Subkortikal lökoensefalopati ve subkortikal arteriosklerotik ensefalopati olarak da bilinen Binswanger hastalığı, beyaz beyin maddesinin hasar görmesinden kaynaklanan küçük damar vasküler demansının bir şeklidir .
Beyaz cevher atrofisi, kronik hipertansiyonun yanı sıra yaşlılık da dahil olmak üzere birçok durumdan kaynaklanabilir
Bu hastalık, hafıza ve entelektüel fonksiyon kaybı ve ruh halindeki değişikliklerle karakterizedir. Bu değişiklikler beynin yönetici işlevleri olarak bilinen şeyleri kapsar .
Genellikle 54-66 yaşları arasında ortaya çıkar ve ilk belirtileri genellikle zihinsel bozulma veya felçtir.
Otto Binswanger tarafından 1894’te tarif edilmiştir ve [6] Alois Alzheimer, “Binswanger hastalığı” ifadesini ilk kez 1902’de kullanmıştır. Bununla birlikte, Jerzy Olszewski, 1962’de başlayan bu hastalıkla ilgili günümüzdeki araştırmaların çoğunda itibar kazanmıştır.
Semptomlar zihinsel bozulma, dil bozukluğu, geçici iskemik atak , kas ataksisi ve yürüme değişikliği , hareketlerde yavaşlama ve duruş değişikliği gibi hareket bozukluklarını içerir. Bu semptomlar genellikle birden fazla düşme, epilepsi , bayılma ve kontrol edilemeyen mesane ile birlikte görülür . Binswanger hastalığı akış işlem hızını etkilediğinden ve konsantrasyonun bozulmasına neden olduğundan, mali işleri yönetmek, yemek hazırlamak ve araba kullanmak gibi günlük görevleri yerine getirmek çok zor hale gelebilir.
Nörolojik
Binswanger hastalığı , beyindeki beyaz cevher atrofisinin neden olduğu bir tür subkortikal vasküler demanstır . Ancak beyaz madde atrofisi bu hastalık için tek başına yeterli değildir; Subkortikal demans kanıtı da gereklidir.
Histolojik bulgular yaygın gliosisin eşlik ettiği yaygın, düzensiz akson ve miyelin kaybı , enfarktüs veya beyne kan akışının kaybı nedeniyle doku ölümü ve arterlerin plastisitesindeki değişikliklerdir. Patolojik mekanizma şiddetli aterosklerozun neden olduğu hasar olabilir . Bu hastalığın başlangıcı genellikle 54 – 66 yaşları arasındadır ve ilk belirtileri genellikle zihinsel bozulma veya felçtir.
Subkortikal beyaz maddeyi besleyen damarlar, bazal ganglionları, iç kapsülü ve talamusu destekleyen damarlardan gelir. Tarafından kendi bölgesi olarak tanımlanır ve yaralanmaya açıktır. Kronik hipertansiyonun düz duvarlı damarların geriliminde ve damar çapında değişikliklere neden olduğu bilinmektedir. Arteriyoller geçirgen hale gelebilir ve bu da kan beyin bariyerinin bozulmasına neden olabilir . Binswanger hastalığının, alt korteksin bu bölgesindeki damarları hedef aldığı, ancak mikro dolaşımın damarlarını ve kılcal damarlarını koruduğu gösterilmiştir; bu, Alzheimer ve Binswanger hastalığı arasındaki bir farka atfedilebilir.
Psikolojik
Kortikal ve subkortikal demans arasında bir fark vardır. Kortikal demans, hafıza, dil ve semantik bilgi gibi ‘daha yüksek’ işlevleri etkileyen korteks atrofisidir; subkortikal demans ise zihinsel manipülasyonu, unutkanlığı ve kişilik/duygusal değişiklikleri etkiler. Binswanger Hastalığı yürütücü işlevlerde bozulma ile korelasyon göstermiştir , ancak normal epizodik veya bildirimsel belleğe sahiptir. Yürütücü işlevler planlama, bilişsel esneklik, soyut düşünme, kural edinme, uygun eylemleri başlatma ve uygunsuz eylemleri engelleme ve ilgili duyusal bilgileri seçmeden sorumlu olan beyin süreçleridir. Binswanger hastaları ile Alzheimer hastalarının zihinsel bozulmalarını karşılaştıran birçok çalışma yapılmıştır. Grafiksel Dizi Testinde Binswanger hastalarının hiperkinetik perseverasyon hatalarına sahip oldukları ve bu hataların hastaların sorulmasa bile hareketi tekrarlamasına neden olduğu, Alzheimer hastalarının ise bir kelime yazmaları istendiğinde bunun yerine o kelimeyi tasvir eden bir resim çizdikleri için anlamsal perseverasyon yaşadıkları tespit edilmiştir .
