OHVIRA Sendromu (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis)

Türkçe: Obstrükte hemivajina + ipsilateral renal agenezi ile karakterize Mullerian kanal anomalisi
Diğer isimleri:

• Herlyn–Werner–Wunderlich sendromu (HWW)
• Müllerian duplicasyon anomalisi + Wolff kanalı anomalisi birlikteliği

OHVIRA Sendromunun Bileşenleri

OHVIRA ismi bileşenlerin baş harflerinden oluşur:

Kısa tanım: Uterus didelfis + obstrükte hemivajina + aynı tarafta böbrek agenezisi üçlüsünün birlikte bulunduğu sendromdur.

Embriyolojik Mekanizma

OHVIRA sendromu Müllerian kanal ve Wolffian kanal anomalisinin birlikte bozulması sonucu gelişir.

• Müllerian kanal anomalisi → Uterus didelfis / bikornuat yapı
• Wolffian kanal anomalisi → Renal agenezi + ipsilateral ureter yokluğu
• Aynı tarafta vajinal hemikanalda longitudunal septum ve obstrüksiyon

Embriyolojik altın cümle:

Müllerian kanal normal birleşemez → Uterus çift olur.

Wolffian kanal gelişmez → Aynı tarafta böbrek yok + hemivajina tıkalı.

Klinik Sunum – Tipik Hasta Profili

OHVIRA sendromu adölesan dönemde (menarş sonrası) belirti verir:

Klinik tablo:

• Menarş sonrası şiddetli siklik pelvik ağrı
• Birkaç ay içinde ilerleyen hematokolpos / hematometra bulguları
• Tek taraflı karın/pelvik ağrı
• Adet kanaması dışarı akamadığı için obstrüktif dismenore
• Ataklar şeklinde ağrı
• Bazı hastalarda vajinal akıntı ve enfeksiyon

Tipik ipucu:

Yeni adet görmeye başlamış genç kız + şiddetli tek taraflı dismenore + renal USG’de tek böbrek → OHVIRA düşün!

Görüntüleme Bulguları (USG – MR Altın Standarttır)

A) Ultrasonografi (İlk basamak):

• Pelvikte kistik genişleme: hematokolpos
• Uterus didelfis görünümü
• İpsilateral böbrek yokluğu

B) Manyetik Rezonans (MR) – Altın standart

• Uterus didelfis (iki ayrı uterus + serviks)
• Bir hemivajinanın kanla dolu, genişlemiş görünümü
• Aynı tarafta renal agenezi
• Hematometra/hematosalpenks eşlik edebilir

C) BT (genelde gerekmez)

• Renal anomaliyi doğrular
• Pelvik sıvı/kitle değerlendirmesi

Sınıflandırma

OHVIRA iki ana tipe ayrılır:

Tip 1 – Tam obstrüksiyon

• Obstrüktif hemivajina tamamen kapalıdır
• Menarş sonrası hızla ağrı başlar
• Hematokolpos belirgin

Tip 2 – parsiyel obstrüksiyon (fenestre septum)

• Septumda küçük açıklık vardır
• Şikayetler daha geç başlar
• Enfeksiyon ve pürülan akıntı görülebilir
• Endometriyozis riski daha yüksektir

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse:

• Hematokolpos / hematometra / hematosalpenks
• Endometriyozis (retrograd menstrüasyon nedeniyle)
• Pelvik yapışıklık
• İnfertilite
• Tek böbrekle yaşama bağlı nefrolojik sorunlar

Tedavi

Temel amaç = tıkanıklığın açılması

Standart tedavi:

👉 Obstrükte hemivajinayı drene edecek şekilde longitudinal vajinal septumun cerrahi eksizyonu

• Vajinal septum rezeksiyonu
• Hemivajinanın boşaltılması (hematokolpos drenajı)
• Minimal invaziv teknikler uygulanabilir
• Fertilite korunur

Takip:

