İnce Bağırsak Lenfomaları (Small Intestinal Lymphomas)
İnce bağırsak, gastrointestinal sistem lenfomalarının en sık görüldüğü bölgedir. Mide ilk sırada yer alsa da ince bağırsak, özellikle T hücreli lenfomalar ve bazı B hücreli lenfomalar için tipik yerleşim yeridir.
WHO 2022’ye göre ince bağırsakta görülen başlıca lenfomalar
| Lenfoma | Hücre tipi | Tipik lokalizasyon | İlişkili durum |
|---|---|---|---|
| Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) | B | İleum | En sık agresif lenfoma |
| MALT lenfoması | B | Duodenum, jejunum | IPSID, H. pylori benzeri kronik inflamasyon |
| Foliküler lenfoma | B | Duodenum | İndolent |
| Mantle cell lenfoma | B | İleum | Multiple lymphomatous polyposis |
| Burkitt lenfoma | B | İleoçekal bölge | MYC |
| Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EATL) | T | Jejunum | Çölyak hastalığı |
| Monomorfik epitelyotropik intestinal T hücreli lenfoma (MEITL) | T | Jejunum | Çölyak ilişkisi yok |
| İndolent T-cell lymphoproliferative disorder | T | İnce bağırsak | Çok yavaş seyir |
| NK/T hücreli lenfoma | NK | Çok nadir | EBV |
Yerleşime göre dağılım
| Bölge | En sık lenfoma |
|---|---|
| Duodenum | Foliküler lenfoma, MALT |
| Jejunum | EATL, MEITL |
| İleum | DLBCL, Burkitt, Mantle cell |
1. DLBCL-Diffüz büyük B hücreli lenfoma
En sık *****görülen ince bağırsak lenfomasıdır.
Lokalizasyon
- İleum
- İleoçekal valv
Klinik
- Karın ağrısı
- İntestinal obstrüksiyon
- Perforasyon
- Kilo kaybı
Histoloji
- Diffüz büyüyen büyük lenfoid hücreler
İmmünfenotip
CD20+
CD79a+
PAX5+
BCL6
MUM1
Ki67 yüksek
2. MALT Lenfoması
İnce bağırsakta en çok Duodenum ve Proksimal jejunumda görülür. IPSID (Alpha heavy chain disease) olarak da bilinir ve Akdeniz lenfoması şeklinde isimlendirilirler.
Özellikle
- Orta Doğu
- Akdeniz
- Kuzey Afrika
ile ilişkilidir.
Etken
Campylobacter jejuni*****
Histoloji
Lenfoepitelyal lezyon, Plazma hücre farklılaşmasıdır.
İmmünfenotip
CD20+
BCL2+
CD5−
CD10−
CyclinD1−
3. Foliküler Lenfoma
İnce bağırsakta en sık Duodenum**** yerleşir.
Duodenal tip foliküler lenfoma oldukça tipiktir.
İmmünfenotip
CD10+
BCL6+
BCL2+
4. Mantle Cell Lenfoma
Tipik özelliği
Multiple Lymphomatous Polyposis *****
Binlerce polip görünümü vardır. En sık İleum ve Kolonda yerleşir.
İmmünfenotip
CyclinD1+
SOX11+
CD5+
CD20+
5. Burkitt Lenfoma
En sık İleoçekal bölgede görülür.
Genetik
MYC t(8;14)
Ki67 ≈ %100
Klinik
Çocuk
Genç erişkin
İntestinal invajinasyon
6. Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EATL)
En önemli özellik
***** Çölyak hastalığı
ile birliktedir.
Özellikle HLA-DQ2 ve HLA-DQ8
Lokalizasyon Jejunum**** dadır.
Histoloji; Pleomorfik büyük hücreler, Nekroz, Anjioinvazyon
İmmünfenotip
CD3+
CD7+
CD103+
CD30+
CD56−
Klinik
Perforasyon
Malabsorbsiyon
Karın ağrısı
7. MEITL
(Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-cell lymphoma) olarak da bilinir. Eski adı, Type II EATL
Çölyak ile ilişkisi yoktur. Asya’da daha sık görülür. Histoloji
Monomorfik küçük-orta boy hücreler
Belirgin epitelyotropizm
İmmünfenotip
CD3+
CD8+
CD56+
MATK+
8. İndolent T-cell LPD
Çok yavaş seyirlidir.
Uzun yıllar stabil kalabilir.
CD8+
veya
CD4+
olabilir.
9. NK/T hücreli lenfoma
Çok nadir
EBV+
CD56+
Anjiosentrik büyüme
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı özellik |
|---|---|
| Crohn | Granülom |
| Çölyak | Villöz atrofi |
| Adenokarsinom | Gland oluşumu |
| GIST | KIT+, DOG1+ |
| Nöroendokrin tümör | Synaptophysin+ |
| Metastaz | Klinik öykü |
İmmünfenotip Özeti
| Lenfoma | CD20 | CD5 | CD10 | CyclinD1 | CD30 | CD56 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| DLBCL | + | − | ± | − | − | − |
| MALT | + | − | − | − | − | − |
| Foliküler | + | − | + | − | − | − |
| Mantle | + | + | − | + | − | − |
| Burkitt | + | − | + | − | − | − |
| EATL | − | — | − | − | + | − |
| MEITL | − | — | − | − | − | + |
Patoloji Başasistanlık Sınavı İçin Yüksek Verimli Noktalar
| Soru | Cevap |
|---|---|
| Çölyak ile ilişkili lenfoma | EATL |
| Çölyak ilişkisi olmayan intestinal T lenfoma | MEITL |
| Multiple lymphomatous polyposis yapan lenfoma | Mantle cell lenfoma |
| Duodenumun en sık primer lenfoması | Foliküler lenfoma (duodenal tip) |
| Alpha heavy chain disease | IPSID (MALT lenfoması varyantı) |
| Campylobacter jejuni ile ilişkili lenfoma | IPSID |
| MYC t(8;14) | Burkitt lenfoma |
| Ki-67’nin %100’e yaklaştığı lenfoma | Burkitt lenfoma |
| CD30 pozitif, çölyak ilişkili T hücreli lenfoma | EATL |
| CD8 ve CD56 pozitif, epitelyotropik intestinal T hücreli lenfoma | MEITL |
Akılda Kalıcı Özet
- Duodenum: Foliküler lenfoma, MALT (özellikle IPSID).
- Jejunum: EATL (çölyak ilişkili), MEITL (çölyak ilişkisiz).
- İleum: DLBCL, Mantle cell lenfoma (multiple lymphomatous polyposis), Burkitt lenfoma.
- En sık agresif ince bağırsak lenfoması: DLBCL.
- En tipik T hücreli ince bağırsak lenfoması: EATL ve MEITL.
