle sabahları kalktığında şiddetli olan, gün içinde hareket ettikçe azalan inflamatuar karakterde bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede lomber fleksiyonun kısıtlandığı (Modifiye Schober testinde <5 cm artış) görülüyor. Pelvis radyografisinde bilateral sakroiliit saptanıyor. Ankilozan Spondilit tanısı konulan ve HLA-B27 pozitif saptanan bu hastada en sık görülen eklem dışı (ekstra-artiküler) tutulum aşağıdakilerden hangisidir?
A) İnflamatuar barsak hastalığı (Ülseratif Kolit)
B) Aort kapak yetmezliği
C) Akut anterior üveit
D) Apikal akciğer fibrozisi
E) IgA nefropatisi
Cevap: C
Açıklama: Ankilozan Spondilit (AS) kronik, sistemik inflamatuar bir romatolojik hastalıktır. Temel olarak aksiyel iskeleti (sakroiliit ve bambu kamışı omurga) tutmakla birlikte birçok organı etkileyebilir. Tüm bu ekstra-artiküler tutulumlar içinde en sık görüleni (hastaların yaklaşık %25-30’unda ortaya çıkan) tek taraflı, ağrılı ve fotofobiyle seyreden Akut Anterior Üveit (İritis)’tir.Soru 86: Belinden sol bacağına vuran elektrik çarpması tarzında ağrı şikayetiyle başvuran 45 yaşındaki hastanın nörolojik muayenesinde; sol ayak başparmağını yukarı kaldırmada (Ekstansör hallucis longus zafiyeti) ve topukları üzerinde yürümede belirgin güçsüzlük saptanıyor. Bacağın dış (lateral) yüzü ile ayak sırtında (dorsumunda) duyu kusuru saptanıyor. Aşil ve patella refleksleri normal olarak alınıyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası lomber disk hernisi (fıtık) seviyesi ve bası altındaki sinir kökü aşağıdakilerden hangisidir?
A) L3-L4 disk hernisi (L4 sinir kökü)
B) L4-L5 disk hernisi (L5 sinir kökü)
C) L5-S1 disk hernisi (S1 sinir kökü)
D) L2-L3 disk hernisi (L3 sinir kökü)
E) S1-S2 disk hernisi (S2 sinir kökü)
Cevap: B
Açıklama: Bel fıtıklarında disk seviyesi ile etkilenen sinir kökü TUS’un klasik sorularındandır. Lomber bölgede fıtıklaşan disk, bir alt seviyedeki sinir kökünü ezer (örneğin L4-L5 fıtığı L5 köküne basar). L5 sinir kökü basısında; ayak başparmağı ekstansiyonu (L5’in en spesifik motor kası) bozulur, hasta topukları üzerinde yürüyemez. Duyu kusuru bacak dış yan yüzü ve ayak sırtındadır. Patella (L4) ve Aşil (S1) refleksleri ise sağlam kalır.Soru 87: Ani başlayan solunum sıkıntısı (dispne), plöritik göğüs ağrısı ve kan tükürme (hemoptizi) şikayetleriyle acile başvuran hastanın vital bulgularında taşikardi (110/dk) ve hipoksi saptanıyor. Yakın zamanda majör ortopedik cerrahi ve Derin Ven Trombozu (DVT) öyküsü olan bu hemodinamik olarak stabil hastada, akut Pulmoner Emboli tanısını kesinleştirmek için güncel kılavuzlara göre “ilk tercih” edilmesi gereken görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Pulmoner anjiyografi (Kateter ile)
B) Ventilasyon / Perfüzyon (V/Q) sintigrafisi
C) Toraks Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografisi (BT-Anjiyo)
D) Akciğer grafisi (Telekardiyografi)
E) Transözofageal Ekokardiyografi (TÖE)
Cevap: C
