Temel Tanım
- Sekonder neden olmadan, pulmoner arter basıncının istirahatte ≥25 mmHg, egzersizde ≥30 mmHg olması.
- Kadınlarda daha sık, BMPR2 mutasyonu ile ilişkili.
Histopatolojik Evreleme – Heath & Edwards Sınıflaması
TUS’ta primer pulmoner hipertansiyonun arteriyel lezyonlarının kronolojik seyri sorulabilir.
| Evre | Morfolojik Özellik | Patogenez / Not |
|---|---|---|
| Evre 1 | Pulmoner arterlerde medial hipertrofi (düz kas tabakası kalınlaşması) | İlk değişiklik |
| Evre 2 | İntimal fibrozis eklenir | Lumen daralması başlar |
| Evre 3 | İntima ve medya belirgin kalın | Persistan basınç yükü |
| Evre 4 | Plexiform (genişleme ve incelme) lezyonlar gelişir**** | Endotel proliferasyonu, dallanma yapısı; PPH patognomonik |
| Evre 5 | Fibrinoid nekroz ve vaskülit benzeri görünüm | Genellikle fulminan olgularda |
| Evre 6 | Nekrotizan arteritis + tromboz | Terminal evre |
İpucu: Plexiform Lezyon
- Patognomonik histolojik bulgudur.
- Küçük-orta çaplı pulmoner arterlerin dallanma yerlerinde, endotel hücre proliferasyonu ile oluşan glomerül benzeri yapı.
- Genellikle ileri evrede (Evre 4) görülür.
Klinik Evreleme – WHO Fonksiyonel Sınıflama
Patolojiden ziyade klinik aşamayı sorabilirler:
| WHO FC | Klinik Özellik |
|---|---|
| I | Fiziksel aktivite kısıtlılığı yok, günlük aktiviteler normal |
| II | Hafif kısıtlılık, normal aktivite ile dispne/angina |
| III | Belirgin kısıtlılık, hafif aktivite ile semptom |
| IV | İstirahatte bile semptom, sağ kalp yetmezliği bulguları |
Kombinasyonlar
- Primer PH + Plexiform lezyon → Heath–Edwards Evre 4
- Sekonder nedenler (KOPD, mitral stenoz) → PPH değil, sekonder PH.
- BMPR2 mutasyonu → Düz kas proliferasyonu kontrolünün bozulması.
——————–
Primer Pulmoner Hipertansiyon
Her sorudan sonra cevap ve açıklama da veriyorum.
1. Primer pulmoner hipertansiyonda histopatolojik değişikliklerin ilk evresinde hangi bulgu görülür?
A) Plexiform lezyon
B) Medial hipertrofi
C) Fibrinoid nekroz
D) İntimal fibrozis
E) Tromboz
Cevap: B – İlk değişiklik medial hipertrofidir.
2. PPH’de “glomerül benzeri damar yapısı” ile tanımlanan histolojik lezyon hangisidir?
A) Atheroma plak
B) Plexiform lezyon
C) Kapiller hemangiom
D) Mikrotrombus
E) Granülom
Cevap: B – Plexiform lezyon patognomoniktir.
3. Heath–Edwards sınıflamasında plexiform lezyon hangi evrede görülür?
A) Evre 2
B) Evre 3
C) Evre 4
D) Evre 5
E) Evre 6
Cevap: C – Plexiform lezyon Evre 4’te.
4. Primer pulmoner hipertansiyonda BMPR2 mutasyonunun patofizyolojik etkisi nedir?
A) Endotel NO üretiminin artması
B) Düz kas proliferasyonu inhibisyonunun bozulması
C) Tromboz riskinin azalması
D) Fibroblast proliferasyonunun durması
E) Arteriyel elastikiyetin artması
Cevap: B – BMPR2 mutasyonu düz kas hücre proliferasyon kontrolünü bozar.
5. WHO fonksiyonel sınıflamasına göre, istirahatte semptom olup sağ kalp yetmezliği bulguları olan PPH hastası hangi sınıftadır?
A) Sınıf I
B) Sınıf II
C) Sınıf III
D) Sınıf IV
E) Sınıf 0
Cevap: D – Sınıf IV en ileri evredir.
6. PPH’nin terminal evresinde en sık görülen histopatolojik bulgu hangisidir?
A) Plexiform lezyon
B) Nekrotizan arteritis ve tromboz
C) Medial hipertrofi
D) İntimal fibrozis
E) Kapiller proliferasyon
Cevap: B
7. Plexiform lezyonlar en sık hangi damar segmentinde görülür?
A) Büyük pulmoner arter gövdesi
B) Küçük-orta çaplı arter dallanma bölgeleri
C) Pulmoner venler
D) Alveoler kapillerler
E) Bronşiyal arterler
Cevap: B
8. PPH’de istirahatte pulmoner arter basıncı tanısal eşik değeri nedir?
A) ≥15 mmHg
B) ≥20 mmHg
C) ≥25 mmHg
D) ≥30 mmHg
E) ≥35 mmHg
Cevap: C – İstirahatte ≥25 mmHg.
9. Aşağıdaki bulgulardan hangisi primer, hangisi sekonder pulmoner hipertansiyona daha çok uyar?
- Mitral stenoz öyküsü + pulmoner hipertansiyon
Cevap: Sekonder PH – Sol kalp hastalıkları en sık sekonder neden.
10. PPH’de ilk histolojik bulgudan terminal evreye kadar ilerleyen değişiklikleri doğru sıralayan seçenek hangisidir?
A) İntimal fibrozis → Plexiform lezyon → Medial hipertrofi
B) Medial hipertrofi → İntimal fibrozis → Plexiform lezyon → Fibrinoid nekroz
C) Plexiform lezyon → Tromboz → İntimal fibrozis
D) Medial hipertrofi → Fibrinoid nekroz → Plexiform lezyon
E) İntimal fibrozis → Tromboz → Plexiform lezyon
Cevap: B
11. PPH patolojisinde plexiform lezyonların oluşumunda temel mekanizma nedir?
A) Laminar akımın artması
B) Endotel hücre proliferasyonu
C) Medial atrofi
D) Lenfatik damar proliferasyonu
E) T-hücre infiltrasyonu
Cevap: B
12. PPH tanısında hangi görüntüleme yöntemi ile sağ ventrikül hipertrofisi ve pulmoner arter genişlemesi en iyi gösterilir?
A) BT anjiyografi
B) Ekokardiyografi
C) MR anjiyografi
D) Radyonüklid sintigrafi
E) Akciğer grafisi
Cevap: B – EKO ile basınç tahmini ve sağ kalp yükü izlenebilir.
13. Plexiform lezyon hangi diğer hastalıkta da görülebilir?
A) Hepatik ven trombozu
B) HIV enfeksiyonuna bağlı PH
C) Mitral yetersizlik
D) KOAH
E) Sarkoidoz
Cevap: B
14. PPH’de patognomonik histolojik lezyon nedir?
Cevap: Plexiform lezyon
15. PPH için kesin tanı yöntemi nedir?
Cevap: Sağ kalp kateterizasyonu ile basınç ölçümü.