BCL ailesi proteinleri

BCL Ailesi Proteinleri Bu proteinler intrinsik (mitokondriyal) apoptotik yolakta kritik rol oynarlar. 1. Başlatıcı (BH3-only proteinler) 2. Pro-apoptotik 3. Anti-apoptotik Klinik Önemi Özetle:

dermatomiyozitte tanımlanmış başlıca myositis-spesifik antikorları (MSA) ve klinik korelasyonları

Dermatomiyozitte Başlıca Otoantikorlar ve Klinik Özellikleri Antikor Hedef Antijen Klinik Fenotip Malignite İlişkisi Akciğer Tutulumu (ILD) Prognoz Anti-Mi-2 Nükleer helikaz kompleksi Klasik DM: tipik döküntüler (heliotrop, Gottron, V-sign, shawl-sign), belirgin kas güçsüzlüğü Düşük Çok nadir Genellikle iyi, tedaviye yanıtlı Anti-TIF1-γ (p155/140) Transcription intermediary factor 1-γ Şiddetli kutanöz bulgular, kas tutulumu değişken Yüksek (erişkinlerde) – kanser … Devamını oku

Dermatomiyozit ve perifaiküler atrofi birlikteliğinde anti-TIF1-γ (anti-p155/140) ve anti-Mi-2 otoantikorlar

Dermatomiyozitte anti-TIF1-γ (anti-p155/140) ve anti-Mi-2 otoantikorları, hem tanısal hem de prognostik açıdan farklı fenotiplerle ilişkilidir. 1. Anti-TIF1-γ (Transcription Intermediary Factor-1 gamma) 2. Anti-Mi-2 3. Karşılaştırmalı Tablo Özellik Anti-TIF1-γ (p155/140) Anti-Mi-2 Sıklık DM olgularının %15–30’u %10–20 Klinik Şiddetli kutanöz bulgular, kas tutulumu değişken Belirgin kas güçsüzlüğü + tipik DM döküntüleri Malignite riski Yüksek (erişkinlerde) Düşük ILD … Devamını oku

Naxos hastalığı

Naxos Hastalığı, esasen bir aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVC) ile birlikte görülen dermatolojik bulgular (yün saç, palmar/plantar keratoderma) kombinasyonudur. Kalıtım şekli: Otozomal resesif. Klinik Bulgular Kardiyak Dermatolojik Tanı Tedavi ve Yönetim Ayırıcı Tanı Özetle: Naxos hastalığı, desmozom mutasyonlarına bağlı, hem deri bulguları (yün saç + palmar/plantar keratoderma) hem de ölümcül kardiyak aritmilerle seyreden otozomal resesif … Devamını oku

Sağ ve Sol Kalp Yetmezliği Karşılaştırma

Özellik Sol Kalp Yetmezliği Sağ Kalp Yetmezliği Primer etki alanı Akciğerler Karaciğer ve sistemik venöz dolaşım Patolojik bulgu Pulmoner venöz konjesyon ve ödem Sistemik venöz konjesyon Histolojik bulgu Alveollerde hemosiderin yüklü makrofajlar (≠ “kalp yetmezliği hücreleri”) Santral ven çevresi (zone 3) hepatosit nekrozu Makroskopik görünüm Akciğer: kahverengi sertleşme (brown induration of lung) Karaciğer: nutmeg liver … Devamını oku

“Kalp hatası hücreleri (Heart failure cells)”; Kronik pulmoner venöz konjesyon (özellikle sol kalp yetmezliği) de görülen siderofaj yani hemosiderin yüklü makrofajlardır

Tanım: Histolojik Özellikler: Klinik Bağlantı: İpucu: Siderofaj , hemosiderin içeren bir makrofajdır . Kalp yetmezliği hücreleri , sol kalp yetmezliği veya kronik pulmoner ödemi olan kişilerin akciğer alveollerinde , yüksek pulmoner kan basıncının kırmızı kan hücrelerinin damar duvarından geçmesine neden olmasıyla oluşan siderofajlardır . Siderofajlar kalp yetmezliğine özgü değildir. Kırmızı kan hücrelerinin makrofajlarla karşılaştığı her … Devamını oku