Açıklama: Yüksek klinik şüphesi olan ve hemodinamisi stabil bir hastada pulmoner embolinin kesin tanısı için güncel altın standart / ilk tercih yöntem Toraks BT Anjiyografi (BTA)‘dır. Hem pulmoner arterlerdeki trombüsü doğrudan (dolma defekti olarak) gösterir hem de ayırıcı tanıdaki (pnömoni, pnömotoraks, aort diseksiyonu) diğer hastalıkları dışlar. (V/Q sintigrafisi genellikle BT’nin kontrendike olduğu gebelik veya ağır böbrek yetmezliği durumlarında tercih edilir).Soru 88: Asbest maruziyeti ile nadir görülen bir kanser türü olan Mezotelyoma arasındaki ilişkiyi araştırmak isteyen bir halk sağlığı uzmanı (epidemiyolog); onkoloji kliniklerinden Mezotelyoma tanısı almış 50 hasta ile yaş ve cinsiyet açısından onlara benzeyen ancak mezotelyoma hastalığı olmayan 100 sağlıklı bireyi (kontrol grubu) seçiyor. Daha sonra bu iki grubun, geçmiş yıllardaki çalışma ortamlarını ve asbest maruziyet öykülerini geriye dönük (retrospektif) olarak sorgulayarak karşılaştırıyor. Bu araştırmada kullanılan epidemiyolojik çalışma deseni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Prospektif Kohort çalışması
B) Retrospektif Kohort çalışması
C) Vaka-Kontrol çalışması
D) Kesitsel (Cross-sectional) çalışma
E) Randomize kontrollü klinik deney (RCT)
Cevap: C
Açıklama: Epidemiyolojide çalışmanın yönü çok önemlidir. Eğer araştırmacı çalışmaya “Sonuçtan” (Mezotelyoma hastaları = Vaka, Hasta olmayanlar = Kontrol) başlayıp, geçmişe dönerek “Nedeni” (Asbest maruziyeti) sorguluyorsa bu bir Vaka-Kontrol çalışmasıdır. Nadir görülen hastalıkların veya çok uzun kuluçka dönemi olan hastalıkların etyolojisini araştırmak için en hızlı ve en ucuz (ideal) çalışma yöntemidir. (Kohortta ise nedenden sonuca, yani sağlam kişilerden hastalığa doğru gidilir).
100 soruluk dev TUS Temel ve Klinik Tıp Bilimleri denemesinin finaline ulaştık. Son bölüm olan Cerrahi Küçük Stajlar (12 Soru) ile, acil travma yönetimi ve cerrahi branşların spesifik yaklaşımlarını entegre ederek seti tamamlıyoruz.
Cerrahi Küçük Stajlar (12 Soru)
Soru 89: Makat geliş (breech presentation) öyküsü ile doğan 2 aylık kız bebeğin rutin kalça muayenesinde pili asimetrisi saptanıyor; ancak Ortolani ve Barlow testleri negatif bulunuyor. Gelişimsel Kalça Displazisi (GKD) açısından yüksek risk taşıyan bu bebekte tarama ve kesin tanı amacıyla yapılması gereken en uygun ve altın standart görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Bilateral kalça ön-arka radyografisi (Röntgen)
B) Pelvik Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
C) Kalça Ultrasonografisi (Graf metodu)
D) Bilgisayarlı Tomografi (BT)
E) Sintigrafi
Cevap: C
Açıklama: Gelişimsel Kalça Displazisi (GKD) taramasında, yaşamın ilk 6 ayında femur başı ve asetabulum kıkırdak yapıda olduğu (henüz kemikleşmediği) için standart röntgen filmleri yetersiz kalır. İlk 6 ayda kıkırdak dokuyu ve eklem ilişkisini mükemmel gösteren, radyasyon içermeyen altın standart yöntem Kalça Ultrasonografisi (Graf metodu)‘dir. 6. aydan sonra ossifikasyon merkezleri oluştuğunda direkt radyografi kullanılabilir.Soru 90: Yirmi yaşında erkek hasta, açık el ayası üzerine düşme sonrası el bileğinde ağrı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde el bileği hareketleri ağrılı olup, başparmak ekstansiyonuyla belirginleşen “anatomik enfiye çukurunda” (snuffbox) nokta hassasiyeti saptanıyor. Çekilen el bileği grafisinde (skafoid grafileri dahil) herhangi bir kırık hattı izlenmiyor. Bu hastada standart güncel yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yumuşak doku travması düşünülerek elastik bandaj sarılır ve NSAİİ reçete edilerek taburcu edilir.
