Pulmoner Alveolar Proteinozis (PAP)

Tanım Patogenez ve Tipler Tip Mekanizma Önemli Notlar Primer (Otoimmün) Anti-GM-CSF otoantikorları → alveoler makrofajların surfaktan temizleyememesi En sık tip (%90) Sekonder Toz, toksin, immün yetmezlik, hematolojik maligniteler Altta yatan neden düzeltilmezse progresyon olur Konjenital GM-CSF reseptör mutasyonu veya surfaktan protein gen defekti Yenidoğanda ağır solunum yetmezliği Histopatoloji Klinik Radyoloji Tedavi Püf Noktaları Pulmoner Alveolar … Devamını oku

BMPR2 “Bone Morphogenetic Protein Receptor type 2” mutasyonu, özellikle primer (idiyopatik) pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ile en sık ilişkili genetik defekttir.

Gen ve Fonksiyonu Klinik İlişki Patogenez Histopatolojik Evreler (Heath–Edwards sınıflaması) (TUS’ta BMPR2 sorularında bazen bu evrelerle bağlantı yapılır) Evre Özellik I Medial hipertrofi II İntimal proliferasyon/fibrozis III İntima + media belirgin kalınlaşma IV Plexiform lezyon V Fibröz obliterasyon VI Nekrotizan arteritis Senaryo: Genç kadın, ilerleyici dispne, sağ kalp yetmezliği bulguları, normal akciğer grafisi, ekokardiyografide sağ … Devamını oku

Primer (İdiyopatik) Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon – Patoloji & Evreleme

Temel Tanım Histopatolojik Evreleme – Heath & Edwards Sınıflaması TUS’ta primer pulmoner hipertansiyonun arteriyel lezyonlarının kronolojik seyri sorulabilir. Evre Morfolojik Özellik Patogenez / Not Evre 1 Pulmoner arterlerde medial hipertrofi (düz kas tabakası kalınlaşması) İlk değişiklik Evre 2 İntimal fibrozis eklenir Lumen daralması başlar Evre 3 İntima ve medya belirgin kalın Persistan basınç yükü Evre … Devamını oku

BRAFT (V600E) mutasyonu olan maligniteler

BRAF V600E Mutasyonu Olan Başlıca Maligniteler: Kanser Tipi Sıklık ve Klinik Özellikler Klinik Önemi / Tedavi Melanom %40-60 oranında, özellikle metastatik melanom BRAF inhibitörleri (vemurafenib, dabrafenib) kullanılır Papiller tiroid kanseri (PTC) %40-50 oranında, agresif form ve tekrarlayanlarda sık Cerrahi sonrası hedefe yönelik tedavi seçeneği Kolorektal kanser %5-10, özellikle MSI stabil tiplerde kötü prognoz Kombinasyonlu tedavi … Devamını oku

Kontraksiyon band nekrozu, koagülasyon nekrozunun bir alt tipi olup, özellikle kalp kasında özgün bir görünüme sahiptir. Diğer nekroz türlerinden (örneğin, kazeifikasyon veya likefaksiyon nekrozu) farklı olarak, bu tip nekrozda doku yapısı bir süre korunur ve erime süreci daha sonra başlar. Kontraksiyon band nekrozu, miyokard infarktüsünün erken evrelerinde (genellikle saatler içinde) görülür ve tanısal bir bulgu olarak kullanılabilir.

İrreversibl miyokard hasarı türüdür. Reperfüzyon sonrası (özellikle ani kanlanma) görülen kalsiyum aşırı yüklenmesi ile ilişkilidir. Hücre içine ani kalsiyum girişi → aktin-miyozin kalıcı kontraksiyon → kontraksiyon bantları oluşur. Ayrıca hemoraji ve nekroz de bu tabloya eşlik eder. Kontraksiyon band nekrozu (contraction band necrosis), geri dönüşümsüz (irreversibl) miyokard hasarının özel bir formudur ve özellikle reperfüzyon hasarıyla … Devamını oku

Tüberküloz peritonit tipleri

Tüberküloz peritonit, karın zarının Mycobacterium tuberculosis ile enfekte olması sonucu gelişen nadir fakat önemli bir tüberküloz formudur. Klinik ve radyolojik görünümlerine göre 3 ana tipte sınıflandırılır: 1. Yaş (Eksüdatif/Asit Tip); En sık görülen tiptir. Karın boşluğunda seröz veya serofibrinöz asit birikir. Klinik: Subakut karın ağrısı, kilo kaybı, ateş, distansiyon. Fizik muayene: Matite, shifting dullness. BT/USG: … Devamını oku

Nöroendokrin tümörler için NSE, kromogranin, sinaptofizin ve 5-hidroksi triptamin (serotonin) gibi markerlar saptanabilir; serotonin bir mediyatördür. Ayrıca, Napsin A, özellikle akciğer adenokanserinde kullanılmaktadır.

Nöroendokrin tümörler genellikle kromogranin A ve sinaptofizin ile pozitif boyanır. Serotonin varlığı, özellikle midgut kökenli karcinoid tümörler için anlamlıdır. NSE, özellikle küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC) gibi nöroendokrin özellik gösteren malignitelerde kullanılabilir.

Aschoff cisimleri, romatizmal ateşin neden olduğu miyokardiyal (kalp kası) inflamasyonun karakteristik patolojik lezyonlarıdır. Bu mikroskobik nodüller, kalp kası lifleri arasında ve özellikle kalbin bağ dokusunda bulunan özelleşmiş inflamatuar hücre kümeleridir. Romatizmal ateşin kalbi etkilediğinin (kardit) ve romatizmal kalp hastalığının ana göstergelerinden biridir. Romatizmal kalp hastalığı (RKH), akut romatizmal ateş sonrası gelişen ve özellikle mitral kapak tutulumuyla kendini gösteren bir hastalıktır. Tipik kalp bulgusu, kapaklarda oluşan pannusdur.

Romatizmal kalp hastalığının tipik kalp bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Aschoff cismi B) Pannus ** C) Tofus D) Libman-Sachs Endokarditi E) Mikzomatöz dejeneresans Aschoff cisimleri, romatizmal ateşin neden olduğu miyokardiyal (kalp kası) inflamasyonun karakteristik patolojik lezyonlarıdır. Bu mikroskobik nodüller, kalp kası lifleri arasında ve özellikle kalbin bağ dokusunda bulunan özelleşmiş inflamatuar hücre kümeleridir. Romatizmal ateşin kalbi … Devamını oku

“Hindistancevizi karaciğer” (Nutmeg liver) görünümü, karaciğerin mikroskopik ve makroskopik yapısında, santral ven çevresinde koyu renkli konjesyon alanları ve periportal bölgelerde soluk alanların oluşmasıyla karakterizedir. Bu görünüm kronik pasif konjesyon durumunda ortaya çıkar. Kronik pasif konjesyon, genellikle kronik sağ kalp yetmezliği sonucu, kalbin sağ tarafındaki yetersizlik nedeniyle karaciğerde kanın geri dönmesinin bozulması ile gelişir.

Karaciğerde “Hindistancevizi“(NutmegLiver)görünümünün en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut konjesyon B) Kronik pasif konjesyon C) Hepatoma D) Budd- chiari sendromu E) Siroz Kronik pasif konjesyon (sağ kalp yetmezliği), karaciğerde “Hindistancevizi” (Nutmeg Liver) görünümünün en sık nedenidir. Kronik pasif konjesyon (sağ kalp yetmezliği): Kalbin sağ tarafının kanı yeterince pompalayamaması durumunda, kan karaciğere doğru geri birikir. Bu … Devamını oku