Diamond-Blackfan anemisi ( DBA ), genellikle bebeklik döneminde ortaya çıkan konjenital bir eritroid aplazisidir . DBA, genellikle normal olan diğer kan bileşenlerini ( trombositler ve beyaz kan hücreleri ) önemli ölçüde etkilemeden, düşük kırmızı kan hücresi sayısına ( anemi ) neden olur. Bu, kemik iliği defektinin öncelikle nötropeni ile sonuçlandığı Shwachman-Bodian-Diamond sendromunun ve tüm hücre … Devamını oku
Makrofaj aktivasyonu sendromu (MAS) veya diğer genel adıyla hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), immün sistemin aşırı şekilde aktivasyonuna sekonder organ ve dokularda oluşan yıkım nedeniyle hayatı tehdit eden bir durumdur. Makrofaj aktivasyon sendromu, çocukluk çağının çeşitli kronik romatizmal hastalıklarının ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir komplikasyonudur. En yaygın olarak sistemik başlangıçlı jüvenil idiyopatik artrit (SoJIA) ile ortaya … Devamını oku
Otuziki yaşında meme karsinomu, 38 yaşında beyinde glioblastoma multiforme ve ardından 1 ay sonra retroperitoneal malign fibröz histiyositom gelişen bir hastanın anemnezinde annesinin aynı yaşlarda çok sayıda maligniteler nedeni ile öldüğü biliniyor. Bu hastada ön planda düşünülmesi gereken genetik kanser tablosu hangisidir? A) Von Hippel Lindau Sendromu B) Li-Fraumeni Sendromu ***** C) Wolfram Hastalığı D) … Devamını oku
Juvenil nazofarengeal anjiofibrom (JNA), sıklıkla genç erkek popülasyonunda görülen nadir benign bir tümördür Nazofarenksin en sık görülen benign tümörü olup baş-boyun tümörlerinin yaklaşık %0.5 ini oluşturmaktadır Genellikle sfenopalatin foramenin süperior kenarında yer almakla beraber, nazofarenkste ve nazal kavitede herhangi bir lokalizasyonda görülebilmektedir. Histolojik olarak benign bir tümör olmasına rağmen lokal agresif davranarak çevre dokularda ve … Devamını oku
Başlatıcı faktör olarak en sık travmanın yol açtığı; sempatik sistemin hiperaktif olma durumuyla karakterize; kronik ağrı, trofik değişiklikler, otonomik disfonskiyon, benekli osteoporoz gibi bulguların izlenebildiği; tedavide sempatolitik, sempatik ganglion blokajı gibi yöntemlerin yarar sağladığı kronik ağrı nedeni hangisidir? A) Nöropatik ağrıB) Myofasial ağrı sendromuC) FibromyaljiD) Kompleks bölgesel ağrı sendromu***E) Polimyalji romatika KOMPLEKS BÖLGESEL AĞRI SENDROMU … Devamını oku