B) Başparmağı da içine alan kısa kol alçı (Spika alçı) uygulanır ve 10-14 gün sonra radyografi tekrarlanır (veya MR çekilir).
C) Acil cerrahi fiksasyon planlanır.
D) Sadece bileklik takılarak fizik tedaviye yönlendirilir.
E) Eklem içi enjeksiyon (Kortikosteroid) yapılır.
Cevap: B
Açıklama: Açık el üzerine düşme ve anatomik enfiye çukuru hassasiyeti Skafoid (Naviküler) kemik kırığı için patognomoniktir. Skafoid kırıkları ilk çekilen X-ray’de %15-20 oranında gizli kalabilir (görülmeyebilir). Kırık yokmuş gibi davranılıp hasta taburcu edilirse, kemiğin retrograd kanlanması nedeniyle kaynamama ve avasküler nekroz gelişir. Standart yaklaşım: Kırık varmış gibi başparmak destekli (spika) alçıya almak ve kemik rezorpsiyonunun kırık hattını belirginleştireceği 10-14 gün sonra grafiyi tekrarlamak veya erken dönemde MR çekmektir.Soru 91: Altmış beş yaşında erkek hasta, prostat spesifik antijen (PSA) yüksekliği (8 ng/mL) nedeniyle üroloji polikliniğine başvuruyor. Parmakla rektal muayenede (DRE) prostatın sağ lobunda sert bir nodül palpe ediliyor. Transrektal ultrasonografi (TRUS) eşliğinde yapılan biyopsi sonucunda Prostat Adenokarsinomu saptanıyor. Bu hastadaki tümör, prostatın anatomik olarak en sık hangi zonundan köken almıştır?
A) Transizyonel zon (Geçiş zonu)
B) Santral zon
C) Periferik zon
D) Anterior fibromüsküler stroma
E) Periüretral zon
Cevap: C
Açıklama: Prostat kanserlerinin (Adenokarsinom) %70-80’i prostatın Periferik zonundan köken alır. Bu nedenle parmakla rektal muayenede (DRE) kolayca palpe edilebilirler. (Benign Prostat Hiperplazisi – BPH ise üretrayı çevreleyen Transizyonel zondan köken alır ve idrar yolu tıkanıklığı semptomlarına daha erken yol açar).Soru 92: Yüksekten düşme sonucu pelvik kırığı oluşan bir hastanın acil servis muayenesinde, üretral meadan (dış idrar deliği) kan geldiği görülüyor ve rektal muayenede prostatın palpe edilemediği (yukarı doğru yer değiştirdiği – high-riding prostate) fark ediliyor. İdrar yapamayan bu hastanın mesanesini boşaltmak ve travmanın yerini belirlemek için yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?
A) Acil körlemesine (Foley) transüretral kateterizasyon
B) Suprapubik sistostomi
C) Retrograd üretrografi
D) Sistoskopi
E) İntravenöz pyelografi (IVP)
Cevap: C
Açıklama: Pelvik travma + Meada kan + Prostatın yukarı yer değiştirmesi (kopması) triadında Posterior Üretra Rüptürü tanısı konur. Bu hastada üretradan sonda (Foley) takmaya çalışmak kesinlikle KONTRENDİKEDİR; parsiyel bir yırtığı tam kata çevirebilir ve enfeksiyonu derinleştirebilir. İlk yapılması gereken diagnostik işlem, üretra anatomisini göstermek için kontrast madde ile Retrograd Üretrografi çekmektir. Mesaneyi boşaltmak içinse suprapubik yoldan girilir.Soru 93: Kırk beş yaşında erkek hasta, son 2 aydır sağ kulağında işitme azlığı, kulakta tıkanıklık hissi ve ara ara burnundan kanlı akıntı gelmesi şikayetleriyle başvuruyor. Boyun sağ tarafında 3 cm boyutunda, ağrısız ve sert bir lenf nodu palpe ediliyor. Otoskopik muayenede sağda efüzyonlu (seröz) otitis media saptanıyor. Epstein-Barr Virüsü (EBV) antikorları pozitif bulunan bu hastada ilk akla gelmesi gereken malignite aşağıdakilerden hangisidir?
