“Full-house” boyanma şu immün birikimleri ifade eder; IgG, IgA, IgM, C3, C1q Bu görünüm lupus nefriti için oldukça tipiktir.
“Full-house” İmmünfloresan Boyanma
Renal biyopside immünfloresan incelemede aşağıdaki beş immün reaktanın birlikte pozitif olmasıdır:
| Birikim | Boyanma |
|---|---|
| IgG | (+) |
| IgA | (+) |
| IgM | (+) |
| C3 | (+) |
| C1q | (+) |
Bu görünüm: “Full-house staining” (Tam ev boyanma) olarak adlandırılır.
En Klasik Hastalık
Lupus Nephritis
En tipik immünfloresan bulgusudur.
TUS’un klasik cümlesi:
“Renal biyopside full-house immünfloresan boyanma görülmesi en çok hangi hastalığı düşündürür?”
Lupus nefriti
Patogenez
SLE’de çok sayıda otoantikor oluşur. Dolaşımda immün kompleksler meydana gelir. Glomerülde depolanırlar. Kompleman aktive olur. Glomerülonefrit gelişir. Bu nedenle birçok immünoglobulin aynı anda birikir.
İmmünfloresan Bulguları
| İmmün Depozit | Lupus Nefriti |
|---|---|
| IgG | +++ |
| IgA | ++ |
| IgM | ++ |
| C3 | ++ |
| C1q | +++ |
En karakteristik olan:
C1q pozitifliği ********
Çünkü klasik kompleman yolu aktive olmaktadır.
Elektron Mikroskobu
Lupus nefritinde depozitler:
- Mezangial
- Subendotelyal
- Subepitelyal
olabilir.
Bu nedenle:
***********“Wire-loop” lezyonları gelişebilir.
Işık Mikroskobu
Sınıfa göre değişir.
Özellikle:
Sınıf III
Fokal proliferatif
Sınıf IV
Diffüz proliferatif
En ağır formdur.
ISN/RPS Lupus Nefriti Sınıflaması
| Sınıf | Özellik |
|---|---|
| I | Minimal mezangial |
| II | Mezangial proliferatif |
| III | Fokal proliferatif |
| IV | Diffüz proliferatif |
| V | Membranöz |
| VI | İleri sklerotik |
Full-house Boyanma Görülen Diğer Hastalıklar
Her ne kadar lupus nefriti için çok tipik olsa da, yalnızca lupus nefritine özgü (patognomonik) değildir. *********Nadiren şu durumlarda da görülebilir:
- IgA Nephropathy (özellikle lupus benzeri varyantlar)
- C1q Nephropathy
- Membranous Nephropathy (seyrek)
- Infection-related Glomerulonephritis
- Lupus-like Nephritis (ANA ve anti-dsDNA negatif olabilen olgular)
Dolayısıyla full-house boyanma, klinik ve serolojik bulgularla birlikte yorumlanmalıdır.
TUS Ayırıcı Tanı
| Hastalık | İmmünfloresan |
|---|---|
| Lupus nefriti | IgG + IgA + IgM + C3 + C1q (Full-house) |
| IgA nefropatisi | Mezangial IgA baskın (+ C3 olabilir) |
| Anti-GBM hastalığı | GBM boyunca lineer IgG |
| ANCA ilişkili vaskülit | Pauci-immün (çok az veya hiç depozit yok) |
| Membranöz nefropati | Granüler IgG ve C3 |
Süper TUS Ezberi
| Boyanma | Hastalık |
|---|---|
| Full-house (IgG + IgA + IgM + C3 + C1q) | Lupus nefriti |
| Lineer IgG | Anti-GBM (Goodpasture) |
| Mezangial IgA | IgA nefropatisi |
| Pauci-immün | ANCA vaskülitleri |
| Granüler IgG/C3 | Membranöz nefropati |
Akılda Kalıcı İpucu
“Lupus her şeyi toplar.”
Yani IgG + IgA + IgM + C3 + C1q birlikte pozitifse ilk akla gelmesi gereken tanı lupus nefriti olmalıdır.