Skiröz karsinomlar, yoğun bağ stromal dokusuyla çevrelenmiş nadir malign hücrelerden oluşan sert, fibröz tümörlerle karakterize edilir.
Zayıf yapışkan neoplastik hücrelerin fibrozisi tetiklediği düşünülmektedir, ancak orta derecede diferansiye adenokarsinomun arka planında sirozlu tümörlerin ortaya çıktığı rapor edilmiştir .
Bu patoloji nadirdir ve en yaygın olarak linitis plastika formundaki mide karsinomu ile ilişkilidir . Mide karsinomunda, scirrhous patolojisi, kanserle ilişkili bol miktarda fibroblastlara atfedilir.
Skiroz patolojisi nadirdir ve en yaygın olarak diffüz tip mide kanseri ile ilişkilidir. Nadiren memenin invaziv duktal karsinomu ile ilişkilendirilmiştir ve karaciğer, rektum ve lakrimal bezlerin skiroz karsinomu vaka raporları vardır.
Bu tümörler, bu hastada görüldüğü gibi fibröz stromadaki tümör hücre kordonları ile karakterize edilir.
Bu skiroz patolojisinin iyi bilindiği mide kanserinde, moleküler patoloji tam olarak aydınlatılamamıştır ancak mikrosatellit dengesizliği ve hücre dışı matriks genlerinin ve fibrozise yol açan TGF-B’nin yukarı regülasyonunun aracılık ettiği düşünülmektedir.
Skirozlu mide karsinomunda 5 yıllık sağkalım %11,3 olup, büyük ölçüde serozal invazyon ve peritoneal metastaz insidansının yüksek olması nedeniyle diğer mide kanserlerine göre daha zayıftır. Cerrahi tek başına mide skirozu karsinomu için muhtemelen tedavi edici değildir. Mide rezeksiyonu ve ardından kemoradyasyonun relapsa kadar geçen ortalama süreyi ve genel sağkalımı iyileştirdiği gösterilmiştir. Çeşitli neoadjuvan kemoterapi rejimlerinin küratif rezeksiyon oranını iyileştirdiği ancak genel sağkalımı artırmadığı da tanımlanmıştır. Peritoneal yayılım yaygındır ve başvuru anında hastaların %57,9’unda uzak metastaz rapor edilmiştir.
Meme kanserinde, skiroz karsinomu da invazif duktal karsinomun iyi bilinen bir alt tipidir ve lenfatik invazyon, perinöral veya vasküler invazyondan daha sık görülür. Memenin skirozlu duktal karsinomunda görülen yoğun desmoplastik reaksiyonun, bazıları tarafından lokal anjiyogenezi inhibe ettiği ve tümör büyümesini yavaşlattığı düşünülmektedir; bu, bu tümörlerin tanı anında uzun süre devam edebileceği ve dolayısıyla daha kötü prognoza sahip olabileceği anlamına gelir. Karaciğerin skirozlu karsinomunda iyi tanımlanmamış tümör sınırları tanımlanmıştır ve prognoz genellikle çok kötüdür. Literatürde meme skirozlu karsinomunun yönetimi, hormon reseptörlerine ve nodal duruma bağlı olarak cerrahi eksizyonun ardından radyasyon ve muhtemelen kemoterapi olarak açıklanmaktadır.
Hibrit tükürük kanalı karsinomu ortamında ağız boşluğunda skirozlu büyüme paterni tanımlanmıştır. Bu nadir tümörler öncelikle parotis bezlerinde tanımlanmış ve cerrahi eksizyon ve adjuvan radyasyonla tedavi edilmiştir.
Desmoplastik skuamöz hücreli karsinom, desmoplastik melanom ve morfea tipi bazal hücreli karsinom, bu tümöre benzer infiltratif morfoloji gösterebilir ancak üstteki skuamöz mukoza ve deride primer lezyonun yokluğunda bu olasılıklar olası değildir.
Bu patoloji nadirdir ve bu nedenle klinisyenlerin yerleşik tedavi kılavuzları yoktur. Anatomik görüntüleme için bu vakada kontrastlı bilgisayarlı tomografi kullanıldı, çünkü başlangıçta bu hastadaki kitlenin nedeninin bu olduğu düşünüldüğü için tükürük bezi tümörlerinden şüphelenilenlerin çoğunda ilk seçenek burasıydı. 12 Uzak metastaz eğilimi konusundaki belirsizlik nedeniyle PET görüntüleme uygulandı ve negatifti.
Baş ve boyundaki skirozlu karsinom için yerleşik bir tedavi paradigması bulunmadığından, ağız boşluğu kanserlerinde pozitif sınırlar ve ileri T kategorisi gibi yüksek risk faktörleri için adjuvan tedavi ile primer cerrahiye yönelik çağdaş yaklaşımı izledik. Bu tedavi yaklaşımı meme ve midenin skirozlu karsinomu ile uyumludur. Üç modlu yaklaşımımızın etkinliği belirsizdir. İlk yıl 2-3 ayda bir fizik muayeneden oluşan dikkatli bir takip yaklaşımı izliyoruz. Kemoradyoterapinin tamamlanmasından yaklaşık 6 ay sonra kozmetik bir dudak revizyonu yapılması bekleniyor ve bundan önce görüntüleme önerilir.