A) Larenks karsinomu
B) Tiroid papiller karsinomu
C) Nazofarenks karsinomu
D) Tükürük bezi adenoid kistik karsinomu
E) Akustik nörinom
Cevap: C
Açıklama: Erişkin bir hastada tek taraflı seröz otitis media (östaki borusu tıkanıklığına bağlı) aksi ispat edilene kadar Nazofarenks Karsinomu‘nu düşündürür. Fossa of Rosenmüller kaynaklı olan bu tümör, epistaksis (burun kanaması) ve boyuna erken lenfatik metastaz (sert lenf nodu) yapar. EBV enfeksiyonu ve genetiği (Güneydoğu Asya kökeni) ile güçlü ilişkisi vardır.Soru 94: Altmış yaşında kadın hasta, sol kulak önünde ve altında yavaş büyüyen, son zamanlarda şiddetli ağrı yapmaya başlayan ve sol yüz yarısında kas zayıflığına (Fasiyal sinir paralizisi) neden olan kitle ile başvuruyor. Biyopside; histolojik olarak “İsviçre peyniri” (kribriform) paterni sergileyen ve sinir kılıfları boyunca yayıldığı (perinöral invazyon) görülen tükürük bezi tümörü saptanıyor. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Pleomorfik adenom
B) Warthin tümörü
C) Mukoepidermoid karsinom
D) Adenoid kistik karsinom
E) Asinik hücreli karsinom
Cevap: D
Açıklama: Tükürük bezi (Parotis) kitlelerinde ağrı ve fasiyal sinir felcinin tabloya eklenmesi olayın malign (kanser) olduğunu gösterir. Histolojik olarak “kribriform / İsviçre peyniri” görünümü yapan ve karakteristiği olarak sinirler boyunca yayılmayı (Perinöral invazyon) çok seven tükürük bezi kanseri Adenoid Kistik Karsinom‘dur.Soru 95: Karanlık bir sinema salonundan çıkarken aniden sol gözünde çok şiddetli, zonklayıcı ağrı, görme bulanıklığı, ışıkların etrafında haleler görme (hale vizyonu) ve bulantı-kusma başlayan 60 yaşındaki kadın hasta acile getiriliyor. Muayenede sol göz konjonktivasının aşırı hiperemik (kırmızı) olduğu, korneanın buğulu/ödemli göründüğü ve pupillanın yarı dilate, ışık refleksine yanıtsız (fiks) kaldığı saptanıyor. Bu hastada acil olarak tedavi edilmesi gereken durum aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut anterior üveit (İritis)
B) Santral retinal arter tıkanıklığı
C) Akut açı kapanması glokomu
D) Retina dekolmanı
E) Optik nörit
Cevap: C
Açıklama: Karanlıkta pupillanın genişlemesi (midriyazis), ön kamaradaki iridokorneal açıyı mekanik olarak tıkar. Göz içi sıvısı (hümör aköz) dışarı akamaz ve göz içi basıncı saniyeler içinde 60-70 mmHg’ye fırlar. Şiddetli göz ağrısı, bulantı/kusma, haleler görme, buğulu (kornea ödemi) göz ve “yarı dilate, fiks pupilla” Akut Açı Kapanması Glokomu krizinin klasik ve patognomonik tablosudur; derhal göz içi basıncı düşürülmezse körlükle sonuçlanır.Soru 96: Atriyal fibrilasyon öyküsü olan 70 yaşındaki erkek hasta, sabah uyandığında sağ gözünde ağrısız, ani ve tam bir görme kaybı olduğunu fark ediyor (Sadece ışık hissi var). Fundoskopik (göz dibi) muayenesinde; retinanın yaygın olarak soluk ve ödemli olduğu, maküla bölgesinde ise belirgin bir “japon bayrağı / kiraz kırmızısı leke” (cherry-red spot) saptanıyor. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Santral retinal ven tıkanıklığı
