Triton tümörü, malign periferik sinir kılıf tümörü içinde glandüler, kartilaginöz, osseöz ve rabdomiyoblastik alanların bulunmasıdır

Malign Triton tümörü (MTT) nadir görülen ve rabdomiyoblastik diferansiyasyon ile birlikte olan bir periferik sinir kılıfı tümörüdür. Histolojik olarak dalgalı nükleuslara sahip iğsi hücreler ve pleomorfik nükleuslu eozinofilik yuvarlak hücrelerden oluşan bifazik bir tümördür.

Tümörün her iki komponenti neoplastiktir. İmmunohistokimyasal olarak S-100 pozitifliği ile iğsi hücrelerin Schwann hücre kaynaklı olduğu, desmin pozitifliği ile ise yuvarlak hücrelerin rabdomiyoblastik karakterde olduğu gösterilir.

Malign Triton tümörü oldukça nadir görülen, agresif seyirli, rabdomyoblastik diferansiasyonun görüldüğü periferik sinir kaynaklı bir tümördür. En sık yerleşim yeri baş-boyun bölgesi, ekstremiteler ve gövdededir. Spinal yerleşim nadirdir.

Ayrıca bu tümör sporadik veya Von Recklighausen hastalığı(Nörofibromatosis Tip 1)’nın komponenti olarak karşımıza çıkabilir.

Malign triton tümörü; rabdomyoblastik diferansiasyon gösteren malign periferik sinir kılıfı tümörüdür. Neoplastik hücrelerin S-100 protein, Nöron spesifik enolaz (NSE), myoglobin, desmin ve vimentin ile immunohistokimyasal olarak boyanması diğer tümörlerden ayırt edici özelliğidir. 

Malign triton tümörü (MTT), hem malign schwannoma hücrelerinden hem de malign rabdomiyoblastlardan oluşan nispeten nadir, agresif bir tümördür. Rabdomiyosarkomatöz farklılaşma gösteren malign periferik sinir kılıfı tümörü olarak sınıflandırılır.

Alışılmadık “triton” adı ilk olarak, siyatik sinir dokusunun implantasyonundan sonra triton semenderlerinin sırtında büyüyen kemik ve kas içeren fazladan uzuvların gözlemlenmesine atıfta bulunmak için kullanıldı.

Triton tümörü (TT) yada diğer adı ile Malign Tritton Tümörü (MTT); “Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü” (MPNST) nün daha agresif seyreden bir alt tipidir. Bu tümörü özel kılan şey, içerisinde hem sinir kılıfı hücrelerini hem de çizgili kas dokusuna (rhabdomyoblast) ait unsurları barındırmasıdır.

Triton tümörü, rabdomiyoblastik diferansiyasyon gösteren bir Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor alt tipidir.

TT= MPNST + rabdomiyosarkom komponenti şeklinde formülize edilebilir.

İsim, semenderlerin (Triton türü) sinir dokusunda deneysel olarak kas gelişiminin tetiklenebilmesinden (lokal süper-rejenerasyon) esinlenilerek verilmiştir. İnsanlarda da sinir kökenli bir tümörün içinde kas hücrelerinin “yanlışlıkla” oluşması bu isimlendirmeye yol açmıştır.

Klinik Özellikleri; Vakaların yaklaşık %50-70’i Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) hastalarında görülür. Geri kalan grup ise radyoterapi sonrası veya tamamen rastlantısal (sporadik) olarak ortaya çıkabilir. En sık vücudun ana sinir gövdelerinde (siyatik sinir gibi), boyun, gövde ve ekstremitelerde (kol/bacak) yerleşir. Çok hızlı büyüyen, ağrılı bir kitle olarak belirir. Erken dönemde akciğerlere metastaz yapma eğilimi yüksektir.

TT, Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinden gelişir, İçinde rabdomiyoblastik farklılaşma vardır.***

Çoğu olguda Neurofibromatosis type 1 ile ilişkilidir. NF1 hastalarının %5–10’unda MPNST bulunur. Triton varyantı daha agresiftir

Tanı ve Patoloji

Tanı koymak zordur ve genellikle cerrahi sonrası patolojik inceleme ile kesinleşir.

Ayırıcı tanıda şu üçlü kriter aranır:

1-Sinir Kılıfı Tümörü: Köken aldığı ana yapı bir periferik sinirdir.

2-Rhabdomyoblastlar: Tümörün içinde çizgili kas hücresi öncülleri görülür.

3-İmmünhistokimya: Tanıyı doğrulamak için özel boyamalar kullanılır: S100: Sinir kılıfı kısımları için ve Desmin, Miyogenin ve MyoD1: Kas lifi kısımlarını (rhabdomyoblastlar) göstermek için.

Histopatoloji

Tedavi ve Prognoz; Birincil tedavi, tümörün çevresindeki sağlam dokuyla birlikte geniş cerrahi eksizyonudur (çıkarılmasıdır). Ancak tümörün sinirlere yapışık olması bu süreci cerrahi olarak zorlaştırır. Cerrahiyi takiben radyoterapi ve kemoterapi (genellikle yumuşak doku sarkomu protokolleri) uygulanır. Maalesef prognozu (hastalığın seyri), standart sinir kılıfı tümörlerinden (MPNST) daha kötüdür. 5 yıllık sağkalım oranı oldukça düşüktür.

MPNST ve Triton Tümörü