23 yaşında bir kadın hastaya akut miyeloid lösemi nedeniyle allojenik kemik iliği nakli yapılmıştır. 11. günde hasta sağ üst kadran ağrısından şikayet etmeye başlamış ve kilosu artış göstermiştir. Muayenesinde periferik ödem ve hassas hepatomegali (karaciğer büyümesi) saptanmıştır. Cilt muayenesi olağandır. Laboratuvar testlerinde bilirubin seviyesi 2.4 mg/dL ve alanin aminotransferaz (ALT) seviyesi 146 U/L olarak bulunmuştur. İlerleyen birkaç gün içinde hastanın karın çevresinde artış (asit gelişimi) olmuş ve bilirubin seviyesi 12 mg/dL’ye yükselmiştir.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Graft versus host hastalığı (GVHD)
B) Akut hepatit A enfeksiyonu
C) Akut sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu
D) Greft reddi (Graft rejection)
E) Karaciğerin veno-oklüziv hastalığı
Doğru Cevap ve Açıklama
Doğru Cevap: E) Karaciğerin veno-oklüziv hastalığı (Güncel terminolojide Sinüzoidal Obstrüksiyon Sendromu – SOS olarak da bilinir).
Temel Kavram/Hedef: Veno-oklüziv hastalığı, hematopoietik kök hücre naklinin (kemik iliği nakli) potansiyel bir komplikasyonu olarak tanıyabilmek.
Klinik Analiz: Bu hasta; asit, hepatomegali, sarılık (artan bilirubin) ve sıvı retansiyonu (kilo artışı ve ödem) gibi veno-oklüziv hastalığın klasik triadını ve tipik bulgularını sergilemektedir. Veno-oklüziv hastalık tipik olarak nakilden sonraki ilk birkaç hafta içinde (erken dönemde) ortaya çıkar.
Patolojik olarak, hazırlık rejimlerinde kullanılan kemoterapötiklere/radyoterapiye bağlı olarak hepatik venüllerde ve sinüzoidal endotelde sitotoksik hasar meydana gelir. Bu durum vasküler tıkanıklıkla sonuçlanır (klinik tablo karaciğerin venöz çıkış tıkanıklığı olan Budd-Chiari sendromuna çok benzer). Ölüm oranı (mortalite) yüksektir; tedavi ve korunma alanlarındaki araştırmalar devam etmektedir (küratif yaklaşımda sıklıkla defibrotid kullanılır).
Diğer Seçeneklerin Ekarte Edilmesi: Nakil sonrası bu tabloda GVHD, viral hepatit, ilaç reaksiyonu, sepsis, kalp yetmezliği veya tümör invazyonu gibi diğer nedenler de akla gelebilir. Ancak GVHD’de sıklıkla cilt tutulumu (makülopapüler döküntü) ve şiddetli ishal tabloya eşlik eder (bu hastanın cilt muayenesi normaldir). Hızlı gelişen akut asit, sağ üst kadran ağrısı ve belirgin sıvı tutulumu (kilo artışı), doğrudan veno-oklüziv hastalığın hemodinamik tablosunu işaret eder.