B) Santral retinal arter tıkanıklığı
C) Yaşa bağlı maküla dejenerasyonu (Kuru tip)
D) Arka vitreus dekolmanı
E) Diyabetik proliferatif retinopati
Cevap: B
Açıklama: Atriyal fibrilasyon kaynaklı bir pıhtının göz damarına atmasıyla gelişen ani, ağrısız ve derin görme kaybı tablosudur. İskemik kalan retina yaygın olarak soluklaşır ve ödemlenir. Ancak makülanın ortasındaki fovea bölgesi koryokapillaris sisteminden farklı bir kanlanmaya sahip olduğu ve ince bir doku olduğu için, alttaki kırmızı koroid tabakası soluk retinanın ortasında kırmızı bir leke (Cherry-red spot) olarak parlar. Bu, Santral Retinal Arter Tıkanıklığı‘nın (CRAO) klasiğidir.Soru 97: Altmış yaşında hipertansif erkek hasta, göğsünde aniden başlayan ve sırtında kürek kemikleri arasına yayılan “yırtılır tarzda” (tearing) çok şiddetli ağrı ile acile getiriliyor. Fizik muayenede sağ kol ile sol kol arasında 30 mmHg sistolik tansiyon farkı bulunuyor. Çekilen Toraks Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografisinde (BTA); aortadaki intimal yırtığın sol subklaviyan arterin çıkış noktasının hemen distalinden başladığı (Stanford Tip B diseksiyon) ve aşağıya torasik inen aortaya uzandığı görülüyor. Hastanın bilinci açık ve iç organ iskemisi bulgusu yok. Bu hastanın ilk tedavisindeki en doğru yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Acil olarak kardiyopulmoner by-pass eşliğinde greft replasmanı cerrahisine almak
B) Sadece intrakraniyal kanama riskini azaltmak için antiplatelet tedavi başlamak
C) Beta blokör ajanlar (İV Esmolol/Labetalol) ile kalp hızı ve kan basıncını agresif şekilde düşürmek (Medikal tedavi)
D) İntravenöz trombolitik (Alteplaz) tedavisi uygulamak
E) Balon anjiyoplasti yapmak
Cevap: C
Açıklama: Aort diseksiyonlarında tedavi kararı yırtığın yerine (Stanford sınıflaması) göre verilir. Çıkan aortayı (Ascending) tutan Stanford Tip A diseksiyonlar mortalitesi çok yüksek olduğu için her zaman Acil Cerrahi gerektirir. Ancak bu vakada olduğu gibi, inen aortadan (sol subklaviyan distalinden) başlayan Stanford Tip B diseksiyonlarda, eğer rüptür, malperfüzyon (organ iskemisi) veya inatçı ağrı gibi bir komplikasyon yoksa ilk seçenek her zaman Agresif Medikal Tedavidir (Sol ventrikül dV/dt atım gücünü ve tansiyonu düşürmek için IV Beta-blokörler). Trombolitik ajanlar ise diseksiyonda kesinlikle kontrendikedir.Soru 98: Araç dışı trafik kazası geçiren 25 yaşındaki hasta solunum güçlüğü, ajitasyon ve siyanoz tablosunda acil servise getiriliyor. Vital bulgularında kan basıncı 70/40 mmHg (şok) ve nabız 135/dk saptanıyor. Fizik muayenesinde boyun venlerinin dolgun (distandü) olduğu, trakeanın belirgin şekilde sağa itildiği (deviye) ve sol hemitoraksta solunum seslerinin alınamadığı saptanıyor. Perküsyonla sol taraf timpanik ses veriyor. Bu hastanın hayatını kurtarmak için tanıyı radyolojik olarak kanıtlamayı beklemeden yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?