Teşhis
Binswanger hastalığı genellikle klinik muayeneye ek olarak CT taraması , manyetik rezonans görüntüleme ve proton manyetik rezonans spektrografisi ile teşhis edilebilir. Endikasyonlar arasında enfarktüsler, lezyonlar veya merkezi beyaz cevherin yoğunluk kaybı , ventriküllerin genişlemesi ve lökoaraiosis yer alır . Bilişsel bozukluğu hızlı bir şekilde değerlendirmek için mini bir zihinsel durum muayenesi oluşturulmuştur ve farklı kültürlerde demans için bir tarama testi olarak hizmet vermektedir.
Görüntüleme
Lökoaraiosis, Binswanger hastalığında sık görülen beyaz cevher değişikliklerinin görüntüleme bulgusunu ifade eder. Ancak lökoaraiosis birçok farklı hastalıkta ve hatta normal hastalarda, özellikle 65 yaş üstü kişilerde bile bulunabilmektedir.
Lökoaraiosis ve zihinsel bozulmanın aslında bir neden-sonuç ilişkisi olup olmadığı konusunda tartışmalar vardır. Araştırmalar, farklı lökoaraiosis türlerinin beyni farklı şekilde etkileyebildiğini ve proton manyetik rezonans spektroskopisinin farklı türleri daha etkili bir şekilde ayırt edebileceğini ve sorunu daha iyi teşhis edip tedavi edebileceğini göstermiştir. Bu bilgi nedeniyle, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi ile gösterilen beyaz madde değişiklikleri, Binswanger hastalığını tek başına teşhis edemez, ancak tanı sürecinde daha büyük bir tabloya yardımcı olabilir. CADASIL sendromu ve Alzheimer hastalığı da dahil olmak üzere Binswanger hastalığına benzer birçok hastalık vardır ve bu spesifik beyaz madde hasarı türünün teşhis edilmesini zorlaştırır. Binswanger hastalığı, diğer psikolojik veya nörolojik sorunları dışlamak için nörolog ve psikiyatristin de aralarında bulunduğu uzmanlardan oluşan bir ekip tarafından teşhis edilebilir. Doktorların demansa eşlik edecek yeterli beyaz madde değişikliklerini ve uygun düzeyde demansı başarılı bir şekilde tespit etmeleri gerektiğinden, teşhis sürecinde iki ayrı teknolojik sisteme ihtiyaç vardır.
Günümüzdeki büyük araştırmaların çoğu, bu hastalığı teşhis etmenin daha iyi ve daha etkili yollarını bulmak üzerine yapılıyor. Birçok araştırmacı beynin manyetik rezonans görüntülemesini farklı bölümlere veya çeyreklere ayırmıştır. Beyaz cevher atrofisinin veya lökoaraiosisin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak her bölüme bir puan verilir. Araştırmalar, bu puanlar ne kadar yüksek olursa işlem hızı, yürütücü işlevler ve motor öğrenme görevlerinde o kadar azalma olduğunu göstermiştir. Diğer araştırmacılar, manyetik rezonans görüntülerinin hiper-yoğun piksellerini sayarak beyaz madde atrofisinin yüzdesini hesaplamak için bilgisayarları kullanmaya başladılar. Bu ve benzeri raporlar, beyaz cevher değişikliklerinin miktarı ile psikomotor işlevlerdeki düşüş, dikkat ve yürütme kontrolündeki performansın azalması arasında bir korelasyon olduğunu göstermektedir. Alışılmadık derecede yüksek hassasiyete sahip olan ve beyaz madde değişikliklerini daha iyi tespit edebilen bir manyetik rezonans tekniği olan duyarlılık ağırlıklı görüntüleme (SWI) adı verilen bir teknoloji türü vardır.
Yönetim
Binswanger hastalığının tedavisi yoktur ve tüm vasküler demanslar arasında en ciddi bozukluk olduğu gösterilmiştir. Beyindeki zayıf perfüzyona katkıda bulunan vasküler risk faktörlerinin başarılı yönetimi, kronik hipertansiyon veya diyabet gibi nedeni tedavi etmektir .