IDH-mutant astrositomlarda CDKN2A/B homozigot delesyonu, nekroz veya mikrovasküler proliferasyon olmasa bile tek başına WHO Grade 4 tanısı koydurur.

Astrocytoma, IDH-mutant, WHO Grade 4 WHO 2021 ve 2025 Santral Sinir Sistemi Tümörleri sınıflamasında, erişkin tip diffüz astrositomların derecelendirilmesi yalnızca histolojiye değil, moleküler özelliklere de dayanır. Astrocytoma, IDH-mutant, WHO Grade 4 tanısı aşağıdaki durumlardan en az birinin varlığında konur: Bu yaklaşım, WHO 2021 ile getirilen en önemli değişikliklerden biridir. Tanı Kriterleri Tanı için önce aşağıdaki … Devamını oku

Oligodendroglioma tanısı için IDH mutasyonu tek başına yeterli değildir. WHO sınıflamasına göre tanının kesinleşmesi için IDH mutasyonu ile birlikte tam (whole-arm) 1p/19q kodelesyonunun gösterilmesi zorunludur. ATRX’nin korunmuş olması ve TP53 mutasyonunun olmaması tanıyı destekler ancak tanı koydurucu değildir.

Otuz sekiz yaşındaki erkek hastanın frontal lobunda infiltratif glial tümör saptanıyor. Histolojik incelemede oligodendroglial morfoloji, yuvarlak çekirdekler ve perinükleer halolar görülüyor. İmmünohistokimyada IDH1 R132H pozitif, ATRX ekspresyonu korunmuş ve p53 yalnızca seyrek hücrelerde pozitiftir. Bu tümörün “oligodendroglioma, IDH-mutant ve 1p/19qkodelesyonlu” olarak sınıflandırılabilmesi için aşağıdakilerden hangisinin gösterilmesi zorunludur? A) TERT promotör mutasyonu B) EGFR amplifikasyonu C) … Devamını oku

Spontan Regresyon Gösterebilen Tümörler

Tümör Spontan regresyon Mekanizma / Özellik Nöroblastom ****** Çok tipik Özellikle Evre 4S (MS) bebeklerde farklılaşma ve apoptoz Gestasyonel Koryokarsinom ** Nadir Mol gebelik sonrası immün yanıt; bazı küçük lezyonlar gerileyebilir ancak tedavi standarttır Retinoblastom * Nadir Küçük retinomalar (retinoma/retinositoma) stabil kalabilir veya gerileyebilir Wilms tümörü * Çok nadir Küçük olgularda bildirilmiştir; rutin olarak beklenmez … Devamını oku

İnce bağırsak lenfomaları

İnce Bağırsak Lenfomaları (Small Intestinal Lymphomas) İnce bağırsak, gastrointestinal sistem lenfomalarının en sık görüldüğü bölgedir. Mide ilk sırada yer alsa da ince bağırsak, özellikle T hücreli lenfomalar ve bazı B hücreli lenfomalar için tipik yerleşim yeridir. WHO 2022’ye göre ince bağırsakta görülen başlıca lenfomalar Lenfoma Hücre tipi Tipik lokalizasyon İlişkili durum Diffüz büyük B hücreli … Devamını oku

Fanconi Anemisi ve Malignite ilişkisi

Fanconi Anemisi, bir “DNA tamir bozukluğu” ve “kemik iliği yetmezliği” sendromudur. Bu hastalar hematolojik maligniteler ve solid tümörler açısından çok yüksek risk altındadır: 1. Akut Miyeloid Lösemi (AML): Fanconi anemili hastalarda en sık görülen hematolojik malignite **AML**’dir (özellikle FIGO klasifikasyonuna göre M4 ve M5 tipleri sık görülür). Myelodizplastik Sendrom (MDS) da sıklıkla AML öncesi gelişim … Devamını oku

Subepandimal dev hücreli astrositom (SEGA); Tüberoskleroz Kompleksi (TSC) ile ilişkili olan, yavaş büyüyen, iyi huylu (WHO Grade 1) bir merkezi sinir sistemi tümörüdür.

Subepandimal Dev Hücreli Astrositom (SEGA), hemen hemen her zaman Tüberoskleroz Kompleksi (TSC) ile ilişkili olan, yavaş büyüyen, iyi huylu (WHO Grade 1) bir merkezi sinir sistemi tümörüdür. Klinik pratiğinizde ve nöroşirürjikal değerlendirmelerinizde önem taşıyan temel özellikler şunlardır: Patogenez ve İlişki Genetik Temel: TSC1 veya TSC2 genlerindeki mutasyonlara bağlı olarak gelişir. Bu mutasyonlar, mTOR (mammalian target … Devamını oku

Renal biyopside immünfloresan incelemede “full-house” boyanma; Lupus nefriti

“Full-house” boyanma şu immün birikimleri ifade eder; IgG, IgA, IgM, C3, C1q Bu görünüm lupus nefriti için oldukça tipiktir. “Full-house” İmmünfloresan Boyanma Renal biyopside immünfloresan incelemede aşağıdaki beş immün reaktanın birlikte pozitif olmasıdır: Birikim Boyanma IgG (+) IgA (+) IgM (+) C3 (+) C1q (+) Bu görünüm: “Full-house staining” (Tam ev boyanma) olarak adlandırılır. En … Devamını oku

Synpharyngitic hematuria; IgA nefropatisi

IgA nefropatisinin tipik özelliğidir. IgA nefropatisinde üst solunum yolu enfeksiyonuyla eş zamanlı ya da enfeksiyondan hemen sonra hematüri gelişir. Buna bazen “Synpharyngitic hematuria” denir. Yani farenjit/üst solunum yolu enfeksiyonu ile aynı dönemde hematüri görülür. IgA nefropatisinin karakteristik bulgusu; Mezangial IgA birikimidir. İmmünfloresan incelemede mezangiumda granüler tarzda IgA depozitleri görülür. Synpharyngitic Hematuria (Senkron Farenjitik Hematüri) Synpharyngitic … Devamını oku