IgA nefropatisinin tipik özelliğidir.
IgA nefropatisinde üst solunum yolu enfeksiyonuyla eş zamanlı ya da enfeksiyondan hemen sonra hematüri gelişir. Buna bazen “Synpharyngitic hematuria” denir. Yani farenjit/üst solunum yolu enfeksiyonu ile aynı dönemde hematüri görülür.
IgA nefropatisinin karakteristik bulgusu; Mezangial IgA birikimidir. İmmünfloresan incelemede mezangiumda granüler tarzda IgA depozitleri görülür.
Synpharyngitic Hematuria (Senkron Farenjitik Hematüri)
Synpharyngitic hematuria, üst solunum yolu enfeksiyonu (özellikle farenjit) ile aynı zamanda veya ilk 24–72 saat içinde ortaya çıkan makroskopik hematüriyi tanımlar. Bu bulgu klasik olarak Immunoglobulin A Nephropathy için karakteristiktir.
Syn- = Aynı zamanda
Pharyngitic = Farenjit ile ilişkili yani “Farenjit sırasında gelişen hematüri“
Bu nedenle: ÜSYE başladıktan sonraki ilk 1–3 gün içinde hematüri gelişmesi → IgA nefropatisini düşündürür.
Patofizyoloji
ÜSYE sırasında Mukozal immün sistem aktive olur. Anormal glikozillenmiş IgA1 üretimi artar. IgA immün kompleksleri oluşur. Glomerüler mezangiumda birikir. Kompleman (alternatif ve lektin yolu) aktive olur. Mezangial proliferasyon ve hematüri gelişir.
Klinik Bulgular
- Tekrarlayan makroskopik hematüri
- Mikroskopik hematüri
- Proteinüri (değişken)
- Hafif hipertansiyon
- Serum kreatinin başlangıçta çoğu zaman normal
Makroskopik hematüri genellikle:
- Tonsillit
- Farenjit
- Viral ÜSYE
- Gastroenterit
ile birlikte görülür.
En Önemli Ayırıcı Tanı
Poststreptococcal Glomerulonephritis
| Özellik | IgA Nefropatisi | PSGN |
|---|---|---|
| Hematüri | ÜSYE ile aynı anda | Enfeksiyondan 1–3 hafta sonra |
| Tanım | Synpharyngitic | Postpharyngitic |
| Kompleman C3 | Genellikle normal | Düşük |
| IgA | Artabilir | Normal |
| Biyopsi | Mezangial IgA | Subepitelyal “hump” |
TUS’un Klasik Sorusu
ÜSYE başladıktan 24 saat sonra makroskopik hematüri gelişen hastada en olası tanı hangisidir? IgA nefropatisi
Böbrek Biyopsisi
Işık mikroskobu
- Mezangial proliferasyon
İmmünfloresan
- Mezangiumda IgA (+++)
- C3
Elektron mikroskobu
- Mezangial elektron-dens depozitler
Oxford (MEST-C) Skoru
IgA nefropatisinin prognozunu değerlendirmede kullanılır:
- M = Mezangial hipersellülarite
- E = Endokapiller hipersellülarite
- S = Segmental glomerüloskleroz
- T = Tübüler atrofi / interstisyel fibrozis
- C = Kresent
Tedavi
Hafif Hastalık
- ACE inhibitörü veya ARB
- Tuz kısıtlaması
- Kan basıncı kontrolü
Proteinüri >0.5–1 g/gün veya ilerleyici hastalık
- Destek tedavisi
- Gerektiğinde kortikosteroid
- Seçilmiş olgularda immünsüpresif tedavi
TUS / YDUS Ezberi
| Terim | Hastalık |
|---|---|
| Synpharyngitic hematuria | IgA nefropatisi (Berger hastalığı) |
| Postpharyngitic hematuria | Poststreptokokal glomerülonefrit |
Süper Ezber
“SYN = Same (aynı anda) = IgA nefropatisi”
“POST = Sonra = Poststreptokokal glomerülonefrit”
Bu ayrım, nefroloji ve pediatri sınavlarında en sık sorulan klinik ipuçlarından biridir.