Portal hipertansiyon etyolojisi

1. PRE-SİNÜZOİDAL

A) Ekstrahepatik (portal ven öncesi)

EtiyolojiAçıklama
Portal ven trombozuEn sık neden
Portal ven invazyonu (tümör)HCC, pankreas kanseri
Konjenital portal ven anomalileriNadir
Pankreatitİnflamasyon → tromboz
Abdominal enfeksiyonlarPileflebit
B) İntrahepatik pre-sinüzoidal
EtiyolojiAçıklama
ŞistozomiazisEn klasik neden (periportal fibrozis)
SarkoidozGranülom → akım engeli
Konjenital hepatik fibrozisPortal alan genişlemesi
Primer biliyer kolanjit (erken evre)Portal alan tutulumu
Nodüler rejeneratif hiperplaziNon-sirotik portal HT
İlaçlar (örn. metotreksat)Fibrozis
2. SİNÜZOİDAL (EN SIK)

Temel mekanizma: intrahepatik direnç artışı

EtiyolojiAçıklama
Siroz (en sık)Alkol, viral hepatit B/C
Non-alkolik steatohepatit (NASH)Giderek artan neden
Otoimmün hepatitFibrozis
ToksinlerAlkol, aflatoksin
HemokromatozisDemir birikimi
Wilson hastalığıBakır birikimi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiHepatik fibrozis
3. POST-SİNÜZOİDAL

A) İntrahepatik post-sinüzoidal

EtiyolojiAçıklama
Veno-oklüzif hastalık (sinüzoidal obstrüksiyon sendromu)Kemoterapi, kemik iliği nakli
Sinüzoidal endotelyal hasarToksinler
B) Ekstrahepatik post-sinüzoidal
EtiyolojiAçıklama
Budd-Chiari sendromuHepatik ven trombozu
Sağ kalp yetmezliğiVenöz geri basınç ↑
Konstriktif perikarditVenöz dönüş engellenir
Triküspit yetmezliğiGeri akım
İnferior vena kava obstrüksiyonuTümör / trombüs

KARŞILAŞTIRMA TABLOSU

ÖzellikPre-sinüzoidalSinüzoidalPost-sinüzoidal
En sık nedenPortal ven trombozuSirozBudd-Chiari
Karaciğer fonksiyonuGenelde normalBozulurBozulur
AsitAzVarBelirgin
SplenomegaliBelirginVarVar
HVPGNormal / hafif ↑↑↑↑↑
VarisVarVarVar

1-PRE-SİNÜZOİDAL

A) Ekstrahepatik; Portal ven trombozu

B) İntrahepatik; Sarkoidoz ve Şistozomiazis

Klinik olarak Portal HT var. Karaciğer fonksiyonu genelde korunur
2-SİNÜZOİDAL (EN SIK)

Ana neden: Siroz

Mekanizma: Fibrozis, sinüzoid direnci ↑ neden olur.

Klinik olarak; Varis, Asit ve Ensefalopati

3-POST-SİNÜZOİDAL

A) İntrahepatik; Veno-oklüzif hastalık

B) Ekstrahepatik; Budd-Chiari sendromu

Klinik; Hepatomegali, Asit ve Ağrı