Lösemi Tiplerine Göre Görülme Sıklığı
| Lösemi | Lösemi Cutis | Miyeloid Sarkom (Kloroma) | Açıklama |
|---|---|---|---|
| Acute myeloid leukemia | ++++ | ++++ | En sık |
| Acute monocytic leukemia | +++++ | +++++ | En yüksek sıklık |
| Acute myelomonocytic leukemia | +++++ | ++++ | Çok sık |
| Acute promyelocytic leukemia | + | + | Nadir |
| Acute lymphoblastic leukemia | + | Çok nadir | Çocuklarda olabilir |
| Chronic myeloid leukemia | Nadir | Blast krizinde görülebilir | Özellikle miyeloid blast krizi |
| Chronic lymphocytic leukemia | Çok nadir | Görülmez | Deri infiltrasyonu istisnai |
En Sık AML Alt Tipleri
1. AML M5 ***** (Akut Monositik Lösemi)
En sık lösemi cutis yapan AML alt tipidir.
Özellikleri
- Monoblast infiltrasyonu
- Diş eti hipertrofisi
- Deri infiltrasyonu (lösemi cutis)
- MSS tutulumu
- Miyeloid sarkom eğilimi
Monositlerin adezyon molekülleri ve kemokin reseptörleri nedeniyle ekstramedüller dokulara göç etme eğilimi yüksektir.
2. AML M4 **** (Akut Miyelomonositik Lösemi)
Sık görülen ekstramedüller tutulumlar:
- Lösemi cutis
- Diş eti infiltrasyonu
- Miyeloid sarkom
- MSS tutulumu
3. AML M2****
RUNX1::RUNX1T1 [eski adıyla t(8;21)] pozitif AML’de miyeloid sarkom gelişme eğilimi artmıştır.
Klinik İnci
- Orbital kloroma
- Paraspinal kitle
- Kemik lezyonları
bu alt tipte klasik sınav sorularıdır.
Hangi Genetik Alt Tiplerde Daha Fazla?
| Genetik değişiklik | Miyeloid Sarkom Riski |
|---|---|
| RUNX1::RUNX1T1 (t(8;21)) | ↑↑ |
| inv(16) / CBFB::MYH11 | ↑ |
| KMT2A (MLL) yeniden düzenlenmeleri | ↑ |
| NPM1 mutasyonu | Artabilir |
| Monositik farklılaşma | Belirgin ↑ |
Kronik Lösemilerde
CML
Blast krizine dönüşürse
Miyeloid sarkom gelişebilir.
CLL
Oldukça nadirdir.
Deri infiltrasyonu gelişebilir ancak klasik lösemi cutis görünümü AML kadar sık değildir.
ALL’de
Özellikle çocuklarda
- deri infiltrasyonu
- testis
- MSS
tutulumu olabilir.
Ancak miyeloid sarkom, ALL için tipik değildir.
Lösemi Cutis En Çok Nerede Görülür?
AML M4-M5:
- Yüz
- Boyun
- Gövde
- Ekstremiteler
Lezyonlar:
- Papül
- Nodül
- Plak
Miyeloid Sarkom En Çok Nerede?
- Orbita ⭐
- Vertebra
- Kemik
- Periost
- Lenf nodu
- Mediasten
- Yumuşak doku
- GİS
- MSS
TUS / YDUS Ezber Tablosu
| Soru | Cevap |
|---|---|
| Lösemi cutis en sık hangi lösemide? | AML |
| En sık AML alt tipi | AML M5 (Akut monositik lösemi) |
| İkinci sıklık | AML M4 (Akut miyelomonositik lösemi) |
| Kloroma en sık hangi lösemide? | AML |
| Orbital kloroma hangi AML’de klasik? | AML M2, özellikle RUNX1::RUNX1T1 (t(8;21)) pozitif olgular |
| Diş eti hipertrofisi + lösemi cutis | AML M5 |
| CML’de ne zaman görülür? | Miyeloid blast krizinde |
Akılda Kalıcı Klinik İpucu
Monositik AML (FAB M5 ve M4), ekstramedüller infiltrasyon açısından en zengin AML alt tipleridir. Bu hastalarda diş eti hipertrofisi, lösemi cutis ve miyeloid sarkom birlikte görülebilir. Buna karşılık RUNX1::RUNX1T1 (t(8;21)) pozitif AML ise özellikle orbital miyeloid sarkom (kloroma) ile güçlü ilişki gösteren genetik alt tiplerden biridir. Bu ayrım hem TUS/YDUS sınavlarında hem de hematopatoloji pratiğinde sık sorulan yüksek verimli bir bilgidir.