Lösemi kutis, neoplastik lökositlerin veya öncüllerinin deriye sızması sonucu klinik olarak tanımlanabilir kutanöz lezyonlara yol açan bir durumdur. Bu durum , lösemi ile birlikte ortaya çıkan ancak lösemik hücre infiltrasyonu ile ilişkili olmayan deri lezyonları olan lösemidlerle karşılaştırılabilir .Lösemi kutis, kronik miyeloid lösemi , akut lenfoblastik lösemi , kronik lenfositik lösemi , akut miyeloid lösemi ve prolenfositik lösemi dahil olmak üzere löseminin çoğu formunda görülebilir .
Aleukemik lösemi kutis, kanserli beyaz kan hücrelerinin kemik iliğinde veya periferik dolaşımda tespit edilmeden önce deriye nüfuz etmesi durumunda ortaya çıkar.
Belirtiler ve semptomlar
Lösemi kutisinin klinik görünümü değişkendir; en yaygın lezyonlar eritemli ila morumsu papüller veya nodüllerdir (%60), bunu takiben infiltratif plaklar, yaygın deri döküntüsü ve eritrodermi gelir . Çoğu zaman hiçbir belirti göstermezler. Genellikle katı veya kauçuksu bir kıvama sahip olan nodüller , trombositopenik hastalarda purpurik hale gelebilir .
Alışılmadık sunumlar arasında ülserlere , staz dermatitine , damlacıklı psöriyaza ve figüratif eritemlere benzeyenler yer almaktadır . Lösemi kutisinin ayrıca yaralanmalara, intravenöz kateterlere, herpes lezyonlarına ve yakın zamanda yapılan cerrahi işlemlere lokalize olduğu bildirilmiştir .
Nedenleri
Lösemi kutis, sistemik lösemi tanısıyla eş zamanlı olarak gelişebilir , önce ortaya çıkabilir veya daha sonra ortaya çıkabilir. Lösemi kutis vakalarının çoğu, mevcut bir lösemi bağlamında (%44-77) veya sistemik lösemi sunumu sırasında (%23-44) ortaya çıkar. Nadir durumlarda, lösemi kutis, kemik iliğinde veya periferik kanda lösemi gözlemlenebilir hale gelmeden önce ortaya çıkabilir.
Lösemi kutis, kromozom 8 sayısal anormallikleri, translokasyon (8; 21) (q22; q22) ve inversiyon (16) (p13; q22) gibi bir dizi gen anormalliğiyle bağlantılıdır .
Mekanizma
Lösemik deri tutulumunun patojenik mekanizması yeterince anlaşılmamıştır. Bununla birlikte, kemokin reseptörlerinin , adezyon moleküllerinin ve löseminin genetik özelliklerinin hepsinin bir etkisi olduğu düşünülmektedir . Adezyon molekülleri , özellikle kemokin integrin , deri seçici yerleşme olarak bilinen süreçler yoluyla lösemik hücrelerin deriye göçünde rol oynayabilir. Adezyon molekülleri ve kemokin reseptörleri de önemli etkilere sahip olabilir. Dermal post-kapiller venüllerde, TARC (timus ve aktivasyonla düzenlenen kemokin)/ CCL17 (CC kemokin ligandı 17) ve/veya E-selektin , lösemik hücrelerdeki kutanöz lökosit ilişkili antijen (CLA) reseptörü ve CC kemokin reseptörü 4 ( CCR4 ) ile etkileşime girebilir. Lösemik hücre göçü ve dermise bağlanması bu süreçle kolaylaştırılabilir. Ek olarak, integrinler ve endotel bağlı kemokinler, lösemik hücrelerin dermise göçünü teşvik etmek için etkileşime girebilir.
Teşhis
Lösemi kutis tanısı, deri infiltrasyonunun morfolojik paternine, sitolojik özelliklerine ve en önemlisi tümör hücrelerinin immünofenotipine bakılarak konulur . Tanı sıklıkla periferik kan ve kemik iliği sonuçlarının yanı sıra klinik verilerle korelasyon yoluyla doğrulanır .
Tedavi
Lösemi kutis, altta yatan sistemik bir hastalığın lokalize bir semptomudur ve löseminin bireysel alt tipine göre uyarlanmış sistemik tedavi gerektirir . Hematolojik remisyon, çoğu bireyde kutanöz infiltrasyonlara tam veya kısmi yanıtla birlikte gerçekleşir. Bununla birlikte, dirençli lösemi kutis veya tekrarlayan deri infiltrasyonu olan hastalarda lokal radyoterapi uygulanabilir. Refrakter kutanöz löseminin tedavisi, kutanöz semptomlar için toplam deriye uygulanan helisel ark radyoterapisi ile eş zamanlı entegre güçlendirme (HEARTS) önerisine yol açmıştır.
Prognoz kötüdür; birçok hastada ek ekstramedüller hastalıklar ve düşük hayatta kalma oranları görülmektedir. Hastaların çoğu tanı konulduktan aylar sonra vefat etmektedir. Akut miyelojenöz lösemiye sahip olup deri lezyonu olmayan hastaların iki yıl sonra hayatta kalma oranı %30 iken, deri lezyonu olanların hayatta kalma oranı %6’dır; bu da kutanöz lösemi için olumsuz bir prognoza işaret etmektedir.
Epidemiyoloji
Lösemi kutis, altta yatan lösemi tanısına bağlı olarak %2 ile %30 arasında herhangi bir oranda ortaya çıkabilir .