A) Acil toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekmek
B) Perikardiyosentez yapmak
C) Sol 2. veya 5. interkostal aralıktan acil iğne dekompresyonu (İğne torakostomi)
D) Entübe ederek pozitif basınçlı ventilasyon (PEEP) başlatmak
E) Masif sıvı resüsitasyonu ve inotropik ajan başlamak
Cevap: C
Açıklama: Tansiyon (Gerginlik) Pnömotoraks; akciğerden plevral boşluğa kaçan havanın subap basıncıyla hapsolması, mediasteni karşıya itmesi (trakeal deviasyon), kalbe venöz dönüşü engellemesi (boyun venöz dolgunluğu) ve kardiyojenik/obstrüktif şoka neden olmasıdır. Bu klinik bir tanıdır, röntgen çekmek için vakit kaybedilmez! İlk ve hayat kurtarıcı adım, etkilenen taraftan (sol) anında kalın bir iğne (intraket) ile havanın boşaltılması (İğne dekompresyonu/torakostomi) ve ardından tüp takılmasıdır.Soru 99: Kafasına sert bir cisimle darbe alan ve temporal kemik kırığı oluşan 30 yaşındaki hasta, olay yerinde kısa süreli baygınlık geçirip uyanıyor (Lucid interval – temiz aralık). Acil servise geldiğinde şuuru açık olan hasta, yatışının 2. saatinde aniden bilincini kaybederek komaya giriyor. Muayenesinde lezyon tarafındaki göz bebeğinin (pupilla) genişlediği (midriyatik) ve ışık refleksi vermediği saptanıyor. Çekilen kraniyal tomografide kafa tası ile dura mater arasında “çift taraflı dışbükey (bikonveks/mercek)” şeklinde hiperdens kanama alanı saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya neden olan yırtılmış damar yapısı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Köprü (Bridging) venleri
B) Arteria meningea media
C) Willis poligonu anevrizması
D) Sagittal sinüs
E) Arteria cerebri media
Cevap: B
Açıklama: Temporal kemik kırılarak hemen altından geçen Arteria meningea media (Orta meningeal arter)‘yı yırtar. Arteriyel kanama olduğu için hızla büyür. Hastanın bayılıp uyanması (Lucid interval) Epidural Hematom klasiğidir. Kan, dura ile kafa tası arasına hapsolduğu için beyin dokusunu sıkıştırarak kraniyal sütürleri geçemez ve tomografide tipik “bikonveks (mercek)” şeklini alır. (Subdural hematom ise köprü venlerinin yırtılmasıyla oluşur ve hilal şeklindedir).Soru 100: Doğumhanede doğumu yeni gerçekleşen miadında yenidoğan bebek, şiddetli solunum sıkıntısı çekiyor ve siyanozu (morarması) bulunuyor. Fizik muayenesinde karnının içe çökük (skafoid batın) olduğu ve sol hemitoraksta solunum seslerinin alınamadığı, bunun yerine barsak seslerinin (borborygmi) duyulduğu fark ediliyor. Kalp sesleri sağ göğüs yarısında daha belirgin işitiliyor. Konjenital Diyafram Hernisi tanısı düşünülen bu bebeğin acil solunum desteği yönetiminde kesinlikle kontrendike olan ve ilk adımda yapılmaması gereken uygulama aşağıdakilerden hangisidir?
A) Endotrakeal entübasyon (Trakeaya tüp yerleştirilmesi)
B) Orogastrik sonda takılarak mide dekompresyonu yapılması
C) Balon-maske (Ambu) ile pozitif basınçlı ventilasyon uygulanması
D) Göbek veni kateterizasyonu açılması
E) %100 Oksijen desteği sağlanması
Cevap: C
Açıklama: Konjenital Diyafram Hernisinde barsaklar sol diyafram defektinden (Bochdalek hernisi) göğüs boşluğuna fıtıklaşır ve akciğer gelişimini engeller (Pulmoner hipoplazi). Karnın çökük olması ve göğüste barsak sesi duyulması tipiktir. Bu bebeklere solunum sıkıntısı nedeniyle Balon-maske (Ambu) ile hava basmak KESİNLİKLE KONTRENDİKEDİR; çünkü basılan hava özefagustan geçerek göğüs içindeki mide ve barsakları şişirir, hipoplazik olan akciğerin tamamen sönmesine (kardiyovasküler kollapsa) yol açar. Solunum desteği doğrudan Endotrakeal Entübasyon ile yapılmalıdır.