Lösemi cutis ve kloroma (miyeloid sarkom), özellikle Acute myeloid leukemia ile ilişkili iki önemli ekstramedüller lösemik infiltrasyon şeklidir. Her ikisi de lösemi hücrelerinin kemik iliği dışındaki dokuları infiltre etmesi sonucu gelişir; ancak klinik ve patolojik özellikleri farklıdır.
Karşılaştırmalı Tablo
| Özellik | Leukemia cutis | Myeloid sarcoma |
|---|---|---|
| Tanım | Lösemik hücrelerin deriyi infiltre etmesi | Miyeloid blastların ekstramedüller solid tümör oluşturması |
| En sık ilişki | AML | AML |
| Yerleşim | Deri | Kemik, periost, lenf nodu, orbita, yumuşak doku, GİS, MSS |
| Klinik görünüm | Papül, plak, nodül | Solid kitle |
| Yeşil renk | Yok | Bazen vardır |
| Histoloji | Dermal lösemik infiltrasyon | Miyeloid blast kitlesi |
| Tedavi | Sistemik lösemi tedavisi | Sistemik tedavi ± lokal radyoterapi |
1. Lösemi Cutis
Tanım
Lösemi cutis, lösemik hücrelerin epidermis ve özellikle dermisi infiltre etmesi sonucu gelişen cilt tutulumudur.
Önemli nokta:
- Deri infiltrasyonu vardır.
- Enfeksiyon değildir.
- İlaç döküntüsü değildir.
En sık görüldüğü hastalıklar
- Acute myeloid leukemia
- Chronic myelomonocytic leukemia
- Acute monocytic leukemia
- Acute myelomonocytic leukemia
Monositik farklılaşma gösteren AML alt tiplerinde daha sıktır.
Klinik Bulgular
- Kırmızı
- Mor
- Kahverengi
- Violase
Lezyonlar:
- Papül
- Nodül
- Plak
- Tümör
En sık:
- Yüz
- Gövde
- Ekstremiteler
Histoloji
- Dermal infiltrasyon
- Perivasküler dağılım
- Diffüz blast infiltrasyonu
İmmünohistokimya:
- CD33
- CD68
- MPO
- CD117
- CD34 (değişken)
2. Kloroma (Miyeloid Sarkom)
Tanım
Miyeloid sarkom, kemik iliği dışında gelişen, miyeloid blastlardan oluşan solid tümördür.
Eski adı:
Kloroma
Neden “Kloroma” denir?
“Chloros” (Yunanca): Yeşil
Sebebi: Tümörde bulunan Miyeloperoksidaz (MPO)***** enziminin oksidasyonu sonucu bazı lezyonlar makroskopik olarak yeşilimsi görünüm alabilir. Ancak tüm miyeloid sarkomlar yeşil değildir.
Yerleşim Yerleri
En sık:
- Orbita
- Kemik
- Periost
- Vertebra
- Lenf nodu
- Yumuşak doku
- Cilt
- GİS
- MSS
Çocuklarda orbital tutulum daha sık görülebilir.
Klinik
Yerleşime göre değişir.
Örneğin:
Orbita:
- Proptozis
- Diplopi
Vertebra:
- Medulla spinalis basısı
GİS:
- İleus
- Kanama
Lösemiden Önce Görülebilir mi?
Evet.
Miyeloid sarkom;
- AML’den önce
- AML ile birlikte
- AML nüksünde
ortaya çıkabilir.
İzole miyeloid sarkomların önemli bir kısmı aylar içinde AML’ye dönüşür.
AML tip 2******* de sıklığı fazladır.
Histoloji
Blast hücreleri:
- Diffüz büyüme
- MPO pozitif
- CD33+
- CD117+
- CD68+
- Lysozyme+
Ayırıcı Tanı
Karışabileceği hastalıklar:
- Non-Hodgkin lymphoma
- Ewing sarcoma
- Rhabdomyosarcoma
- Metastatik küçük mavi yuvarlak hücreli tümörler
Bu nedenle MPO boyası tanıda oldukça değerlidir.
İmmünohistokimya
| Marker | Lösemi cutis | Miyeloid sarkom |
|---|---|---|
| MPO | + | +++ |
| CD33 | + | + |
| CD117 | + | + |
| CD68 | + | + |
| Lysozyme | + | + |
| CD34 | Değişken | Değişken |
Tedavi
Her iki durumda da temel yaklaşım:
- Sistemik AML tedavisi
Gerekirse:
- Lokal radyoterapi
- Cerrahi (yalnızca tanı veya seçilmiş kompresyon olgularında)
İzole miyeloid sarkomda bile yalnız lokal tedavi yeterli değildir; sistemik AML tedavisi önerilir.
Prognoz
Lösemi cutis:
- Genellikle ileri hastalık göstergesidir.
- Daha kötü prognozla ilişkilidir.
Miyeloid sarkom:
- AML’nin biyolojik olarak agresif varyantlarından biri olabilir.
- Nüks riskini artırabilir.
TUS / YDUS İçin Yüksek Verimli Bilgiler
| Soru | Cevap |
|---|---|
| Kloromanın yeni adı | Miyeloid sarkom |
| Yeşil rengin nedeni | Miyeloperoksidaz (MPO) |
| En sık ilişkili hastalık | Acute myeloid leukemia |
| Deri infiltrasyonunun adı | Lösemi cutis |
| Orbital kitle yapan AML lezyonu | Miyeloid sarkom (kloroma) |
| AML’den önce ortaya çıkabilir mi? | Evet |
| En önemli immünohistokimyasal belirteç | MPO |
Akılda Kalıcı Fark
- Lösemi cutis = “Deri infiltrasyonu” → Lösemik hücrelerin cilde yayılması; papül, plak veya nodüller şeklinde görülür.
- Kloroma (Miyeloid sarkom) = “Solid tümör” → Kemik iliği dışında blastlardan oluşan kitle; özellikle orbita, kemik ve yumuşak dokuda görülür. Yeşilimsi görünüm, yüksek MPO içeriğine bağlı klasik ancak her zaman bulunmayan bir özelliktir.
