1-Kanser İlişkili Retinopati (CAR – Cancer-Associated Retinopathy)
Paraneoplastik retinopatilerin en sık görülen ve en klasik formudur. Tümör hücreleri ile fotoreseptör hücreleri arasındaki antijenik benzerlik nedeniyle gelişir.
- Hedef Hücreler: Hem Kon (renkli/gündüz görme) hem de Basil (rod – gece görme) fotoreseptör hücreleri birlikte yıkıma uğrar.
- En Spesifik Otoantikor: Anti-Recoverin antikorudur (Otoantikor, fotoreseptörlerde kalsiyum bağlayan bir protein olan recoverini hedefler). İkinci sıklıkta ise Anti-alpha-enolaz görülür.
- En Sık İlişkili Tümör: Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (KHAK / SCLC). Kadınlarda ise Meme ve Jinekolojik kanserler de önemli etkenlerdir.
- Klinik Seyir: Hastalar acile bilateral, ağrısız, haftalar-aylar içinde hızla ilerleyen görme kaybı, ışık çakmaları (fotopsi) ve halka şeklinde skotomlarla (alan kayıpları) başvurur. En tipik özellik, görme semptomlarının primer kanser tanısından aylar önce (bazen 1-2 yıl önce) ortaya çıkmasıdır.
2. Melanom İlişkili Retinopati (MAR – Melanoma-Associated Retinopathy)
Kutanöz veya üveal melanom hastalarında görülen, CAR’a göre daha nadir ve patofizyolojisi farklı bir formdur.
- Hedef Hücreler: Fotoreseptörlerin kendisi sağlamdır. Sinyali fotoreseptörlerden alan retinanın iç tabakasındaki Bipolar Hücreler hedef alınır.
- Otoantikor Mekanizması: Bipolar hücrelerin sinapslarında bulunan TRPM1 (Transient Receptor Potential Melastatin 1) katyon kanallarına karşı otoantikorlar gelişir.
- En Sık İlişkili Tümör: Kutanöz Malign Melanom (Genellikle tümör eksize edildikten ve metastaz evresine geçildikten sonra ortaya çıkar).
- Klinik Seyir: MAR hastalarında CAR’dan farklı olarak merkezi görme uzun süre korunur. Hastalar ani başlayan gece körlüğü (niktalopi) ve parıltılı ışık çakmalarından şikayet ederler.
Tanı ve Laboratuvar İpuçları (Sınav Spotları)
- Fundus Muayenesi Paradoksu: Hastanın görme kaybı şikayeti çok ağırdır ancak erken evre fundus (göz arkası) muayenesinde optik disk ve retina tamamen normal görünebilir. Bu uyumsuzluk klinisyeni “retrobulber nörit” veya “simülasyon” şüphesine düşürebilir (Büyük TUS tuzağı). Geç evrelerde ise retinal arteriollerde daralma ve optik atrofi gelişir.
- Elektroretinografi (ERG) – Altın Standart: Kesin tanıda en değerli tetkiktir.
- CAR’da: Fotoreseptör hasarına bağlı olarak hem a-dalgası hem de b-dalgası masif olarak söner (flat ERG).
- MAR’da: Fotoreseptör (a-dalgası) normaldir, ancak bipolar hücre hasarından dolayı b-dalgasında seçici ve derin bir baskılanma görülür (Buna “Negatif ERG” paterni denir ve sınavlarda MAR için patognomoniktir).
- Western Blot / İmmünofloresan: Kanda anti-recoverin veya anti-TRPM1 gibi spesifik paraneoplastik antikorların gösterilmesi tanıyı kesinleştirir.
Sınav İçin “Altın Eşleştirme” Özeti
- CAR: Küçük Hücreli Akciğer Kanseri – Anti-Recoverin – Hem Kon hem Basil Hasarı (Hızlı total görme kaybı).
- MAR: Malign Melanom – Anti-TRPM1 – Bipolar Hücre Hasarı – Seçici b-dalgası çökmesi (Gece körlüğü).
Paraneoplastik retinopatili bir hastaya yaklaşırken, primer tümörün tedavisine ek olarak dolaşımdaki bu yıkıcı antikorları uzaklaştırmak adına Sistemik Kortikosteroidler, Plazmaferez veya İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG) tedavileri tercih edilir.