• Tek böbrek olduğu için uzun dönem nefrolojik takip şarttır
• Adölesan dönemlerde re-enfeksiyon/striktür açısından jinekolojik kontrol

Fertilite ve Gebelik

OHVIRA sendromlu hastalarda:

• Çoğunlukla normal fertilite korunur
• Gebelik her bir uterusda ayrı ayrı görülebilir
• Ancak uterus didelfis → erken doğum, malprezantasyon, sezaryen oranı yüksek

Özet

• OHVIRA = Uterus didelfis + obstrükte hemivajina + ipsilateral renal agenezi
• Menarş sonrası şiddetli tek taraflı dismenore ile ortaya çıkar
• En sık görülen Mullerian-Wolffian kombine anomalilerinden
• MR altın standart
• Tedavi = vajinal septum eksizyonu
• Komplikasyon: endometriyozis en önemlisidir
• Tipik hasta: adölesan + tek taraflı ağrı + renal agenezi

Sendromun Bileşenleri

OHVIRA, üç temel bileşenin birlikteliğidir:

OHVIRA =Uterus Didelfis +Obstrükte Hemivajina + İpsilateral Renal Agenezi

Embriyolojik Mekanizma

Bu sendromun nedeni, Müllerian ve Wolffian (Mezonefrik) kanal gelişimindeki eş zamanlı bozukluktur:

• Müllerian Anomalisi: Müllerian kanallar normal şekilde birleşemez $\rightarrow$ Uterus Didelfis (Çift Uterus ve Serviks) veya Bicornuate Uterus oluşur.
• Wolffian Anomalisi: Aynı taraftaki Wolffian kanalın yetersiz gelişimi veya yokluğu $\rightarrow$ İpsilateral Böbrek Agenezisi ve Hemivajinanın Tıkanıklığı (Septum) ile sonuçlanır.

Klinik Sunum ve İpucu

Tipik olarak menarş sonrası belirti verir.

• Belirtiler: Şiddetli, siklik ve tek taraflı pelvik ağrı (obstrüktif dismenore).
• Patofizyoloji: Tıkalı (obstrükte) olan hemivajinadan gelen menstrüel kan dışarı akamaz $\rightarrow$ kan birikimi $\rightarrow$ Hematokolpos (vajinada kan birikimi) ve ilerleyerek Hematometra (uterus yarısında kan birikimi) oluşur.
• Tipik İpucu (TUS):Yeni adet görmeye başlamış genç kız + Şiddetli Tek Taraflı Dismenore + Renal USG’de Tek Böbrek $\rightarrow$ OHVIRA düşün!

Görüntüleme Bulguları ve Tedavi

Görüntüleme

• İlk Basamak: Ultrasonografi (USG) ile uterus didelfis, hematokolpos ve böbrek agenezisi saptanır.
• Altın Standart: Manyetik Rezonans (MR), uterus didelfis yapısını, hemivajinanın kanla dolu (yüksek sinyal) ve genişlemiş görünümünü (hematokolpos) netleştirir.

Tedavi

• Temel Amaç: Tıkanıklığın giderilmesi ve menstrüel drenajın sağlanması.
• Standart Yöntem: Obstrükte hemivajinayı drene edecek şekilde Longitudinal Vajinal Septumun Cerrahi Eksizyonu (Vajinal Septum Rezeksiyonu).
• Amaç: Menstrüel kanın akışını sağlamak, ağrıyı gidermek ve Endometriyozis gibi komplikasyonları önlemek.

Komplikasyonlar ve Prognoz

• En Önemli Komplikasyon: Hematokolpos nedeniyle retrograd menstrüasyon yoluyla Endometriyozis gelişme riski yüksektir.
• Fertilite: Tıkanıklık giderildikten sonra fertilite genellikle korunur. Uterus Didelfis nedeniyle gebelikler erken doğum ve malprezantasyon açısından risklidir.
• Uzun Dönem Takip: Tek böbrek nedeniyle nefrolojik takip şarttır.