Schiller – Duval cisimleri aşağıdaki germ hücreli tümörlerden hangisinin histopatolojik özelliğidir?
A) Embriyonel karsinom
B) Koryokarsinom
C) Yolk sac tümörü
D) Seminom
E) Teratokarsinom
Doğru cevap: (C)
Yolk sac tümörü
Yolk sac tümörü morfolojisi bilgisini ölçmeye yönelik kolay bir soru.
Yolk sac tümörü 3 yaş öncesinde en sık görülen testis tümörüdür. İnfantil embriyonel karsinom/endodermal sinüs tümörü de denir.
Mikroskopik incelemede küboidal hücrelerin döşediği kistik yapılar, bez yapıları, damarlar çevresinde dizilen hücrelerden oluşan primitif glomerüloid yapılar (Schiller – Duval cisimleri) bulunur.
Tümör hücrelerinin sitoplazmasında yuvarlak eozinofilik hyalin cisimler vardır. Bu cisimler immünhistokimyasal olarak AFP ile pozitif boyanırlar.
——————-
Endodermal sinüs tümörü ( EST ), germ hücreli tümör kanser grubunun bir üyesidir .
Diğer adı, Yolk sac tümörü (YST) dir.
Üç yaş altı çocuklarda en sık görülen testis tümörüdür ve aynı zamanda infantil embriyonal karsinom olarak da bilinir . Bu yaş grubunun prognozu oldukça iyidir. Bebeklere özgü saf formun aksine, yetişkin endodermal sinüs tümörleri sıklıkla diğer germ hücreli tümör türleri, özellikle teratom ve embriyonal karsinom ile kombinasyon halinde bulunur . Saf teratom genellikle iyi huylu iken endodermal sinüs tümörü kötü huyludur .
Yolk sac tümörü ekstraembriyonik yapıları yeniden üreten germ hücrelerinden kaynaklanan nadir bir tümördür . Çocuklarda en sık görülen malign tümördür. Bir ağ halinde düzenlenmiş şeffaf hücreli tümör proliferasyonu ile karakterize edilir ve endolüminal bitkisel yapılar oluşturabilir. Bu tümör nadiren iki taraflıdır.
Eşanlamlı(lar) MeSH: Endodermal sinüs tümörü; Yumurta sarısı tümörüdür.
Teşhis
EST’nin histolojisi değişkendir ancak genellikle malign endodermal hücreleri içerir . Bu hücreler, tümör dokusunda, serumda , beyin omurilik sıvısında , idrarda ve nadir görülen fetal EST vakasında amniyotik sıvıda tespit edilebilen alfa-fetoprotein (AFP) salgılar . EST için biyopsi ve AFP testi sonuçları arasında uyumsuzluk olduğunda , EST’nin varlığını gösteren sonuç tedaviyi belirler.
Bunun nedeni, EST’nin sıklıkla daha büyük bir tümör, genellikle teratom içinde küçük “kötü huylu odaklar” olarak ortaya çıkması ve biyopsinin bir örnekleme yöntemi olmasıdır; tümörün biyopsisi yalnızca teratomu ortaya çıkarabilir, oysa yüksek AFP, EST’nin de mevcut olduğunu ortaya çıkarır. Bir transkripsiyon faktörü olan GATA-4 de EST tanısında faydalı olabilir.
Hamile kadınlarda ve bebeklerde EST tanısı, bu iki gruptaki aşırı yüksek AFP seviyeleri nedeniyle karmaşık hale gelir. AFP’nin izlenmesi yoluyla tümör sürveyansı, hamile kadınlarda gebelik yaşı ve bebeklerde yaş için doğru düzeltme yapılmasını gerektirir. Gebe kadınlarda bu, tümör belirteci AFP yerine sadece anne serumu AFP’sinin test edilmesiyle başarılabilir . Bebeklerde tümör belirteç testi kullanılır ancak bebeklerde normal AFP’nin referans tablosu veya grafiği kullanılarak yorumlanmalıdır.
Patoloji
EST, retiküler, endodermal sinüs benzeri, mikrokistik, papiller, katı, glandüler, alveolar, poliveziküler vitellin, enterik ve hepatoid dahil olmak üzere çok sayıda morfolojik yapıya sahip olabilir.
Schiller-Duval cisimciği çocuklarda en sık görülen testis kanseri olan endodermal sinüs tümörlerinde ( yolk sac tümörleri) mikroskopla görülen hücresel bir yapıdır . Schiller-Duval cisimcikleri bu tümörlerin yaklaşık %50’sinde mevcuttur ve bulunması durumunda patognomoniktir .
Adlarını on dokuzuncu yüzyılın sonlarında onları tanımlayan Mathias-Marie Duval ve Walter Schiller’den almıştır.
Schiller-Duval cisimciklerinin glomerulusa benzediği söylenir .
Hepsi hem visseral hem de parietal hücrelerin düzleştirilmiş katmanlarıyla kaplı, merkezi kılcal damarlı bir mezodermal çekirdeğe sahiptirler . İmmünofloresan boya, AFP ve alfa 1-antitripsin içeren sitoplazmanın hem içinde hem de dışında eozinofilik hyalin benzeri globüller gösterebilir .
Schiller-Duval cisimcikli endodermal sinüs tümörünün histopatolojisi.
(a) mavi daire içinde küçük tubopapiller endodermal sinüs yapısı (Schiller-Duval gövdesi) ile birleştirilmiş papiller desen;
(b) uzunlamasına kesitte merkezi damar çekirdeğine sahip belirgin tübülopapiller sinüzoidal yapı (Schiller-Duval gövdesi);
(c,d) 400×g büyütülmüş görüntü artı çevresinde mikrokistik ve papiller desenlerin bulunduğu, enine kesitte tanısal yuvarlak kistik Schiller-Duval cismin yakınlaştırılması. Vücudun, fibrovasküler çekirdek adı verilen, fibröz doku ile çevrelenmiş merkezi bir damarı vardır ve bu sapın yüzeyindeki tümör hücrelerinin katmanları ile çevrelenmiştir. Yapı, yine tümör hücreleriyle kaplı açık kistik boşlukta yer almaktadır.
Tüm bu yapılara Schiller-Duval cisimciği adı verilir ve ilkel glomerulusa benzer.
Histolojide Schiller-Duval cisimcikleri patognomoniktir ve endodermal sinüs benzeri model bağlamında görülür . Nadiren vajinada da bulunabilir.
Tedavi
Tedavilerin çoğu cerrahi ve kemoterapinin bir kombinasyonunu içerir . Sisplatin , etoposid ve bleomisin ile tedavi tarif edilmiştir.
Modern kemoterapiden önce, bu tip neoplazm oldukça ölümcüldü, ancak o zamandan bu yana prognoz önemli ölçüde iyileşti. Endodermal sinüs tümörleri cerrahi ve kemoterapiyle derhal tedavi edildiğinde ölümcül sonuçlar son derece nadirdir.